Correlation analysis of T2-weighted images and Medical Research Council scale in corticosteroid-naive patients with Duchenne muscular dystrophy

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Because of the necessity of objective instrumental methods for assessing the state of skeletal musculature in patients with Duchenne muscular dystrophy, the aim of our work was to evaluate the correlation between manual methods of assessment of the muscle strength and the results of magnetic resonance imaging (MRI) of the skeletal muscles of lower limbs. We have examined 15 corticosteroid-naive patients with Duchenne muscular dystrophy. Patients were divided into 2 groups: ambulant patients (average age 8.1 years) and non-ambulant patients (mean age 12.7 years). Muscle strength of lower extremities of all patients has been evaluated by Medical Research Council scale and MRI of skeletal muscles of the pelvic girdle, thighs and lower legs has been performed. The following results have been obtained: ambulant patients have been characterized by a high correlation of MRC scale and MRI of the lower extremities in the evaluation of the pelvic girdle and thighs muscles and the total score (pelvic girdle, thighs and lower legs) and salient correlation in the evaluation of the lower legs muscles. Non-ambulant patients have been characterized by moderate correlation in the evaluation of pelvic girdle and thighs muscles, as well as the total score of lower limbs. There was no correlation between MRC and MRI results in the muscles of the lower legs. Magnetic resonance tomography is able to reliably estimate the degree of fatty infiltration in Duchenne muscular dystrophy and is the method of choice in the diagnosis and evaluation of the severity of this disease.

About the authors

Vasiliy M. Suslov

St Petersburg State Pediatric Medical University

Author for correspondence.
Email: vms.92@mail.ru

Assistant of the Department of Rehabilitation

Russian Federation, Saint Petersburg

Alexander V. Pozdnyakov

St Petersburg State Pediatric Medical University

Email: pozdnyakovalex@yandex.ru

PhD, Professor, Head of the Department of Radiology Diagnostic

Russian Federation, Saint Petersburg

Dmitry O. Ivanov

St Petersburg State Pediatric Medical University

Email: doivanov@yandex.ru

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Rector

Russian Federation, Saint Petersburg

Dmitry I. Rudenko

St Petersburg State Pediatric Medical University

Email: dmrud_h2@mail.ru

PhD, Professor, Department of Rehabilitation

Russian Federation, Saint Petersburg

Damir A. Malekov

St Petersburg State Pediatric Medical University

Email: d.a.malekov@gmail.com

Radiologist, Department Of Radiology Diagnostic

Russian Federation, Saint Petersburg

Alexandra D. Suslova

St Petersburg State Pediatric Medical University

Email: fifa379@mail.ru

Student

Russian Federation, Saint Petersburg

Daria I. Ulyanenko

St Petersburg State Pediatric Medical University

Email: yaninul@yandex.ru

Student

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Alfano LN, Lowers LP, Berry KM, et al. Pilot Study evaluating motivation on the performance of times walking in boys with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2014;24(9-10):860.
  2. Allan H. Ropper, Martin A. Samuels, Joshua P. Klein. Adams and Victor’s Principles of neurology. Tenth edition. McGraw-Hill education. 2014;1427-1430.
  3. Burrow KL, Coovert DD, Klein CJ, et al. CIDD Study Group. Dystrophin expression and somatic reversion in prednisone-treated and untreated Duchenne dystrophy. Neurology. 1991;41:661-666. doi: 10.1212/WNL.41.5.661.
  4. Dyck PJ, Boes CJ, Mulder D, et al. History of standard scoring, notation, and summation of neuromuscular signs. A current survey and recommendation. J Peripher Nerv Syst. 2005;10:158-73. doi: 10.1111/j.1085-9489.2005.0010206.x.
  5. Emery AE. The muscular dystrophies. Lancet. 2002;359(9307):687-695. doi: 10.1016/S0140-6736(02)07815-7.
  6. Finanger EL, Russman B, Forbes SC, et al. Use of skeletal muscle MRI in diagnosis and monitoring disease progression in Duchenne Muscular Dystrophy. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23(1):1-10, ix. doi: 10.1016/j.pmr.2011.11.004.
  7. Jung IY, Chae JH, et al. The correlation analysis of functional factors and age with duchenne muscular dystrophy. Annals of Rehabilitation Medicine. 2012;36(1):22-32. doi: 10.5535/arm.2012.36.1.22.
  8. Kim HK, Laor T, Horn PS, et al. T2 mapping in Duchenne muscular dystrophy: distribution of disease activity and correlation with clinical assessments. Radiology. 2010;255(3):899-908. doi: 10.1148/radiol.10091547.
  9. Koenig M, Hoffinan EF, Bertelson CJ, et al. Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) cDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals. Cell. 1987;50(3):509-17. doi: 10.1016/0092-8674(87)90504-6.
  10. Liu GC, Jong YJ, Chiang CH, Jaw TS. Duchenne muscular dystrophy: MR grading system with functional correlation. Radiology. 1993;186(2):475-80. doi: 10.1148/radiology.186.2.8421754.
  11. Torriani M, Townsend E, Miriam A, et al. Lower leg muscle involvement in Duchenne muscular dystrophy: an MR imaging and spectroscopy study. Skeletal Radiol. 2012;41(4):437-445. doi: 10.1007/s00256-011-1240-1.
  12. Mercuri E, Pichiecchio A, Counsell S, et al. A short protocol for muscle MRI in children with muscular dystrophies. Eur J Paediatr Neurol. 2002;6(6):305-307. doi: 10.1053/ejpn.2002.0617.
  13. Polavarapu K, Manjunath M, Preethish-Kumar V. Muscle MRI in Duchenne muscular dystrophy: Evidence of a distinctive pattern. Neuromuscul Disord. 2016;26(11):768-774. doi: 10.1016/j.nmd.2016.09.002.
  14. Prompers JJ, Jeneson JA, Drost MR, et al. Dynamic MRS and MRI of skeletal muscle function and biomechanics. NMR in Biomedicine. 2006;19(7):927-953. doi: 10.1002/nbm.1095.
  15. Cuthbert SC, Goodheart GJ, Jr. On the reliability and validity of manual muscle testing: a literature review. Chiropr Osteopat. 2007;15:4. doi: 10.1186/1746-1340-15-4.
  16. Scott OM, Hyde SA, Goddard C, Dubowitz V. Quantification of muscle function in children: a prospective study in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. 1982;5(4):291-301. doi: 10.1002/mus.880050405.
  17. Strober JB. Therapeutics in duchenne muscular dystrophy. NeuroRx. 2006;3:225-234. doi: 10.1016/j.nurx.2006.01.005.
  18. Sussman M. Duchenne muscular dystrophy. J Am Acad Orthop Surg. 2002;10:138-151. doi: 10.5435/00124635-200203000-00009.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. The results of the MRC score of the pelvic and hip muscles (mean score)

Download (41KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. The results of the MRC score of the lower leg muscles (mean score)

Download (79KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Average values of the MRC index (%)

Download (61KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Results of the evaluation of the pelvic and hip muscles on the Mercuri scale (mean score)

Download (202KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Results of the evaluation of lower leg muscles according to the Mercuri scale (mean score)

Download (117KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Average values of the total score on the Mercuri scale

Download (53KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2017 Suslov V.M., Pozdnyakov A.V., Ivanov D.O., Rudenko D.I., Malekov D.A., Suslova A.D., Ulyanenko D.I.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».