Clinical heterogeneity of progressive supranuclear palsy


如何引用文章

全文:

详细

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a sporadic neurodegenerative disease characterized by oculomotor disorders, early onset of postural instability and cognitive dysfunction. Classic form of the disease (Richardson’s syndrome) develops only in 24% of all cases, while other phenotypes are registered in most patients. Clinical manifestations of the various types the PSP, as well as their similarities and differences with other nosological forms of extrapyramidal disorders are described in the current review. New diagnostic criteria of PSP developed by the International Society for the Parkinson's Disease and Movement Disorders in 2017 are discussed. Two clinical cases of PSP in patients of Yakhut ethnic origin are presented: in the first case there was classical variant of the disease (Richardson’s syndrome), and in the second case – a PSP-parkinsonism variant.

作者简介

Alexey Tappakhov

M.K. Ammosov North-Eastern Federal University

编辑信件的主要联系方式.
Email: govorovatatyana@mail.ru
俄罗斯联邦, Yakutsk

Tatiana Popova

M.K. Ammosov North-Eastern Federal University

Email: govorovatatyana@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1062-1540

D. Sci. (Med.), Deputy director for science

俄罗斯联邦, Yakutsk

Tatiana Govorova

M.K. Ammosov North-Eastern Federal University

Email: govorovatatyana@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0610-3660

postgraduate student, Department of neurology and psychiatry, Head, Laboratory of neuropsychophysiological research, Medical Institute

