Амилоидоз сердца в практике кардиолога и терапевта

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Амилоидоз представляет собой гетерогенную группу заболеваний, ассоциированных с аномальной агрегацией белков и их отложением в органах и тканях в виде нерастворимых фибрилл. Разнородность клинических проявлений данной группы обусловлена различными белками-предшественниками и поражением различных органов и систем. Диагностика заболевания сложна и требует от врачей высокой клинической настороженности. К сожалению, в большинстве случаев диагностический путь пациента необоснованно удлинен, а эффективность терапии во многом определяется сроками постановки диагноза. Часто кардиолог является первым специалистом, к которому обращается пациент с данным тяжелым заболеванием. В статье освещены подходы к ранней диагностике амилоидоза с поражением сердца.

Об авторах

Т. В. Никифорова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-3072-8951

аспирант

Россия, Москва

З. М. Магомедова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Городская клиническая больница №1 им. Н.И. Пирогова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6753-1525

аспирант, врач-рентгенолог

Россия, Москва; Москва

М. Ф. Магарамова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0009-0005-1889-5249

аспирант

Россия, Москва

Е. С. Першина

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Городская клиническая больница №1 им. Н.И. Пирогова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3952-6865

канд. мед. наук, доц. каф. кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики, зам. глав. врача по перспективному развитию, рук. центра лучевой диагностики

Россия, Москва; Москва

Д. Ю. Щекочихин

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-8209-2791

канд. мед. наук, доц. каф. кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики

Россия, Москва

Д. А. Андреев

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-0276-7374

д-р мед. наук, проф., зав. каф. кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики, дир. Клиники кардиологии

Россия, Москва

Список литературы

  1. Vaxman I, Gertz MA. Worldwide Perspectives of Amyloidosis. Acta Haematol. 2020;143(4):301-3. doi: 10.1159/000509736
  2. Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. N Engl J Med. 2003;349:583-96.
  3. Schleiden J. M. Scientific botany. First book: chemistry of Plants. 1842.
  4. Sipe JD, Cohen AS. Review: history of the amyloid fibril. J Struct Biol. 2000;130(2-3):88-98. doi: 10.1006/jsbi.2000.4221
  5. Virchow R. Lecture XVII. Amyloid degeneration. Inflammation. Cellular Pathology as Based Upon Physiological and Pathological Histology. 1971; p. 409-37.
  6. Buxbaum JN, Eisenberg DS, Fändrich M, et al. Amyloid nomenclature 2024: update, novel proteins, and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) Nomenclature Committee. Amyloid. 2024:1-8. doi: 10.1080/13506129.2024.2405948
  7. Maleszewski JJ. Cardiac amyloidosis: pathology, nomenclature, and typing. Cardiovasc Pathol. 2015;24(6):343-50. doi: 10.1016/j.carpath.2015.07.008
  8. Yazaki M, Liepnieks JJ, Barats MS, et al. Hereditary systemic amyloidosis associated with a new apolipoprotein AII stop codon mutation Stop78Arg. Kidney Int. 2003;64:11-6. doi: 10.1046/j.1523-1755.2003.00047.x
  9. Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-68. doi: 10.1093/eurheartj/ehab072
  10. Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA, et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol. 2004;22(18):3751-7. doi: 10.1200/JCO.2004.03.029
  11. Vaxman I, Gertz M. When to Suspect a Diagnosis of Amyloidosis. Acta Haematol. 2020;143(4):304-11. doi: 10.1159/000506617
  12. Cuddy SAM, Falk RH. Amyloidosis as a systemic disease in context. Can J Cardiol. 2020;36(3):396-407. doi: 10.1016/j.cjca.2019.12.033
  13. Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2024 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol. 2024;99(2):309-24. doi: 10.1002/ajh.27177
  14. Writing Committee; Kittleson MM, Ruberg FL, et al. 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1076-126. doi: 10.1016/j.jacc.2022.11.022
  15. Lindmark K, Pilebro B, Sundström T, Lindqvist P. Prevalence of wild type transtyrethin cardiac amyloidosis in a heart failure clinic. ESC Heart Failure. 2021;8(1):745-9. doi: 10.1002/ehf2.13110

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Сцинтиграфическая картина через 3 ч после введения РФП у больной сAL-амилоидозом (GRADE 1): a – планарное исследование – статическая сцинтиграфия в передней прямой проекции. Сравнение накопления РФП в области сердца (2) с контрлатеральной областью ребер (1). При вычислении соотношения – GRADE 1 – видимое накопление, но его интенсивность ниже, чем в костных структурах; b – гибридное исследование – ОФЭКТ: стенка и полость ЛЖ в области сердца (4) четко не дифференцируются, накопление РФП преимущественно в пуле крови (показано синим цветом), не превышает накопление в ребрах. Цифрой 3 отмечен позвоночник.

Скачать (312KB)
Метаданные
3. Рис. 2. ЭКГ пациента с ATTR-амилоидозом. В стандартных отведениях – снижение вольтажа комплекса QRS (амплитуда комплекса – менее 5 мм).

Скачать (314KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Сцинтиграфическая картина у больного с ATTRwt: a – планарное исследование – статическая сцинтиграфия в передней прямой проекции. Сравнение накопления РФП в области сердца (2) с контрлатеральной областью ребер (1). При вычислении соотношения – Grade 3 – видимое накопление, но его интенсивность выше, чем в костных структурах; b – гибридное исследование – ОФЭКТ: четко дифференцируются стенка ПЖ (3), ЛЖ (5) и межжелудочковая перегородка (4) [показано желтым цветом], накопление РФП в которых превышает накопление в ребрах.

Скачать (212KB)
Метаданные
5. Рис. 4. ЭхоКГ-картина у больного с ATTR-амилоидозом: a – глобальная продольная деформация ЛЖ («бычий глаз», «вишенка на торте»), в англоязычной литературе – global longitudinal strain. Стрелка «1» указывает на верхушку ЛЖ, в которой параметры деформации (по-простому говоря, сократимости) сохранены (отмечено красным). Стрелка «2» указывает на базальные и средние сегменты, в которых данный параметр снижен (феномен apical sparing); b – 4-камерная позиция при ЭхоКГ. Стрелки «3» и «5» указывают на стенки ПЖ и ЛЖ соответственно, «4» – межжелудочковая перегородка (обращает внимание наличие «зернистости»).

Скачать (242KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).