Преждевременное изолированное адренархе у пациентки шести лет

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Преждевременное изолированное адренархе — это болезнь исключения, требующая грамотной дифференциальной диагностики и в дальнейшем динамического наблюдения за пациентами с целью своевременного мониторинга поздних осложнений (синдрома поликистоза яичников, нарушения углеводного обмена, сердечно-сосудистых заболеваний). Под маской изолированного адренархе могут скрываться преждевременное половое развитие центрального генеза, врождённая дисфункция коры надпочечников, которые требуют своевременного выявления и назначения медикаментозной терапии. Однако в большинстве случаев в практике детских врачей встречаются изолированные формы преждевременного полового развития, которые необходимо наблюдать в динамике для мониторинга осложнений со стороны углеводного обмена, репродуктивной системы и сердечно-сосудистой системы.

В данной статье представлен клинический случай изолированного адренархе у девочки шести лет. Родители пациентки обратились с жалобами на появление терминальных волос в области подмышек. При объективном осмотре в области подмышек, лобковой области и вокруг половых губ имеются тёмные терминальные жёсткие волосы без признаков гирсутизма. При обследовании обнаружено повышение уровня содержания дегидроэпиандростерона-сульфата и исключены маркеры врождённой дисфункции коры надпочечников и центрального преждевременного полового развития.

На основании жалоб, анамнеза заболевания, результатов лабораторных и инструментальных исследований у пациентки установлен диагноз: изолированное адренархе, возникшее из-за преждевременного созревания сетчатой зоны коры надпочечников. Это сопровождается повышенным уровнем дегидроэпиандростерона-сульфата, что подтверждено лабораторным анализом, ускорением костного возраста на один календарный год и клиническими проявлениями в виде оволосения лобковой и аксиллярных областей. При комплексном обследовании исключены такие заболевания как врождённая дисфункция коры надпочечников, преждевременное половое развитие центрального генеза, объёмные образования надпочечников и половых органов. В данном случае лечение не показано. Необходимо динамическое наблюдение, поскольку, по литературным данным, девочки с ранним адренархе находятся в группе риска развития определённых заболеваний. Родителям пациентов с данным вариантом преждевременного полового развития необходимо разъяснить необходимость динамического наблюдения.

Об авторах

Альбина Мавлетьяновна Мифтахова

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»; Медицинская ассоциация «Здоровое поколение»

Автор, ответственный за переписку.
Email: albinamiftahova91@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7173-4293
SPIN-код: 2020-4134

доцент

Россия, Москва; Москва

Даниил Николаевич Бобков

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»; Общество с ограниченной ответственностью «Сеть семейных медицинских центров»

Email: DBobkov@synergy.ru
ORCID iD: 0000-0002-7145-8954
SPIN-код: 5311-5050

канд. мед. наук

Россия, Москва; Москва

Елена Александровна Чулкова

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»

Email: echulkova@synergy.ru
ORCID iD: 0000-0003-4424-9062
SPIN-код: 7154-4611

доцент

Россия, Москва

Елена Ивановна Нечаева

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»

Email: ele-kuznetsova@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0005-5063-4081
SPIN-код: 3471-7340
Россия, Москва

Константин Владимировчи Митряшов

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»

Email: mark498@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0712-0422
SPIN-код: 5758-1114

доцент

Россия, Москва

Ольга Викторовна Кривенкова

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»

Email: krivenkova-olga@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0003-7565-2070
SPIN-код: 2375-3570
Россия, Москва

Татьяна Евгеньевна Наврузова

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»

Email: tmay2002@mail.ru
ORCID iD: 0009-0002-3633-6350
Россия, Москва

Мария Анатольевна Орлюк

Московский финансово-промышленный университет «Синергия»

