IgG/IgA-пузырчатка — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Представить клинический случай IgG/IgA-пузырчатки у женщины 32 лет.

Материал и методы. Для диагностики заболевания было проведено клиническое и лабораторное обследование: цитологическое исследование мазка-отпечатка со дна эрозии, гистологическое исследование биоптата кожи из очага поражения, иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи.

Результаты. Клинические проявления заболевания имели сходство с герпетиформным дерматитом Дюринга, морфологические — с вульгарной пузырчаткой, однако при иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи в эпидермисе были в равной степени выявлены депозиты как IgG, так и IgA, что позволило установить диагноз IgG/IgA-пузырчатки. Терапия дапсоном в дозе 100 мг в сутки привела к значительному улучшению состояния больной.

Заключение. Диагностика пузырных дерматозов требует проведения иммунофлюоресцентного исследования биоптата видимо непораженной кожи. Эффективным препаратом терапии больной IgG/IgA пузырчаткой явился дапсон.

Об авторах

Арфеня Эдуардовна Карамова

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: karamova@cnikvi.ru

к.м.н., заведующий отделом дерматологии

Россия, 107076, г. Москва, ул. Короленко д. 3, стр. 6

Людмила Федоровна Знаменская

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: karamova@cnikvi.ru

д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела дерматологии

Россия, 107076, г. Москва, ул. Короленко д. 3, стр. 6

Вадим Викторович Чикин

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: karamova@cnikvi.ru

д.м.н., старший научный сотрудник отдела дерматологии

Россия, 107076, г. Москва, ул. Короленко д. 3, стр. 6

Виктория Алексеевна Михина

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: karamova@cnikvi.ru

врач-дерматовенеролог отделения клинической дерматологии

Россия, 107076, г. Москва, ул. Короленко д. 3, стр. 6

Мария Андреевна Нефедова

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России

Email: karamova@cnikvi.ru

младший научный сотрудник отдела дерматологии

Россия, 107076, г. Москва, ул. Короленко д. 3, стр. 6

Список литературы

  1. Hashimoto T. Immunopathology of IgA pemphigus. Clin Dermatol 2001; 19: 683—689.
  2. Hashimoto T. Recent advances in the study of the pathophysiology of pemphigus. Arch Dermatol Res 2003; 295 (Suppl 1): S2—11.
  3. Chorzelski T. P., Hashimoto T., Nishikawa T. et al. Unusual acantholytic bullous dermatosis associated with neoplasia and IgG and IgA antibodies against bovine desmocollins I and II. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 351—355.
  4. Di Zenzo G., Amber K. T., Sayar B. S. et al. Immune response in pemphigus and beyond: progresses and emerging concepts. Semin Immunopathol 2016; 38: 57—74.
  5. Lo A. S., Mao X., Mukherjee E. M. et al. Pathogenicity and epitope characteristics do not differ in IgG subclass-switched anti-desmoglein 3 IgG1 and IgG4 autoantibodies in pemphigus vulgaris. PLoS One 2016; 11 (6): e0156800.
  6. Zaraa I., Kerkeni N., Sellami M. et al. IgG/IgA pemphigus with IgG and IgA antidesmoglein 3 antibodies and IgA antidesmoglein 1 antibodies detected by enzyme-linked immunosorbent assay: a case report and review of the literature. Int J Dermatol 2010; 49: 298—302.
  7. Supapannachart N., Mutasim D. F. The distribution of IgA pemphigus antigen in human skin and the role of IgA anti-cell surface antibodies in the induction of intraepidermal acantholysis. Arch Dermatol 1993; 129: 605—608.
  8. Heng A., Nwaneshiudu A., Hashimoto T. et al. Intraepidermal neutrophilic IgA/IgG antidesmocollin 1 pemphigus. Br J Dermatol 2006; 154: 1018—1020.
  9. Hosoda S., Suzuki M., Komine M. et al. A case of IgG/IgA pemphigus presenting malar rash-like erythema. Acta Derm Venereol 2012; 92: 164—166.
  10. Kozlowska A., Hashimoto T., Jarzabek-Chorzelska M. et al. Pemphigus herpetiformis with IgA and IgG antibodies to desmoglein 1 and IgG antibodies to desmocollin 3. J Am Acad Dermatol 2003; 48: 117—122.
  11. Oiso N., Yamashita C., Yoshioka K. et al. IgG/IgA pemphigus with IgG and IgA antidesmoglein 1 antibodies detected by enzyme-linked immunosorbent assay. Br J Dermatol 2002; 147: 1012—1017.
  12. Furuya A., Takahashi E., Ishii N. et al. IgG/IgA pemphigus recognizing desmogleins 1 and 3 in a patient with Sjogren’s syndrome. Eur J Dermatol. 2014; 24 (4): 512—513.
  13. Watkins C., West C., Kosari P. et al. IgG/IgA Pemphigus: report of a rare variant of atypical pemphigus and a review of the literature. J Dermatolog Clin Res 2014; 2: 1011—1015.
  14. Bruckner A. L., Fitzpatrick J. E., Hashimoto T. et al. Atypical IgA/IgG pemphigus involving the skin, oral mucosa, and colon in a child: a novel variant of IgA pemphigus? Pediatr Dermatol 2005; 22: 321—327.
