Боковой амиотрофический склероз и миастения гравис: коморбидность и дифференциальная диагностика

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и миастения характеризуются чисто двигательным неврологическим дефицитом, и в некоторых случаях их дифференциальная диагностика может вызывать трудности. Представлен случай позднего дебюта БАС, который изначально был ошибочно принят за миастению с положительными антителами к ацетилхолиновым рецепторам (АХР). В некоторых случаях миастения рассматривается как триггер БАС. В представленном случае положительный титр антител к АХР не имел клинического значения и, возможно, указывал на иммунную реакцию на структурные изменения в постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса у пациента с БАС.

Об авторах

Екатерина Владимировна Первушина

Башкирский государственный медицинский университет

Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0002-9352-5783

канд. мед. наук, доцент каф. неврологии

Россия, Уфа

Мансур Амирович Кутлубаев

Башкирский государственный медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-1001-2024

д-р мед. наук, доцент, зав. каф. неврологии

Россия, Уфа

Рим Валеевич Магжанов

Башкирский государственный медицинский университет

Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0003-1246-4833

д-р мед. наук, профессор каф. неврологии

Россия, Уфа

Максим Владимирович Бражников

Республиканская клиническая больница имени Г.Г. Куватова

Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0009-0008-5959-388X

врач-невролог

Россия, Уфа

Светлана Мизхатовна Фаррахова

Республиканская клиническая больница имени Г.Г. Куватова

Email: mansur.kutlubaev@yahoo.com
ORCID iD: 0009-0007-3890-264X

врач-невролог

Россия, Уфа

Список литературы

  1. Rodolico C., Bonanno C., Toscano A. et al. MuSK-associated myasthenia gravis: clinical features and management. Front. Neurol. 2020;11:660. doi: 10.3389/fneur.2020.00660
  2. De Pasqua S., Cavallieri F., D'Angelo R. et al. Amyotrophic lateral sclerosis and myasthenia gravis: association or chance occurrence? Neurol. Sci. 2017;38(3):441–444. doi: 10.1007/s10072-016-2787-3
  3. Tiemessen M.M., Jagger A.L, Evans H.G. et al. CD4+CD25+Foxp3+ regulatory T cells induce alternative activation of human monocytes/macrophages. Proc. Natl. Acad. Sci. U S A. 2007;104(49):19446–19451. doi: 10.1073/pnas.0706832104
  4. Berrih-Aknin S., Le Panse R. Myasthenia gravis: a comprehensive review of immune dysregulation and etiological mechanisms. J. Autoimmun. 2014;52:90–100. doi: 10.1016/j.jaut.2013.12.011
  5. Zhao W., Xie W., Xiao Q. et al. Protective effects of an anti-inflammatory cytokine, interleukin-4, on motoneuron toxicity induced by activated microglia. J. Neurochem. 2006;99(4):1176–1187. doi: 10.1111/j.1471-4159.2006.04172.x
  6. Beers D.R., Henkel J.S., Zhao W. et al. Endogenous regulatory T lymphocytes ameliorate amyotrophic lateral sclerosis in mice and correlate with disease progression in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Brain. 2011;134(Pt 5):1293–1314. doi: 10.1093/brain/awr074
  7. Fischer L.R., Culver D.G., Tennant P. et al. Amyotrophic lateral sclerosis is a distal axonopathy: evidence in mice and man. Exp. Neurol. 2004;185(2):232–240. doi: 10.1016/j.expneurol.2003.10.004
  8. Zhang D., Zhao Y., Yan C. et al. CMAP decrement by low-frequency repetitive nerve stimulation in different hand muscles of ALS patients. Neurol. Sci. 2019; 40(12):2609–2615. doi: 10.1007/s10072-019-04027-7
  9. Щербакова Н.И., Касаткина Л.Ф., Гуркина Г.Т и др. Развитие бокового амиотрофического склероза у больного с миастенией: случайное сочетание или патогенетически взаимосвязанные состояния? Неврологический журнал. 2013;18(6):9–16. Shcherbakova N.I., Kasatkina L.F., Gurkina G.T. et al. An unusual сase of amyotrophic lateral sclerosis in а patient with myasthenia gravis: random combination or pathogenesis related conditions? Nevrologicheskii zhurnal. 2013;18(6):9–16.
  10. Verma S., Khurana S., Vats A. et al. Neuromuscular junction dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis. Mol. Neurobiol. 2022;59(3):1502–1527. doi: 10.1007/s12035-021-02658-6
  11. Yang Z., He L., Ren M. et al. Paraneoplastic amyotrophic lateral sclerosis: case series and literature review. Brain Sci. 2022;12(8):1053. doi: 10.3390/brainsci12081053
  12. Mehanna R., Patton E.L. Jr., Phan C.L. et al. Amyotrophic lateral sclerosis with positive anti-acetylcholine receptor antibodies. Case report and review of the literature. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 2012;14(2):82–85. doi: 10.1097/CND.0b013e31824db163
  13. Ashizawa T. False positive anti-acetylcholine receptor antibodies in motorneurone disease. Lancet. 1986;1(8492):1272. doi: 10.1016/s0140-6736(86)91408-x
  14. Longinetti E., Sveinsson O., Press R. et al. ALS patients with concurrent neuroinflammatory disorders; a nationwide clinical records study. Amyotroph. Lateral Scler. Frontotemporal. Degener. 2022;23(3–4):209–219. doi: 10.1080/21678421.2021.1946084
  15. Ковражкина Е.А., Сердюк А.В., Разинская О.Д. и др. Миастенический синдром у пациента с терминальной стадией бокового амиотрофического склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023;123(7):102–107. Kovrazhkina E.A., Serdyuk A.V., Razinskaya O.D. et al. Myasthenic syndrome in a patient with end-stage amyotrophic lateral sclerosis. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2023;123(7):102–107. doi: 10.17116/jnevro2023123071102
  16. Tai H., Cui L., Guan Y. et al. Amyotrophic lateral sclerosis and myasthenia gravis overlap syndrome: a review of two cases and the associated literature. Front. Neurol. 2017;8:218. doi: 10.3389/fneur.2017.00218
  17. Санадзе А.Г., Касаткина Л.Ф. Два случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз. Нервно-мышечные болезни. 2012;(4):53–58. Sanadze A.G., Kasatkina L.F. Two cases transformation myasthenia gravis to amyotrophic lateral sclerosis. Neuromuscular Diseases. 2012;(4):53–58. doi: 10.17650/2222-8721-2012-0-4-53-58

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Электронейромиограмма пациента Н. А — m. deltoideus dextra, первичный декремент амплитуды (1–5) 35%; В — постактивационное облегчение; С — постактивационное истощение.

Скачать (120KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Игольчатая электромиограмма пациента Н. А — m. deltoideus dextra, средняя длительность 13,3 мс (8,9–16,3 мс, в норме < 12 мс), средняя амплитуда 1408 мкВ (459–2164 мкВ, в норме < 550 мкВ), единичная спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляций и фасцикуляций; B — m. interosseus I dextra, средняя длительность 14 мс (9,9–17,8 мс, в норме < 10,3 мс), средняя амплитуда 4863 мкВ (2125–8427 мкВ, в норме < 750 мкВ), умеренная спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций.

Скачать (102KB)
Метаданные
4. Рис. 3. МРТ головного мозга пациента Н. в режимах Т2 (A) и FLAIR (B) c перивентрикулярными очагами гиперинтенсивного сигнала сосудистого генеза.

Скачать (133KB)
Метаданные

© Первушина Е.В., Кутлубаев М.А., Магжанов Р.В., Бражников М.В., Farrakhova S.М., 2024

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».