Диагностика и лечение семейной средиземноморской лихорадки (периодической болезни)

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ; периодическая болезнь) -аутосомно-рецессивное заболевание, особенностями которого являются периодические приступы воспаления, боли в животе, лихорадка и артрит. ССЛ подразделяется на 2 фенотипа. Наиболее точным методом диагностики является молекулярно-генетическое тестирование, в которое входят исследование одного гена, использование мультигенной панели и более полное геномное тестирование. Основная терапия заболевания включает в себя колхицин, в острых приступах применяют нестероидные противовоспалительные препараты и инфузионную терапию. Для лечения пациентов с ССЛ, резистентных к колхицину, применяют такие препараты как анакинра, рилонасепт, канакинумаб. В статье приводится клинический случай пациентки с ССЛ.

Об авторах

В. В Скворцов

Волгоградский государственный медицинский университет Минздрава России

Email: vskvortsov1@ya.ru

доктор медицинских наук, доцент

Россия

И. Ю Стаценко

Волгоградский государственный медицинский университет Минздрава России

Email: vskvortsov1@ya.ru

доктор медицинских наук, доцент

Россия

М. А Кирина

Волгоградская областная клиническая больница №1

Email: vskvortsov1@ya.ru
Россия

Э. А Голиева

Волгоградский государственный медицинский университет Минздрава России

Email: vskvortsov1@ya.ru
Россия

Г. И Малякин

Волгоградский государственный медицинский университет Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: vskvortsov1@ya.ru
Россия

Список литературы

  1. Salehzadeh F., Emami D., Zolfegari A.A. et al. Familial Mediterranean fever in northwest of Iran (Ardabil): the first global report from Iran. Turk J. Pediatr. 2008; 50 (1): 40-4.
  2. Ozen S., Demirkaya E., Erer B. et al. EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2016; 75: 644-51. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208690
  3. Haute Autorite de Sante. Protocole National de Diagnostic et de Soins. Fievre Mediterraneenne Familiale. Saint-Denis La Plaine: HAS, 2013.
  4. Bashardoust B. Familial Mediterranean fever; diagnosis, treatment, and complications. J. Nephropharmacol. 2015; 4 (1): 5-8.
  5. Shohat M., Adam M.P., Ardinger H.H. et al. Familial Mediterranean fever. GeneReviews® [Internet], 2016.
  6. Pras M. Familial Mediterranean fever: from the clinical syndrome to the cloning of the pyrin gene. Scand J. Rheumatol. 1998; 27 (2): 92-7. doi: 10.1080/030097498440949
  7. Ozçakar Z.B., Yalçinkaya F., Cakar N. et al. Application of the new pediatric criteria and Tel Hashomer criteria in heterozygous patients with clinical features of FMF. Eur J. Pediatr. 2011; 170 (8): 1055-7. doi: 10.1007/s00431-011-1404-y
  8. Kondi A., Hentgen V., Piram M. et al. Validation of the new paediatric criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever: data from a mixed population of 100 children from the French reference centre for auto-inflammatory disorders. Rheumatology (Oxford). 2010; 49 (11): 2200-3. doi: 10.1093/rheumatology/ keq252
  9. Moradian M.M., Babikyan D., Banoian D. et al. Comprehensive analysis of mutations in the MEFV gene reveal that the location and not the substitution type determines symptom severity in FMF. Mol Genet Genomic Med. 2017; 5 (6): 74250. doi: 10.1002/mgg3.336
  10. El Hasbani G., Jawad A., Uthman I. Colchicine: An ancient drug with multiple benefits [published online ahead of print, 2020 Oct 23]. CurrPharm Des. 2020. doi: 10.2174/1381612826666201023144320
  11. Slobodnick A., Shah B., Krasnokutsky S. et al. Update on colchicine, 2017. Rheumatology (Oxford). 2018; 57 (suppl_1): i4-i11. doi: 10.1093/rheumatology/ kex453
  12. Ben-Zvi I., Kukuy O., Giat E. et al. Anakinra for Colchicine-Resistant Familial Mediterranean Fever: A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial. Arthritis Rheumatol. 2017; 69 (4): 854-62. doi: 10.1002/art.39995
  13. Babaoglu H., Varan O., Kucuk H. et al. On demand use of anakinra for attacks of familial Mediterranean fever (FMF). Clin Rheumatol. 2019; 38 (2): 57781. doi: 10.1007/s10067-018-4230-z
  14. Hashkes P.J., Spalding S.J., Giannini E.H. et al. Rilonacept for colchicine-resistant or -intolerant familial Mediterranean fever: a randomized trial. Ann Intern Med. 2012; 157 (8): 533-41. doi: 10.7326/0003-4819-157-8-201210160-00003
  15. Hashkes P.J., Spalding S.J., Hajj-Ali R. et al. The effect of rilonacept versus placebo on health-related quality of life in patients with poorly controlled familial Mediterranean fever. Biomed Res Int. 2014; 2014: 854842. doi: 10.1155/2014/854842
  16. Alpa M., Roccatello D. Canakinumab as rescue therapy in familial Mediterranean fever refractory to conventional treatment. Drug Des Devel Ther. 2015; 9: 1983-87. doi: 10.2147/DDDT.S69117

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».