Дифференциальная диагностика лимфоматоидного папулёза у детей: обзор литературы и серия клинических наблюдений

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Лимфоматоидный папулёз ― редкий вариант Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваний, первично поражающий кожу. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением и способностью к спонтанной регрессии. Чаще всего лимфоматоидный папулёз проявляется рецидивирующими новообразованиями по типу папул, количество которых может варьировать от единичных до нескольких сотен. Сходство лимфоматоидного папулёза с другими лимфопролиферативными, воспалительными и инфекционными процессами значительно усложняет процесс верификации диагноза. Дифференциальная диагностика должна проводиться с первичной кожной, а также системной анапластической крупноклеточной лимфомой с поражением кожи, грибовидным микозом, Т-клеточной лимфомой/лейкозом. Тщательная дифференциальная диагностика особенно актуальна в практике врача-педиатра, поскольку у детей элементы сыпи зачастую могут быть представлены узловыми или некротическими образованиями, эритематозными и чешуйчатыми пятнами, что может имитировать широкий спектр нозологий. Стандарты терапии данного заболевания не разработаны, лечебная тактика зависит от распространённости поражений и варьирует от наблюдения до назначения глюкокортикоидов, противоопухолевых и таргетных препаратов.

С учётом собственного и литературного опыта в данной публикации представлены дифференциально-диагностические критерии лимфоматоидного папулёза. Описаны клинические и морфоиммуногистохимические характеристики патологического процесса при каждом варианте заболевания. Особое внимание уделено выбору тактики терапии: два пациента после подтверждения диагноза оставались под наблюдением, активная лечебная тактика им не проводилась; третий пациент с учётом значительного объёма поражения и отсутствия эффекта на топическую терапию получал таргетный препарат брентуксимаб ведотин с полным эффектом.

Для своевременной диагностики лимфоматоидного папулёза необходимо объединение усилий дерматологов, гематологов и патологов, обобщение клинических особенностей для выбора оптимальной тактики лечения.

Об авторах

Тимур Теймуразович Валиев

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: timurvaliev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1469-2365
SPIN-код: 9802-8610

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва; Москва

Алла Михайловна Ковригина

Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); Национальный медицинский исследовательский центр гематологии

Email: kovrigina-alla@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1082-8659
SPIN-код: 3702-8208

д-р биол. наук, профессор

Россия, Москва; Москва

Анастасия Сергеевна Волкова

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина

Email: anastasia.sergeevna.volkova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1709-0498
SPIN-код: 1469-6729
Россия, Москва

Николай Николаевич Мурашкин

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей

Email: m_nn2001@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2252-8570
SPIN-код: 5906-9724