俄罗斯联邦, Yakutsk

Alyona Petrova

Republican Hospital No. 2 — The center of the Emergency Medical Care

Email: govorovatatyana@mail.ru

neurologist, Department of neurology

俄罗斯联邦, Yakutsk

参考

  1. Illarioshkin S.N., Vlasenko A.G., Fedotova E.Yu. Current means for identifying the latent stage of a neurodegenerative process. Annals of Clinical and Experimental Neurology. 2013; 2: 39–50. (in Russ.).
  2. Gitler A.D., Dhillon P., Shorter J. Neurodegenerative disease: models, mechanisms, and a new hope. Dis Model Mech 2017; 10(5): 499–502. doi: 10.1242/dmm.030205. PMID: 28468935.
  3. Dalvi A. Parkinsonism. Dis Mon 2012; 58(12): 690–707. doi: 10.1016/j.disamonth.2012.08.010. PMID: 23149522.
  4. Carreiro A., Mendonça A., de Carvalho M., Madeira S.C. Integrative biomarker discovery in neurodegenerative diseases. Wiley Interdiscip Rev Syst Biol Med 2015; 7(6): 357–379. doi: 10.1002/wsbm.1310. PMID: 26136395.
  5. Doronina O.B., Aftanas L.I., Doronina K.S. Heterogeneity of clinical manifestations and biomarkers of atypical parkinsonism. Nervnye bolezni. 2017; (2): 35–39. (in Russ).
  6. Morris H.R., Gibb G., Katzenschlager R. et al. Pathological, clinical and genetic heterogeneity in progressive supranuclear palsy. Brain 2002; 125(Pt 5): 969–975. PMID: 11960887.
  7. Ponomarev V.V. Neurodegenerative diseases. St.Petersburg: Foliant Publ.; 2013: 200 р. (in Russ).
  8. Fedotova E.Yu., Chechetkin A.O., Ivanova-Smolenskaya I.A., Illarioshkin S.N. The case of progressive supranuclear palsy with corticobasal syndrome. Nervnye bolezni. 2009; (2): 38–43. (in Russ.).
  9. Williams D.R., De Silva R., Paviour D.C. et al. Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP-parkinsonism. Brain 2005; 128(Pt 6): 1247–1258. doi: 10.1093/brain/awh488. PMID: 15788542.
  10. Respondek G., Stamelou M., Kurz C. et al. The phenotypic spectrum of progressive supranuclear palsy: A retrospective multicenter study of 100 definite cases. Mov Disord 2014; 29(14): 1758–1766. doi: 10.1002/mds.26054. PMID: 25370486.
  11. Irwin D.J. Tauopathies as clinicopathological entities. Parkinsonism Relat Disord 2016; 22(Suppl 1): S29–S33. doi: 10.1016/j.parkreldis.2015.09.020. PMID: 26382841.
  12. Dickson D.W., Ahmed Z., Algom A.A. et al. Neuropathology of variants of progressive supranuclear palsy. Curr Opin Neurol 2010; 23(4): 394–400. doi: 10.1097/WCO.0b013e32833be924. PMID: 20610990.
  13. Kawashima M., Miyake M., Kusumi M. et al. Prevalence of progressive supranuclear palsy in Yonago, Japan. Mov Disord 2004; 19: 1239–1240. doi: 10.1002/mds.20149. PMID: 15390010.
  14. Schrag A., Ben-Shlomo Y., Quinn N.P. Prevalence of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a cross-sectional study. Lancet 1999; 354(9192): 1771–1775. PMID: 10577638.
  15. Im S.Y., Kim Y.E., Kim Y.J. Genetics of progressive supranuclear palsy. J Mov Disord 2015; 8(3): 122–129. doi: 10.14802/jmd.15033. PMID: 26413239.
  16. Litvan I., Agid Y., Calne D. et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): Report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurology 1996; 47(1): 1–9. doi: 10.1212/WNL.47.1.1. PMID: 8710059.
  17. Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M. et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord 2017; 32(6): 853–864. doi: 10.1002/mds.26987. PMID: 28467028.
  18. Williams D.R., Lees A.J. What features improve the accuracy of the clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy-parkinsonism (PSP-P)? Mov Disord 2010; 25(3): 357–362. doi: 10.1002/mds.22977. PMID: 20108379.
  19. Williams D.R., Holton J.L., Strand C. et al. Pathological tau burden and distribution distinguishes progressive supranuclear palsy-parkinsonism from Richardson’s syndrome. Brain 2007; 130(Pt 6): 1566–1576. doi: 10.1093/brain/awm104. PMID: 17525140.
  20. Armstrong M.J. Progressive supranuclear palsy: an update. Curr Neurol Neurosci Rep 2018; 18(3): 12. doi: 10.1007/s11910-018-0819-5. PMID: 29455271.
  21. Grijalvo-Perez A.M., Litvan I. Corticobasal degeneration. Semin Neurol 2014; 34(2): 160–173. doi: 10.1055/s-0034-1381734. PMID: 24963675.
  22. Josephs K.A., Petersen R.C., Knopman D.S. et al. Clinicopathologic analysis of frontotemporal and corticobasal degenerations and PSP. Neurology 2006; 66(1): 41–48. doi: 10.1212/01.wnl.0000191307.69661.c3. PMID: 16401843.
  23. Vasenina E.E., Veryugina N.I., Levin O.S. Modern concepts of diagnosis and treatment of frontotemporal dementia. Sovremennaja terapija v psihiatrii i nevrologii. 2015; (3): 26–34. (in Russ.).
  24. Pressman P.S., Miller B.L. Diagnosis and management of behavioral variant frontotemporal dementia. Biol Psychiatry 2014; 75(7): 574–581. doi: 10.1016/j.biopsych.2013.11.006. PMID: 24315411.
  25. Donker Kaat L., Boon A.J., Kamphorst W. et al. Frontal presentation in progressive supranuclear palsy. Neurology 2007; 69(8): 723–729. doi: 10.1212/01.wnl.0000267643.24870.26. PMID: 17709703.
  26. Kurz C., Ebersbach G., Respondek G. et al. An autopsy-confirmed case of progressive supranuclear palsy with predominant postural instability. Acta Neuropathol Commun 2016; 4(1): 120. doi: 10.1186/s40478-016-0391-7. PMID: 27842578.

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML

版权所有 © Tappakhov A.A., Popova T.E., Govorova T.G., Petrova A.Y., 2018

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名 4.0国际许可协议的许可

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».