Клиническая гетерогенность прогрессирующего надъядерного паралича


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – спорадическое нейродегенеративное заболевание, проявляющееся глазодвигательными нарушениями, ранним развитием постуральной неустойчивости и когнитивной дисфункцией. Классический вариант болезни (синдром Ричардсона) составляет лишь 24% всех случаев заболевания, тогда как у большинства пациентов регистрируются другие фенотипы. В обзоре рассмотрены клинические проявления различных вариантов течения ПНП, их сходство и различия с другими нозологическими формами экстрапирамидных заболеваний. Обсуждаются новыедиагностические критерии ПНП, разработанные в 2017 г. Международным обществом болезни Паркинсона и двигательных нарушений. Представлены два клинических случая ПНП у пациентов якутской этнической принадлежности: в первом случае имел место классический вариант течения заболевания (синдром Ричардсона), во втором – вариант ПНП-паркинсонизма.

Об авторах

Алексей Алексеевич Таппахов

ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова»

Автор, ответственный за переписку.
Email: govorovatatyana@mail.ru
Россия, Якутск

Татьяна Егоровна Попова

ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова»

Email: govorovatatyana@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1062-1540

д.м.н., доцент, зам. директора по науке

Россия, Якутск

Татьяна Гаврильевна Говорова

ФГАОУ ВО «Северо-Восточный федеральный университет им. М.К. Аммосова»

Email: govorovatatyana@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0610-3660

аспирант каф. неврологии и психиатрии, зав. учебно-научной лабораторией нейропсихофизиологических исследований Медицинского института

Россия, Якутск

Алена Юрьевна Петрова

ГБУ РС(Я) «Республиканская больница № 2 — Центр экстренной медицинской помощи»

