Amyotrophic Lateral Sclerosis and Myasthenia Gravis: Comorbidities and Differential Diagnosis

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and myasthenia gravis (MG) are both characterized by primarily motor deficit, and their differential diagnosis may be sometimes challenging. We present a case report of a patient with late-onset ALS, which was initially misdiagnosed for anti-acetylcholine (anti-AChR) antibody-positive MG. In some cases, ALS has been thought to be triggered by MG. In the presented case report, elevated anti-AChR antibody titers (positive anti-AchR Ab) had no clinical significance and possibly indicated an immune response to structural changes in the postsynaptic membrane of the neuromuscular synapse in the ALS patient.

About the authors

Ekaterina V. Pervushina

Bashkir State Medical University

Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0002-9352-5783

Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor, Department of neurology

Russian Federation, Ufa

Mansur A. Kutlubaev

Bashkir State Medical University

Author for correspondence.
Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-1001-2024

Dr. Sci. (Med.), Head, Department of neurology

Russian Federation, Ufa

Rim V. Magzhanov

Bashkir State Medical University

Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-1246-4833

Dr. Sci. (Med.), Professor, Department of neurology

Russian Federation, Ufa

Maksim V. Brazhnikov

Republican Clinical Hospital named after G.G. Kuvatov

Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0009-0008-5959-388X

neurologist

Russian Federation, Ufa

Svetlana M. Farrakhova

Republican Clinical Hospital named after G.G. Kuvatov

Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0009-0007-3890-264X

neurologist

Russian Federation, Ufa

References

  1. Rodolico C., Bonanno C., Toscano A. et al. MuSK-associated myasthenia gravis: clinical features and management. Front. Neurol. 2020;11:660. doi: 10.3389/fneur.2020.00660
  2. De Pasqua S., Cavallieri F., D'Angelo R. et al. Amyotrophic lateral sclerosis and myasthenia gravis: association or chance occurrence? Neurol. Sci. 2017;38(3):441–444. doi: 10.1007/s10072-016-2787-3
  3. Tiemessen M.M., Jagger A.L, Evans H.G. et al. CD4+CD25+Foxp3+ regulatory T cells induce alternative activation of human monocytes/macrophages. Proc. Natl. Acad. Sci. U S A. 2007;104(49):19446–19451. doi: 10.1073/pnas.0706832104
  4. Berrih-Aknin S., Le Panse R. Myasthenia gravis: a comprehensive review of immune dysregulation and etiological mechanisms. J. Autoimmun. 2014;52:90–100. doi: 10.1016/j.jaut.2013.12.011
  5. Zhao W., Xie W., Xiao Q. et al. Protective effects of an anti-inflammatory cytokine, interleukin-4, on motoneuron toxicity induced by activated microglia. J. Neurochem. 2006;99(4):1176–1187. doi: 10.1111/j.1471-4159.2006.04172.x
  6. Beers D.R., Henkel J.S., Zhao W. et al. Endogenous regulatory T lymphocytes ameliorate amyotrophic lateral sclerosis in mice and correlate with disease progression in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 2011;134(Pt 5):1293–1314. doi: 10.1093/brain/awr074
  7. Fischer L.R., Culver D.G., Tennant P. et al. Amyotrophic lateral sclerosis is a distal axonopathy: evidence in mice and man. Exp. Neurol. 2004;185(2):232–240. doi: 10.1016/j.expneurol.2003.10.004
  8. Zhang D., Zhao Y., Yan C. et al. CMAP decrement by low-frequency repetitive nerve stimulation in different hand muscles of ALS patients. Neurol. Sci. 2019; 40(12):2609–2615. doi: 10.1007/s10072-019-04027-7
  9. Щербакова Н.И., Касаткина Л.Ф., Гуркина Г.Т и др. Развитие бокового амиотрофического склероза у больного с миастенией: случайное сочетание или патогенетически взаимосвязанные состояния? Неврологический журнал. 2013;18(6):9–16. Shcherbakova N.I., Kasatkina L.F., Gurkina G.T. et al. An unusual сase of amyotrophic lateral sclerosis in а patient with myasthenia gravis: random combination or pathogenesis related conditions? Nevrologicheskii zhurnal. 2013;18(6):9–16.
  10. Verma S., Khurana S., Vats A. et al. Neuromuscular junction dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. Mol. Neurobiol. 2022;59(3):1502–1527. doi: 10.1007/s12035-021-02658-6
  11. Yang Z., He L., Ren M. et al. Paraneoplastic amyotrophic lateral sclerosis: case series and literature review. Brain Sci. 2022;12(8):1053. doi: 10.3390/brainsci12081053
  12. Mehanna R., Patton E.L. Jr., Phan C.L. et al. Amyotrophic lateral sclerosis with positive anti-acetylcholine receptor antibodies. Case report and review of the literature. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 2012;14(2):82–85. doi: 10.1097/CND.0b013e31824db163
  13. Ashizawa T. False positive anti-acetylcholine receptor antibodies in motorneurone disease. Lancet. 1986;1(8492):1272. doi: 10.1016/s0140-6736(86)91408-x
  14. Longinetti E., Sveinsson O., Press R. et al. ALS patients with concurrent neuroinflammatory disorders; a nationwide clinical records study. Amyotroph. Lateral Scler. Frontotemporal. Degener. 2022;23(3–4):209–219. doi: 10.1080/21678421.2021.1946084
  15. Ковражкина Е.А., Сердюк А.В., Разинская О.Д. и др. Миастенический синдром у пациента с терминальной стадией бокового амиотрофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023;123(7):102–107. Kovrazhkina E.A., Serdyuk A.V., Razinskaya O.D. et al. Myasthenic syndrome in a patient with end-stage amyotrophic lateral sclerosis. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2023;123(7):102–107. doi: 10.17116/jnevro2023123071102
  16. Tai H., Cui L., Guan Y. et al. Amyotrophic lateral sclerosis and myasthenia gravis overlap syndrome: a review of two cases and the associated literature. Front. Neurol. 2017;8:218. doi: 10.3389/fneur.2017.00218
  17. Санадзе А.Г., Касаткина Л.Ф. Два случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз. Нервно-мышечные болезни. 2012;(4):53–58. Sanadze A.G., Kasatkina L.F. Two cases transformation myasthenia gravis to amyotrophic lateral sclerosis. Neuromuscular Diseases. 2012;(4):53–58. doi: 10.17650/2222-8721-2012-0-4-53-58

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Electromyogram of the patient N.

Download (120KB)
Indexing metadata
3. Fig. 3. Periventricular hyperintensity of vascular origin on T2 (A) and FLAIR (B) MRI scans of the patient's brain.

Download (133KB)
Indexing metadata
4. Fig. 2. Needle electromyogram of patient N. А — m. deltoideus dextra, average duration 13.3 ms (8.9–16.3 ms, ref. values < 12 ms), average amplitude 1408 µV (459–2164 µV, ref. values < 550 µV), spontaneous activity (single fibrillation and fasciculation potentials); B — m. interosseous I dextra, average duration 14 ms (9.9–17.8 ms, ref. values < 10.3 ms), average amplitude 4863 µV (2125–8427 µV, ref. values < 750 µV), and moderate spontaneous activity (fasciculation potentials).

Download (101KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2024 Pervushina E.V., Kutlubaev M.A., Magzhanov R.V., Brazhnikov M.V., Farrakhova S.M.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».