一名患有模仿神经母细胞瘤的肾上腺成熟性畸胎瘤的儿童的放射诊断难题

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神经母细胞瘤是幼儿最常见的肾上腺肿块，其鉴别系列包括肾母细胞瘤、肾上腺出血、血管肌脂肪瘤、骨髓脂肪瘤和腺瘤。本文描述了一例最罕见的儿童肾上腺肿瘤，即畸胎瘤，尽管其体积较大，但在诊断初期却显示出神经母细胞瘤的所有放射学和组织学特征。

畸胎瘤是生殖细胞肿瘤，通常出现在性腺区域。肾上腺畸胎瘤极为罕见，约占所有肾上腺肿块的 0.13%。肾上腺畸胎瘤通常没有症状，这是因为腹膜后间隙足够大，肿块可以自由生长。

我们首次在俄罗斯文献中介绍了一个 3 个月大儿童肾上腺畸胎瘤的临床病例。文章还详细描述了诊断检查的过程，以及放射科医生和临床医生在罕见部位遇到常见儿童肿瘤时所遇到的困难。

文章旨在帮助医生提高对这种罕见疾病的认识，并将肾上腺畸胎瘤纳入肾上腺肿瘤的潜在鉴别系列。

作者简介

Ekaterina S. Shchelkanova

Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

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Dmitry Rogachev National Medical Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology

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Alexey S. Krasnov

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俄罗斯联邦, Moscow

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2. 图 1. 2020 年 9 月 23 日静脉注射造影剂的腹腔器官原始计算机断层扫描图，左侧为腹膜后体积肿块：a - 轴向平面，箭头表示肠系膜上动脉向右移位；b - 轴向平面；c - 矢状平面，箭头所指为顶干向上移位；d - 冠状平面，箭头所指为肿瘤扩散至肾窦

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3. 图 2。2020 年 11 月 16 日的腹腔器官磁共振成像：a - T1 加权矢状投影图像；b - T2 加权矢状投影图像；c、d - T1 加权轴向投影图像，左肾上腺肿块，动态放大。橙色箭头表示肿瘤囊性成分信号降低，蓝色箭头表示肿瘤实性部分信号增强。

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4. 图 3. 2020 年 10 月 30 日使用甲碘苄胍进行的闪烁扫描。未发现肿瘤积聚放射性药物。

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5. 图 4. 2020 年 11 月 1 日对比增强的腹部磁共振成像（冠状面（a）和轴面（b-e）： a - T2 加权图像，由于肿瘤对左侧膈肌圆顶的压力导致左肺体积缩小（双橙色箭头），盆腔内左肾停跳（橙色箭头）；b - T2 加权图像，肿瘤结构中的多个囊肿（橙色箭头）；c - T1 加权 图像+C，造影剂在实性成分中碎裂堆积（橙色箭头）；d - T2 SPIR，脂肪瘤内含物造成的信号丢失（橙色圆圈）；e - 扩散加权图像，瘤内出血造成的扩散受限区域（橙色箭头）。

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6. 图 5. 2020 年 11 月 1 日腹腔器官对比增强计算机断层扫描图：a、b - 轴位投影；c - 矢状位投影；d - 冠状位投影。橙色箭头表示肿瘤结构中的低密度（脂肪）包裹体，密度-80 HU；蓝色箭头表示钙化物。

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7. 图 6. 2020 年 9 月 23 日腹腔造影剂增强的初始 CT 扫描（轴向投影）。箭头所示为肿瘤结构中的小低密度包涵体，密度-70 HU。

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