Email: govorovatatyana@mail.ru

врач-невролог неврологического отделения

Россия, Якутск

Список литературы

  1. Иллариошкин С.Н., Власенко А.Г., Федотова Е.Ю. Современные возможности идентификации латентной стадии нейродегенеративного процесса. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2013; 2: 39–50.
  2. Gitler A.D., Dhillon P., Shorter J. Neurodegenerative disease: models, mechanisms, and a new hope. Dis. Model. Mech. 2017; 10(5): 499–502. doi: 10.1242/dmm.030205. PMID: 28468935.
  3. Dalvi A. Parkinsonism. Dis. Mon 2012; 58(12): 690–707. doi: 10.1016/j.disamonth.2012.08.010, . PMID: 23149522.
  4. Carreiro A., Mendonça A., de Carvalho M. et al., Madeira S.C. Integrative biomarker discovery in neurodegenerative diseases. Wiley Interdiscip. Rev. Syst. Biol. Med. 2015; 7(6): 357–379. doi: 10.1002/wsbm.1310. PMID: 26136395.
  5. Доронина О.Б., Афтанас Л.И., Доронина К.С. Гетерогенность клинических проявлений и биомаркеры атипичного паркинсонизма. Нервные болезни. 2017; (2): 35–39.
  6. Morris H.R., Gibb G., Katzenschlager R. et al. Pathological, clinical and genetic heterogeneity in progressive supranuclear palsy. Brain. 2002; 125(Pt 5): 969–975. PMID: 11960887.
  7. Пономарев В.В. Нейродегенеративные заболевания. СПб.: ООО «Издательство ФОЛИАНТ»,; 2013.: 200 c.
  8. Федотова Е.Ю., Чечеткин А.О., Иванова-Смоленская И.А., Иллариошкин С.Н. Cлучай прогрессирующего надъядерного паралича с кортикобазальным синдромом. Нервные болезни. 2009; (2): 38–43.
  9. Williams D.R., De Silva R., Paviour D.C. et al. Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP-parkinsonism. Brain 2005; 128(Pt 6): 1247–1258. doi: 10.1093/brain/awh488, . PMID: 15788542.
  10. Respondek G., Stamelou M., Kurz C. et al. The phenotypic spectrum of progressive supranuclear palsy: A retrospective multicenter study of 100 definite cases. Mov. Disord. 2014; 29(14): 1758–1766. doi: 10.1002/mds.26054. PMID: 25370486.
  11. Irwin D.J. Tauopathies as clinicopathological entities. Parkinsonism Relat. Disord. 2016; 22(Suppl 1): S29–S33. doi: 10.1016/j.parkreldis.2015.09.020. PMID: 26382841.
  12. Dickson D.W., Ahmed Z., Algom A.A. et al. Neuropathology of variants of progressive supranuclear palsy. Curr. Opin. Neurol. 2010; 23(4): 394–400. doi: 10.1097/WCO.0b013e32833be924. PMID: 20610990.
  13. Kawashima M., Miyake M., Kusumi M. et al. Prevalence of progressive supranuclear palsy in Yonago, Japan. Mov. Disord. 2004; 19: 1239–1240. doi: 10.1002/mds.20149. PMID: 15390010.
  14. Schrag A., Ben-Shlomo Y., Quinn N.P. Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study. Lancet. 1999; 354 (9192): 1771–1775. PMID: 10577638.
  15. Im S.Y., Kim Y.E., Kim Y.J. Genetics of progressive supranuclear palsy. J. Mov. Disord. 2015; 8(3): 122–129. doi: 10.14802/jmd.15033. PMID: 26413239.
  16. Litvan I., Agid Y., Calne D. et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): Report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurology. 1996; 47(1): 1–9. doi: 10.1212/WNL.47.1.1. PMID: 8710059.
  17. Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M. et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov. Disord. 2017; 32(6): 853–864. doi: 10.1002/mds.269877. PMID: 28467028.
  18. Williams D.R., Lees A.J. What features improve the accuracy of the clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy-parkinsonism (PSP-P)? Mov. Disord. 2010; 25(3): 357–362. doi: 10.1002/mds.22977. PMID: 20108379.
  19. Williams D.R., Holton J.L., Strand C. et al. Pathological tau burden and distribution distinguishes progressive supranuclear palsy-parkinsonism from Richardson’s syndrome. Brain. 2007; 130(Pt 6): 1566–1576. doi: 10.1093/brain/awm104. PMID: 17525140.
  20. Armstrong M.J. Progressive supranuclear palsy: an update. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2018; 18(3): 1– 12. doi: 10.1007/s11910-018-0819-5. PMID: 29455271.
  21. Grijalvo-Perez A.M., Litvan I. Corticobasal degeneration. Semin. Neurol. 2014; 34(2): 160–173. doi: 10.1055/s-0034-1381734. PMID: 24963675.
  22. Josephs K.A., Petersen R.C., Knopman D.S. et al. Clinicopathologic analysis of frontotemporal and corticobasal degenerations and PSP. Neurology. 2006; 66(1): 41–48. doi: 10.1212/01.wnl.0000191307.69661.c3. PMID: 16401843.
  23. Васенина Е.Е., Верюгина Н.И., Левин О.С. Современные представления о диагностике и лечении лобно-височной деменции. Современная терапия в психиатрии и неврологии. 2015; (3): 26–34.
  24. Pressman P.S., Miller B.L. Diagnosis and management of behavioral variant frontotemporal dementia. Biol. Psychiatry. Elsevier 2014; 75(7): 574–581. doi: 10.1016/j.biopsych.2013.11.006. PMID: 24315411.
  25. Donker Kaat L.D., Boon A.J.W., Kamphorst W. et al. Frontal presentation in progressive supranuclear palsy. Neurology. 2007; 69(8): 723–729. doi: 10.1212/01.wnl.0000267643.24870.26. PMID: 17709703.
  26. Kurz C., Ebersbach G., Respondek G. et al. An autopsy-confirmed case of progressive supranuclear palsy with predominant postural instability. Acta Neuropathol. Commun. 2016; 4(1): 1–520. doi: 10.1186/s40478-016-0391-7. PMID: 27842578.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Tappakhov A.A., Popova T.E., Govorova T.G., Petrova A.Y., 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».