Амилоидоз сердца в практике кардиолога и терапевта

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Амилоидоз представляет собой гетерогенную группу заболеваний, ассоциированных с аномальной агрегацией белков и их отложением в органах и тканях в виде нерастворимых фибрилл. Разнородность клинических проявлений данной группы обусловлена различными белками-предшественниками и поражением различных органов и систем. Диагностика заболевания сложна и требует от врачей высокой клинической настороженности. К сожалению, в большинстве случаев диагностический путь пациента необоснованно удлинен, а эффективность терапии во многом определяется сроками постановки диагноза. Часто кардиолог является первым специалистом, к которому обращается пациент с данным тяжелым заболеванием. В статье освещены подходы к ранней диагностике амилоидоза с поражением сердца.

Об авторах

Т. В. Никифорова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-3072-8951

аспирант

Россия, Москва

З. М. Магомедова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Городская клиническая больница №1 им. Н.И. Пирогова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6753-1525

аспирант, врач-рентгенолог

Россия, Москва; Москва

М. Ф. Магарамова

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0009-0005-1889-5249

аспирант

Россия, Москва

Е. С. Першина

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Городская клиническая больница №1 им. Н.И. Пирогова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3952-6865

канд. мед. наук, доц. каф. кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики, зам. глав. врача по перспективному развитию, рук. центра лучевой диагностики

Россия, Москва; Москва

Д. Ю. Щекочихин

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-8209-2791

канд. мед. наук, доц. каф. кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики

Россия, Москва

Д. А. Андреев

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

Email: attrcmp@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-0276-7374

д-р мед. наук, проф., зав. каф. кардиологии, функциональной и ультразвуковой диагностики, дир. Клиники кардиологии

Россия, Москва

Список литературы

  1. Vaxman I, Gertz MA. Worldwide Perspectives of Amyloidosis. Acta Haematol. 2020;143(4):301-3. doi: 10.1159/000509736
  2. Merlini G, Bellotti V. Molecular mechanisms of amyloidosis. N Engl J Med. 2003;349:583-96.
  3. Schleiden J. M. Scientific botany. First book: chemistry of Plants. 1842.
  4. Sipe JD, Cohen AS. Review: history of the amyloid fibril. J Struct Biol. 2000;130(2-3):88-98. doi: 10.1006/jsbi.2000.4221
  5. Virchow R. Lecture XVII. Amyloid degeneration. Inflammation. Cellular Pathology as Based Upon Physiological and Pathological Histology. 1971; p. 409-37.
  6. Buxbaum JN, Eisenberg DS, Fändrich M, et al. Amyloid nomenclature 2024: update, novel proteins, and recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) Nomenclature Committee. Amyloid. 2024:1-8. doi: 10.1080/13506129.2024.2405948
  7. Maleszewski JJ. Cardiac amyloidosis: pathology, nomenclature, and typing. Cardiovasc Pathol. 2015;24(6):343-50. doi: 10.1016/j.carpath.2015.07.008
  8. Yazaki M, Liepnieks JJ, Barats MS, et al. Hereditary systemic amyloidosis associated with a new apolipoprotein AII stop codon mutation Stop78Arg. Kidney Int. 2003;64:11-6. doi: 10.1046/j.1523-1755.2003.00047.x
  9. Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-68. doi: 10.1093/eurheartj/ehab072
  10. Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA, et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol. 2004;22(18):3751-7. doi: 10.1200/JCO.2004.03.029
  11. Vaxman I, Gertz M. When to Suspect a Diagnosis of Amyloidosis. Acta Haematol. 2020;143(4):304-11. doi: 10.1159/000506617
  12. Cuddy SAM, Falk RH. Amyloidosis as a systemic disease in context. Can J Cardiol. 2020;36(3):396-407. doi: 10.1016/j.cjca.2019.12.033
  13. Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2024 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol. 2024;99(2):309-24. doi: 10.1002/ajh.27177
  14. Writing Committee; Kittleson MM, Ruberg FL, et al. 2023 ACC Expert Consensus Decision Pathway on Comprehensive Multidisciplinary Care for the Patient With Cardiac Amyloidosis: A Report of the American College of Cardiology Solution Set Oversight Committee. J Am Coll Cardiol. 2023;81(11):1076-126. doi: 10.1016/j.jacc.2022.11.022
  15. Lindmark K, Pilebro B, Sundström T, Lindqvist P. Prevalence of wild type transtyrethin cardiac amyloidosis in a heart failure clinic. ESC Heart Failure. 2021;8(1):745-9. doi: 10.1002/ehf2.13110

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Сцинтиграфическая картина через 3 ч после введения РФП у больной сAL-амилоидозом (GRADE 1): a – планарное исследование – статическая сцинтиграфия в передней прямой проекции. Сравнение накопления РФП в области сердца (2) с контрлатеральной областью ребер (1). При вычислении соотношения – GRADE 1 – видимое накопление, но его интенсивность ниже, чем в костных структурах; b – гибридное исследование – ОФЭКТ: стенка и полость ЛЖ в области сердца (4) четко не дифференцируются, накопление РФП преимущественно в пуле крови (показано синим цветом), не превышает накопление в ребрах. Цифрой 3 отмечен позвоночник.

Скачать (312KB)
Метаданные
3. Рис. 2. ЭКГ пациента с ATTR-амилоидозом. В стандартных отведениях – снижение вольтажа комплекса QRS (амплитуда комплекса – менее 5 мм).

Скачать (314KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Сцинтиграфическая картина у больного с ATTRwt: a – планарное исследование – статическая сцинтиграфия в передней прямой проекции. Сравнение накопления РФП в области сердца (2) с контрлатеральной областью ребер (1). При вычислении соотношения – Grade 3 – видимое накопление, но его интенсивность выше, чем в костных структурах; b – гибридное исследование – ОФЭКТ: четко дифференцируются стенка ПЖ (3), ЛЖ (5) и межжелудочковая перегородка (4) [показано желтым цветом], накопление РФП в которых превышает накопление в ребрах.

Скачать (212KB)
Метаданные
5. Рис. 4. ЭхоКГ-картина у больного с ATTR-амилоидозом: a – глобальная продольная деформация ЛЖ («бычий глаз», «вишенка на торте»), в англоязычной литературе – global longitudinal strain. Стрелка «1» указывает на верхушку ЛЖ, в которой параметры деформации (по-простому говоря, сократимости) сохранены (отмечено красным). Стрелка «2» указывает на базальные и средние сегменты, в которых данный параметр снижен (феномен apical sparing); b – 4-камерная позиция при ЭхоКГ. Стрелки «3» и «5» указывают на стенки ПЖ и ЛЖ соответственно, «4» – межжелудочковая перегородка (обращает внимание наличие «зернистости»).

Скачать (242KB)
Метаданные

© ООО "Консилиум Медикум", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».