  15. Inoue-Nishimoto T., Hanafusa T., Hirohata A. et al. IgG/IgA pemphigus representing pemphigus vegetans caused by low titres of IgG and IgA antibodies to desmoglein 3 and IgA antibodies to desmocollin 3. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016; 30: 1229—1231.
  16. Santiago-et-Sanchez-Mateos D., Juarez Martin A., Gonzalez De Arriba A. et al. IgG/IgA pemphigus with IgA and IgG antidesmoglein 1 antibodies detected by enzyme-linked immunosorbent assay: presentation of two cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011; 25: 110—112.
  17. Uchiyama R., Ishii N., Arakura F. et al. IgA/IgG pemphigus with infiltration of neutrophils and eosinophils in an ulcerative colitis patient. Acta Derm Venereol 2014; 94: 737—738.
  18. Kowalewski C., Hashimoto T., Amagai M. et al. IgG⁄IgA pemphigus: A new atypical subset of pemphigus? Acta Dermatol Venereol 2006; 86: 357—358.
  19. Lane N., Parekh P. IgG/IgA pemphigus. Am J Dermatopathol 2014; 36: 1002—1004.
  20. Maruyama H., Kawachi Y., Fujisawa Y. et al. IgA/IgG pemphigus positive for anti-desmoglein 1 autoantibody. Eur J Dermatol. 2007; 17: 94—95.
  21. Hashimoto T., Ogawa M. M., Konohana A., Nishikawa T. Detection of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus antigens by immunoblot analysis using different antigen sources. J Invest Dermatol 1990; 94: 327—331.
  22. Toosi S., Collins J. W., Lohse C. M. et al. Clinicopathologic features of IgG/IgA pemphigus in comparison with classic (IgG) and IgA pemphigus. Int J Dermatol 2016; 55 (4): e184—e190.
  23. Hashimoto T., Ebihara T., Nishikawa T. Studies of autoantigens recognized by IgA anti-keratinocyte cell surface antibodies. J Dermatol Sci 1996; 12: 10—17.
  24. Feng S. Y., Zhi L., Jin P. Y. et al. A case of IgA/IgG pustular pemphigus. Int J Dermatol 2012; 51: 321—324.
  25. Inui S., Amagai M., Tsutsui S. et al. Atypical pemphigus involving the esophagus with IgG antibodies to desmoglein 3 and IgA antibodies to desmoglein 1. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 354—355.
  26. Gooptu C., Mendelsohn S., Amagai M. et al. Unique immunobullous disease in a child with a predominantly IgA response to three desmosomal proteins. Br J Dermatol 1999; 141: 882—886.
  27. Kanwar A. J., Vinay K., Saikia U. N. et al. IgG/IgA pemphigus reactive with desmoglein 1 with additional undetermined reactivity with epidermal basement membrane zone. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2014; 80: 46—50.
  28. Miyagawa S., Hashimoto T., Ohno H. et al. Atypical pemphigus associated with monoclonal IgA gammopathy. J Am Acad Dermatol 1995; 32: 352—357.
  29. Nakajima K., Hashimoto T., Nakajima H. et al. IgG/IgA pemphigus with dyskeratotic acantholysis and intraepidermal neutrophilic microabscesses. J Dermatol. 2007; 34: 757—760.
  30. Porro A. M., Caetano L. V., Maehara L. S. et al. Non-classical forms of pemphigus: pemphigus herpetiformis, IgA pemphigus, paraneoplastic pemphigus and IgG/IgA pemphigus. An Bras Dermatol 2014; 89: 96—106.
  31. Carayannopoulos L., Hexham J. M., Capra J. D. Localization of the binding site for the monocyte immunoglobulin (Ig) A-Fc receptor (CD89) to the domain boundary between Ca2 and Ca3 in human IgA1. J Exp Med 1996; 183: 1579—1586.
  32. Hosoda S., Adachi A., Suzuki M. et al. Case of pemphigus with immunoglobulin G and A antibodies, binding to both the intercellular spaces and basement membrane zone. J Dermatol 2015; 42: 1—3.
  33. Amagai M. Adhesion molecules. I: Keratinocyte-keratinocyte interactions; cadherins and pemphigus. J Invest Dermatol 1995; 104: 146—152.
  34. Mentink L. F., de Jong M. C., Kloosterhuis G. J. et al. Coexistence of IgA antibodies to desmogleins 1 and 3 in pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus and paraneoplastic pemphigus. Br J Dermatol 2007; 156: 635—641.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. IgG/IgA-пузырчатка. На отечном гиперемированном фоне сгруппированные мелкие пузыри на коже спины (а) и живота (б, в). Значительное улучшение через 2 недели терапии дапсоном — регресс высыпаний на груди, животе (г) и на спине (д)

Скачать (169KB)
3. Рис. 2. IgG/IgA-пузырчатка. Морфологическое исследование биоптата кожи из очага поражения. Изменения, характерные для вульгарной пузырчатки. Выраженный надбазальный акантолиз с формированием крупных супрабазальных щелей; акантолитические клетки; лимфоцитарные инфильтраты в дерме. Окраска гематоксилином и эозином, × 100

Скачать (372KB)
4. Рис. 3. IgG/IgA-пузырчатка. Отчетливая фиксация депозитов как IgG (а), так и IgA (б) в межклеточных промежутках всех слоев эпидермиса. Реакция иммунофлюоресценции, × 600

Скачать (128KB)

© Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Михина В.А., Нефедова М.А., 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».