Email: morliuk@synergy.ru
ORCID iD: 0009-0000-0176-4588
SPIN-код: 5842-8593

доцент

Россия, Москва

Список литературы

  1. Gangat M, Radovick S. Precocious puberty. Minerva Pediatr. 2020;72(6):491–500. doi: 10.23736/S0026-4946.20.05970-8
  2. Cheng TS, Ong KK, Biro FM. Adverse effects of early puberty timing in girls and potential solutions. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2022;35(5):532–535. doi: 10.1016/j.jpag.2022.05.005
  3. Livadas S, Bothou C, Macut D. Premature adrenarche and its association with cardiovascular risk in females. Curr Pharm Des. 2020;26(43):5609–5616. doi: 10.2174/1381612826666201012164726
  4. Bolat A, Zeybek C, Gürsel O, et al. The relationship between premature adrenarche and platelet aggregation. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2023;15(1):55–61. doi: 10.4274/jcrpe.galenos.2022.2022-6-13
  5. Leung AK, Lam JM, Hon KL. Premature thelarche: an updated review. Curr Pediatr Rev. 2024;20(4):500–509. doi: 10.2174/1573396320666230726110658
  6. Peterkova VA, Alimova IL, Bashnina EB, et al. Clinical recommendations “Premature sexual development”. Problems of Endocrinology. 2021;67(5):84–103. doi: 10.14341/probl12821 EDN: ZECCET
  7. Rosenfield RL. Normal and premature adrenarche. Endocr Rev. 2021;42(6):783–814. doi: 10.1210/endrev/bnab009
  8. Witchel SF, Azziz R, Oberfield SE. History of polycystic ovary syndrome, premature adrenarche, and hyperandrogenism in pediatric endocrinology. Horm Res Paediatr. 2022;95(6):557–567. doi: 10.1159/000526722
  9. Rege J, Turcu AF, Kasa-Vubu JZ, et al. 11-ketotestosterone is the dominant circulating bioactive androgen during normal and premature adrenarche. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(12):4589–4598. doi: 10.1210/jc.2018-00736
  10. Augsburger P, Liimatta J, Flück CE. Update on adrenarche-still a mystery. J Clin Endocrinol Metab. 2024;109(6):1403–1422. doi: 10.1210/clinem/dgae008
  11. Matzarapi K, Giannakopoulos A, Chasapi SA, et al. NMR-based metabolic profiling of children with premature adrenarche. Metabolomics. 2022;18(10):78. doi: 10.1007/s11306-022-01941-4
  12. Kaplowitz PB. Premature pubarche: a pragmatic approach. Endocrinol Metab Clin North Am. 2024;53(2):203–209. doi: 10.1016/j.ecl.2024.02.001
  13. Mejorado-Molano FJ, Sanz-Calvo ML, Posada-Ayala A, et al. Аdult height in girls with idiopathic premature adrenarche: a cohort study and design of a predictive model. Front Endocrinol (Lausanne). 2022;13:852422. doi: 10.3389/fendo.2022.852422
  14. Witchel SF, Azziz R, Oberfield SE. History of polycystic ovary syndrome, premature adrenarche, and hyperandrogenism in pediatric endocrinology. Horm Res Paediatr. 2022;95(6):557–567. doi: 10.1159/000526722
  15. Tyrmi JS, Arffman RK, Pujol-Gualdo N, et al. Leveraging Northern European population history: novel low-frequency variants for polycystic ovary syndrome. Hum Reprod. 2022;37(2):352–365. doi: 10.1093/humrep/deab250
  16. Tennilä J, Jääskeläinen J, Utriainen P, et al. PCOS features and steroid profiles among young adult women with a history of premature adrenarche. J Clin Endocrinol Metab. 2021;106(9):e3335–e3345. doi: 10.1210/clinem/dgab385
  17. Janner M, Sommer G, Groessl M, Flück CE. Premature adrenarche in girls characterized by enhanced 17,20-lyase and 17β-hydroxysteroid dehydrogenase activities. J Clin Endocrinol Metab. 2020;105(12):dgaa598. doi: 10.1210/clinem/dgaa598
  18. Fraga NR, Minaeian N, Kim MS. Congenital adrenal hyperplasia. Pediatrics in review. 2024;45(2):74–84. doi: 10.1542/pir.2022-005617
  19. Ghazi AA, Mofid D, Salehian MT, et al. Functioning adrenocortical tumors in children-secretory behavior. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013;5(1):27–32. doi: 10.4274/Jcrpe.835

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. В области подмышек у пациентки с обеих сторон тёмные терминальные жёсткие волосы.

Скачать (40KB)

© Эко-Вектор, 2025



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».