The effectiveness of basic therapy in children with primary ciliary dyskinesia

Capa

Citar

Texto integral

Acesso aberto Acesso aberto
Acesso é fechado Acesso está concedido
Acesso é fechado Somente assinantes

Resumo

Objective. To evaluate the effectiveness of mucolytic therapy and its impact on the quality of life of children with primary ciliary dyskinesia (PCD).

Materials and methods. Analysis of discharge epicrisis of 60 children with PCD who were twice in the department of Pulmonology at the Veltischev Institute from 2023 to 2024.

Results. In children with regular therapy, there was a decrease in inflammatory markers in the blood: leukocytes from 8.1±1.28 to 6.8±1.0 thousand/ml, neutrophils from 4.3±1.1 to 3.3±0.56 thousand/ml (p<0.05). Children who had not previously received basic therapy, after initiation of daily mucolytic treatment, showed a significant increase in all indicators of external respiratory function (p<0.05). Also, in these children, the residual lung volume decreased from 196.0±47.8% to 167.0±37.8% (р<0.05). Conversely, in children with irregular therapy, residual lung volume increased from 148.0±28.3% to 172.0±37.0% (р<0.05). In children with regular therapy, the average quality of life was 73.20±6.66%, compared with 63.20±8.08% in children without basic treatment (p<0.05). Also, in these children, the indicators of the physical and psychological components of health were higher by 10% compared with children whose mucolytic therapy was insufficient: 64.0±8.73% and 74.0±7.1%, 62.0±8.32 and 72.0±7.03%, respectively (p<0.05).

Conclusion. Daily mucolytic therapy is vital to improve the condition and quality of life of children with PCD.

Sobre autores

Yu. Mizernitskiy

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia

Autor responsável pela correspondência
Email: yulmiz@mail.ru
ORCID ID: 0000-0002-0740-1718
Código SPIN: 6135-5260

Professor, MD

Rússia, Moscow

T. Pronkina

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia

Email: yulmiz@mail.ru
ORCID ID: 0009-0007-5811-7710
Código SPIN: 7706-8857
Rússia, Moscow

A. Novak

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of Russia

Email: yulmiz@mail.ru
ORCID ID: 0000-0001-9398-2215
Código SPIN: 5452-7075

Candidate of Medical Science

Rússia, Moscow

Bibliografia

  1. Despotes K.A., Zariwala M.A., Davis S.D. et al. Primary Ciliary Dyskinesia: A Clinical Review. Cells. 2024; 13 (11): 974. doi: 10.3390/cells13110974
  2. Wee W.B., Kinghorn B., Davis S.D. et al. Primary Ciliary Dyskinesia. Pediatrics. 2024; 1: 153. doi: 10.1542/peds.2023-063064
  3. Lucas J.S., Davis S.D., Omran H. et al. Primary ciliary dyskinesia in the genomics age. Lancet Respir Med. 2020; 8 (2): 202–16. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30374-1
  4. Raidt J., Staar B.O., Omran H. et al. Primary ciliary dyskinesia. Inn Med (Heidelb). 2024; 65 (6): 545–59. doi: 10.1007/s00108-024-01726-y
  5. Paff T., Omran H., Nielsen K.G. et al. Current and Future Treatments in Primary Ciliary Dyskinesia. Int J Mol Sci. 2021; 22 (18): 9834. doi: 10.3390/ijms22189834
  6. Ferkol T. Understanding primary ciliary dyskinesia. Pediatr Pulmonol. 2025; 60 (Suppl 1): S86–S87. doi: 10.1002/ppul.27360
  7. Maglione M., Tosco A., Borrelli M. et al. Primary ciliary dyskinesia treatment: time for a new approach? Lancet Respir Med. 2024; 12 (1): 2–3. doi: 10.1016/S2213-2600(23)00236-9
  8. Adaikalam S., Gaston B. Mucus Plugging in Primary Ciliary Dyskinesia. Ann Am Thorac Soc. 2023; 20 (4): 514–5. doi: 10.1513/AnnalsATS.202301-021ED
  9. Audag N., Dubus J.C., Combret Y. Respiratory physiotherapy in pediatric practice. Rev Mal Respir. 2022; 39 (6): 547–60. doi: 10.1016/j.rmr.2022.05.001
  10. Raidt J., Brillault J., Brinkmann F. et al. Management of Primary Ciliary Dyskinesia. Pneumologie. 2020; 74 (11): 750–65. doi: 10.1055/a-1235-1520
  11. Qian L., Lam B., Zheng T. et al. Airway Clearance Techniques in Primary Ciliary Dyskinesia: A Systematic Review. P R Health Sci J. 2024; 43 (3): 119–24.
  12. Kos R., Goutaki M., Kobbernagel H.E. et al. A BEAT-PCD consensus statement: a core outcome set for pulmonary disease interventions in primary ciliary dyskinesia. ERJ Open Res. 2024; 10 (1): 00115–2023. doi: 10.1183/23120541.00115-2023
  13. Bhatt R., Hogg C. Primary ciliary dyskinesia: a major player in a bigger game. Breathe (Sheff). 2020; 16 (2): 200047. doi: 10.1183/20734735.0047-2020
  14. Пронькина Т.Н., Мизерницкий Ю.Л., Новак А.А. Влияние ежедневной муколитической терапии на качество жизни детей с первичной цилиарной дискинезией. Тез. конгр. Вельтищева. Мат-лы XXIII Росс. конгр. им. Ю.Е. Вельтищева. Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии. Издательство МедКом-Про, 2024; с. 241–2 [Pronkina T.N., Mizernitskii Yu.L., Novak A.A. Vliyanie ezhednevnoi mukoliticheskoi terapii na kachestvo zhizni detei s pervichnoi tsiliarnoi diskineziei. Tez. kongr. Vel'tishcheva. Mat-ly XXIII Ross. kongr. im. Yu. E. Vel'tishcheva. Innovatsionnye tekhnologii v pediatrii i detskoi khirurgii. Izdatel'stvo MedKom-Pro, 2024; рр. 241–2 (in Russ.)].
  15. Мизерницкий Ю.Л., Новак А.А., Шудуева А.Р. Опыт ингаляционного применения гипертонического раствора в пульмонологии детского возраста. Медицинский совет. 2022; 12: 36–9 [Mizernitskiy Y.L., Novak A.A., Shudueva A.R. Experience of inhaled hypertonic saline use in pediatric pulmonology. Medical Council. 2022; 12: 36–9 (in Russ.)]. doi: 10.21518/2079-701X-2022-16-12-36-39
  16. Keicho N., Hijikata M., Miyabayashi A. Impact of primary ciliary dyskinesia: Beyond sinobronchial syndrome in Japan. Respir Investig. 2024; 62 (1): 179–86. doi: 10.1016/j.resinv.2023.12.005
  17. Jenkinson C. The SF-36 physical and mental health summary measures: an example of how to interpret scores. J Health Serv Res Policy. 1998; 3 (2): 92–6. doi: 10.1177/135581969800300206
  18. Sararaks S., Azman A.B., Low L.L. et al. Validity and reliability of the SF-36: the Malaysian context. Med J Malaysia. 2005; 60 (2): 163–79.
  19. Burholt V., Nash P. Short Form 36 (SF-36) Health Survey Questionnaire: normative data for Wales. J Public Health (Oxf). 2011; 33 (4): 587–603. doi: 10.1093/pubmed/fdr006

Arquivos suplementares

Arquivos suplementares
Ação
1. JATS XML
Baixar

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».