Corticobasal syndrome as a phenotype of various neurodegenerative disorders: a case series

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Corticobasal syndrome (CBS) is a variant of atypical parkinsonism. The underlying cause may be corticobasal degeneration or other proteinopathies, which can be verified only after studying specific biomarkers. The disease aetiology in CBS needs to be established to determine the disease prognosis. It can also affect the choice of pathogenetic treatment due to the differences in the molecular pathogenesis of proteinopathies that cause neurodegenerative processes. Four clinical cases of CBS are presented: in patients with four-repeat tauopathy, Alzheimer's disease, frontotemporal dementia and Creutzfeldt–Jakob disease. Examples are provided of the clinical, genetic and biochemical biomarkers available for differential diagnosis of CBS.

About the authors

Yuliya A. Shpilyukova

Research Center of Neurology

Author for correspondence.
Email: annaly-nevrologii@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0001-7214-583X

Cand. Sci. (Med.), junior researcher, neurologist, 5th Neurology department

Russian Federation, Moscow

Ekaterina Yu. Fedotova

Research Center of Neurology

Email: annaly-nevrologii@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0001-8070-7644

D. Sci. (Med.), Head of the 5th Neurology department

Russian Federation, Moscow

Sergey N. Illarioshkin

Research Center of Neurology

Email: annaly-nevrologii@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0002-2704-6282

D. Sci. (Med.), Prof., Corr. Member of the Russian Academy of Sciences, Deputy Director, Head, Department for brain research

Russian Federation, Moscow

References

  1. Armstrong M.J., Litvan I., Lang A.E. et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496–503. doi: 10.1212/WNL.0b013e31827f0fd1. PMID: 23359374.
  2. Gibb W.R.G., Luthert P.J., Marsden C.D. Corticobasal degeneration. Brain. 1989;112(5):1171–1192. doi: 10.1093/brain/112.5.1171. PMID: 2478251.
  3. Dickson D.W., Bergeron C., Chin S.S. et al. Office of rare diseases neuropathologic criteria for corticobasal degeneration. J Neuropathol Exp Neurol. 2002;61(11):935–946. doi: 10.1093/jnen/61.11.935. PMID: 12430710.
  4. Ling H., O’Sullivan S.S., Holton J.L. et al. Does corticobasal degeneration exist? A clinicopathological re-evaluation. Brain. 2010;133(7):2045–2057. doi: 10.1093/brain/awq123. PMID: 20584946.
  5. Hassan A., Whitwell J.L., Josephs K.A. The corticobasal syndrome-Alzheimer’s disease conundrum. Exp Rev Neurother. 2011;11(11): 1569–78. doi: 10.1586/ern.11.153. PMID: 22014136.
  6. Boyd C., Tierney M., Wassermann E. et al. Sensitivity and specificity of new criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2015;84(14 Supplement):P5.010. URL: https://n.neurology.org/content/84/14_supplement/ p5.010
  7. Höglinger G.U., Respondek G., Stamelou M. et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017;32(6):853–864. doi: 10.1002/mds.26987. PMID: 28467028.
  8. Ling H., Macerollo A. Is it useful to classify PSP and CBD as different disorders? Yes. Mov Disord Clin Pract. 2018;5(2):145–148. doi: 10.1002/mdc3.12581. PMID: 30363457.
  9. Höglinger G.U. Is it useful to classify progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration as different Disorders? No. Mov Disord Clin Pract. 2018;5(2):141–144. doi: 10.1002/mdc3.12582. PMID: 30363409.
  10. Respondek G., Grimm M.J., Piot I. et al. Validation of the movement disorder society criteria for the diagnosis of 4-repeat tauopathies. Mov Disord. 2020;35(1):171–176. doi: 10.1002/mds.27872. PMID: 31571273.
  11. Fedotova E.Yu., Chechetkin А.О., Ivanova-Smolenskaia I.A., Illarioshrin S.N. [A case of progressive supranuclear palsy with corticobasal syndrome]. Nervnyye bolezni. 2009;(2):38–43. (In Russ.)
  12. Vasenina E.E., Levin O.S. [Contemporary approaches to clinical diagnosis and treatment of tau-protein accumulation related multisystem degenerations]. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2020;120(2):22–30. doi: 10.17116/jnevro202012010222. PMID: 33205927 (In Russ.)
  13. Doronina O.B., Aftanas L.I., Doronina K.S. [Heterogenity of clinical signs and symptoms, and biomarkers of atypical parkinsonism]. Nervnyye bolezni. 2017;2:35–39. (In Russ.)
  14. Belyakova-Bodina A.I., Bril’ E.V., Zimnyakova O.S. et al. [Videonystagmography in the diagnosis of oculomotor disorders]. Annals of clinical and experimental neurology. 2017;11(4):52–64. doi: 10.18454/ACEN.2017.4.6. (In Russ.)
  15. Zerr I., Kallenberg K., Summers D.M. et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt–Jakob disease. Brain. 2009;132(10):2659–2668. doi: 10.1093/brain/awp191. PMID: 19773352.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Brain MRI of patients with the CBS phenotype, the normal ratio (A) and altered biomarkers (β-amyloid 1–42 and tau protein in the CSF — B). Arrows indicate areas of hypotrophy in the left temporal lobe (contralateral to the clinical symptoms), with preserved hippocampus in both cases.

Download (144KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Brain MRI of patient with CBS phenotype as part of behavioral variant of frontotemporal dementia with a mutation in the GRN gene

Download (125KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Brain MRI (DWI mode) of patient with CJD, presenting with CBS, 10 (A) and 12 (B) months after disease onset.

Download (108KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2022 Shpilyukova Y.A., Fedotova E.Y., Illarioshkin S.N.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».