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Татьяна Сергеевна Белышева

Национальный медицинский исследовательский центр онкологии имени Н.Н. Блохина

Email: klinderma@bk.ru
ORCID iD: 0000-0001-5911-553X
SPIN-код: 2645-4049

д-р мед. наук

Россия, Москва

Список литературы

  1. Nowicka D, Mertowska P, Mertowski S, et al. Etiopathogenesis, diagnosis, and treatment strategies for lymphomatoid papulosis with particular emphasis on the role of the immune system. Cells. 2022;11(22):3697. doi: 10.3390/cells11223697 EDN: IKEEYB
  2. Georgesen C, Magro C. Lymphomatoid papulosis in children and adolescents: a clinical and histopathologic retrospective cohort. Ann Diagn Pathol. 2020;46:151486. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2020.151486 EDN: OEZQJT
  3. Toumi A, Fazal S, Litaiem N. Lymphomatoid papulosis. [2023 May 22]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532295/ Accessed: 2025 Aug 15.
  4. Chott A, Vonderheid EC, Olbricht S, et al. The dominant T cell clone is present in multiple regressing skin lesions and associated T cell lymphomas of patients with lymphomatoid papulosis. J Invest Dermatol. 1996;106(4):696–700. doi: 10.1111/1523-1747.ep12345532
  5. Corail DR, Mondoloni M, Calvo AS, et al. Oral manifestation of lymphomatoid papulosis: systematic review. J Oral Med Oral Surg. 2022;28(3):30. doi: 10.1051/MBCB/2021043 EDN: KAVCMM
  6. Dore E, Swick BL, Link BK, et al. Follicular lymphomatoid papulosis with follicular mucinosis: a clinicopathologic study of 3 cases with literature review and conceptual reappraisal. J Cutan Pathol. 2017;44(4):360–366. doi: 10.1111/cup.12871
  7. Fernández-Guarino M, Carrillo-Gijón R, Jaén-Olasolo P. [Lymphomatoid papulosis: clinical and pathological findings in 18 patients. (In Spanish)]. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(5):388–393. doi: 10.1016/j.ad.2011.08.007
  8. Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1720-1748. doi: 10.1038/s41375-022-01620-2.
  9. Martinez-Cabriales SA, Walsh S, Sade S, Shear NH. Lymphomatoid papulosis: an update and review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34(1):59–73. doi: 10.1111/jdv.15931
  10. Ross NA, Keller MS, Lee JB, et al. Follicular lymphomatoid papulosis: an eosinophilic-rich follicular subtype masquerading as folliculitis clinically and histologically. Am J Dermatopathol. 2016;38(1):e1–e10. doi: 10.1097/DAD.0000000000000395 EDN: WSYPWD
  11. Kempf W. CD30+ lymphoproliferative disorders: histopathology, differential diagnosis, new variants, and simulators. J Cutan Pathol. 2006;33(Suppl 1):58–70. doi: 10.1111/j.0303-6987.2006.00548.x
  12. Werner B, Massone C, Kerl H, Cerroni L. Large CD30-positive cells in benign, atypical lymphoid infiltrates of the skin. J Cutan Pathol. 2008;35(12):1100–1107. doi: 10.1111/j.1600-0560.2007.00979.x
  13. Oura K, Sato T, Iguchi A, et al. Lymphomatoid papulosis development in acute lymphoblastic leukemia. J Med Cases. 2021;12(8):306–309. doi: 10.14740/jmc3718 EDN: GZKXGW
  14. Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, et al. EORTC, ISCL, and USCLC consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Blood. 2011;118(15):4024–4035. doi: 10.1182/blood-2011-05-351346
  15. Fernández-de-Misa R, Hernández-Machín B, Servitje O, et al. First-line treatment in lymphomatoid papulosis: a retrospective multicentre study. Clin Exp Dermatol. 2018;43(2):137–143. doi: 10.1111/ced.13256
  16. Lewis DJ, Talpur R, Huen AO, et al. Brentuximab vedotin for patients with refractory lymphomatoid papulosis: an analysis of phase 2 results. JAMA Dermatol. 2017;153(12):1302–1306. doi: 10.1001/jamadermatol.2017.3593
  17. Smilga AS, Dahl A. Lymphomatoid papulosis responding to topical methotrexate. JAAD Case Rep. 2021;20:31–33. doi: 10.1016/j.jdcr.2021.11.020 EDN: MPDTMR
  18. Hughes PS. Treatment of lymphomatoid papulosis with imiquimod 5% cream. J Am Acad Dermatol. 2006;54(3):546–547. doi: 10.1016/j.jaad.2005.05.035
  19. Adaskevich VP, Dragun GV, Sokhar SA, Shibaeva NN. Sweet’’s syndrome. Russ J Clin Dermatol Venereol. 2013;11(3):54–59. EDN: QYNPWT
  20. Platonova AN, Bakulev AL, Slesarenko NA, et al. Lymphomatoid papulosis. Vestnik dermatologii i venerologii. 2012;(4):76–79. doi: 10.25208/vdv710 EDN: PILTIX
  21. Zheng Y, Jia J, Tian Q, et al. Lymphomatoid papulosis misdiagnosed as pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: two case reports and a literature review. Exp Ther Med. 2014;8(6):1927–1933. doi: 10.3892/etm.2014.2006
  22. Miquel J, Fraitag S, Hamel-Teillac D, et al. Lymphomatoid papulosis in children: a series of 25 cases. Br J Dermatol. 2014;171(5):1138–1146. doi: 10.1111/bjd.13061
  23. Georgesen C, Magro C. Lymphomatoid papulosis in children and adolescents: a clinical and histopathologic retrospective cohort. Ann Diagn Pathol. 2020;46:151486. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2020.151486 EDN: OEZQJT

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Схемы подходов к терапии лимфоматоидного папулёза при локализованном (a) и генерализованном (b) течении заболевания; c ― альтернативные методы терапии. PUVA ― метод лечения кожных заболеваний с использованием ультрафиолетового излучения типа А в сочетании с фотосенсибилизаторами.

Скачать (415KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Внешний вид патологических элементов сыпи у пациентки З.

Скачать (301KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Биоптат кожи пациентки З.: в коже с изъязвлением во всех отделах дермы определяется диффузно-крупноочаговый лимфоидный инфильтрат из клеток среднего и крупного размера с минимальными признаками эпидермотропизма. Окраска гематоксилином и эозином, ×50.

Скачать (648KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Биоптат кожи пациентки З.: клетки лимфоидного инфильтрата практически мономорфно экспрессируют CD30 (мембранная, цитоплазматическая и dot-like реакции). Иммуноферментный метод, реакция с антителами к CD30, ×200.

Скачать (723KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Биоптат кожи пациентки З.: клетки лимфоидного инфильтрата экспрессируют CD8 (мембранная реакция). Иммуноферментный метод, реакция с антителами к CD8, ×200.

Скачать (761KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Биоптат кожи пациента К.: среди полиморфноклеточного лимфоидного инфильтрата, представленного мелкими лимфоидными клетками с примесью зрелых плазматических клеток, гистиоцитов, единичных эозинофильных гранулоцитов, в центре ― крупная лимфоидная клетка. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

Скачать (544KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Биоптат кожи пациента К.: немногочисленные крупные лимфоидные клетки, экспрессирующие CD30 (мембранная, цитоплазматическая, dot-like реакция). СD30-позитивные, также небольшого размера зрелые плазматические клетки, гистиоциты (вытянутой формы клетки, слабая цитоплазматическая реакция). Иммуноферментный метод, ×400.

Скачать (353KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Внешний вид больного К. до начала терапии брентуксимабом ведотином.

Скачать (277KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».