Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: epidemiology, diagnosis, treatment — current state of the problem

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension is group IV of pulmonary hypertension, which develops with occlusive-stenotic lesions of the pulmonary artery after a pulmonary embolism. There are no clear data on the epidemiology of this disease. At the same time, it is obvious that it is much more widespread than is commonly believed. This is due to the nonspecific clinical picture and the lack of awareness of clinicians about this disease. On the one hand, the pathogenesis of CTEPH is well studied and in many respects similar to pulmonary arterial hypertension, on the other hand, it is not clear why blood clots do not dissolve in a certain percentage of patients. Diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension is fairly well described and should be carried out according to a special algorithm. The treatment of choice is pulmonary endarterectomy. In inoperable patients and patients with residual pulmonary hypertension after surgery, it is possible to perform balloon angioplasty of the pulmonary artery and PAH-specific therapy. In our study, the safety and efficacy of a new method for the treatment of a residual form of chronic thromboembolic pulmonary hypertension, radiofrequency denervation of the pulmonary artery, has been proven. The pathogenetic basis of this technique is the desympathization of the pulmonary circulation by radiofrequency destruction of the autonomic ganglia of the bifurcation of the pulmonary artery and the interruption of the so-called pulmo-pulmonary reflex.

About the authors

Alexander M. Chernyavskiy

E.N. Meshalkin National Medical Research Center

Email: amchern@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4231-3059
SPIN-code: 5286-6950

MD, PhD, Professor, Corresponding Member of the RAS

Russian Federation, 15 Rechkunovskaya Str., Novosibirsk, 630055

Alexander G. Edemskiy

E.N. Meshalkin National Medical Research Center

Author for correspondence.
Email: alexander.edemskiy@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6661-7826
SPIN-code: 9363-0210

MD, PhD

Russian Federation, 15 Rechkunovskaya Str., Novosibirsk, 630055

Oksana Y. Vasiltseva

E.N. Meshalkin National Medical Research Center

Email: vasiltsevaoy@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-2932-3159

MD, PhD, leading research associate

Russian Federation, 15 Rechkunovskaya Str., Novosibirsk, 630055

Elena N. Kliver

E.N. Meshalkin National Medical Research Center

Email: e_kliver@meshalkin.ru
ORCID iD: 0000-0002-1119-4870
SPIN-code: 2990-4156

MD, PhD, leading research associate

Russian Federation, 15 Rechkunovskaya Str., Novosibirsk, 630055

Denis S. Grankin

E.N. Meshalkin National Medical Research Center

Email: grankinds.denis@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0083-8888

MD, PhD

Russian Federation, 15 Rechkunovskaya Str., Novosibirsk, 630055

Dmitriy A. Sirota

E.N. Meshalkin National Medical Research Center

Email: d_sirota@meshalkin.ru
ORCID iD: 0000-0002-9940-3541
SPIN-code: 4706-7549

MD, PhD

Russian Federation, 15 Rechkunovskaya Str., Novosibirsk, 630055

Alexander B. Romanov

E.N. Meshalkin National Medical Research Center

Email: abromanov@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-6958-6690
SPIN-code: 6044-4770

MD, PhD

Russian Federation, 15 Rechkunovskaya Str., Novosibirsk, 630055

References

  1. Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) results from an international prospective registry. Circulation. 2011;124(18):1973–1981. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.015008
  2. Konstantinides SV, Torbicki A, Agnelli G, et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism: The Task Force for the Diagnosis and Management of Acute Pulmonary Embolism of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J. 2014;35(43):3033–3069, 3069a–3069k. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu283
  3. Wilkens H, Konstantinides S, Lang IM, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018;272S:69–78. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.079
  4. Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2021;57(6):2002828. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.02828-2020
  5. Riedel M, Stanek V, Widimsky J, Prerovsky I. Longterm follow-up of patients with pulmonary thromboembolism: late prognosis and evolution of hemodynamic and respiratory data. Chest. 1982;81(2):151–158. doi: https://doi.org/10.1378/chest.81.2.151
  6. Houk VN, Hufnagel CA, McClenathan JE, Moser KM. Chronic thrombotic obstruction of major pulmonary arteries: report of a case successfully treated by thrombendarterectomy, and a review of the literature. Am J Med. 1963;35:269–282. doi: https://doi.org/10.1016/0002-9343(63)90218-3
  7. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). Eur Respir J. 2023;61(1):2200879. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022
  8. Madani MM, Auger WR, Pretorius V, et al. Pulmonary endarterectomy: recent changes in a single institution’s experience of more than 2,700 patients. Ann Thorac Surg. 2012;94(1):97–103; discussion 103. doi: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.04.004
  9. Чернявский А.М., Едемский А.Г., Новикова Н.В. Хирургическое лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии / ФГБУ «НМИЦ имени акад. Е.Н. Мешалкина» Минздрава России. — Новосибирск: Изд-во СО РАН; 2019. — 318 с. [Chernyavskii AM, Edemskii AG, Novikova NV. Khirurgicheskoe lechenie khronicheskoi tromboembolicheskoi legochnoi gipertenzii. E. Meshalkin National Medical Research Center. Novosibirsk: Siberian Branch of the Russian Academy of Sciences; 2019. 318 p. (In Russ).]
  10. Madani MM. Pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension: state-of-the-art 2020. Pulm Circ. 2021;11(2):20458940211007372. doi: https://doi.org/10.1177/20458940211007372
  11. Ciarka A, Doan Vi, Velez-Roa S, et al. Prognostic significance of sympathetic nervous system activation in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2010;181(11):1269–1275. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200912-1856OC
  12. Chen SL, Zhang YJ, Zhou L, et al. Percutaneous pulmonary artery denervation completely abolishes experimental pulmonary arterial hypertension in vivo. EuroIntervention. 2013;9(2):269–276. doi: https://doi.org/10.4244/EIJV9I2A43
  13. Romanov A, Cherniavskiy A, Novikova N, et al. Pulmonary artery denervation for patients with residual pulmonary hypertension after pulmonary endarterectomy. J Am Coll Cardiol. 2020;76(8):916–926. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2020.06.064

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Cover letter
Download (584KB)
3. Рисунки
Download (880KB)
4. Fig 1. Diagnostic algorithm for chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Download (247KB)
5. Fig.2. Scheme of access to the pulmonary artery

Download (59KB)
6. Fig.3. Eversion technique for PEE

Download (75KB)
7. Fig.4. Study design NCT02745106

Download (193KB)
8. Fig.5. Navigation maps of the pulmonary artery bifurcation and ablation zone

Download (70KB)
9. Fig.6. Dynamics of decrease in pulmonary vascular resistance in the study groups

Download (124KB)

Copyright (c) 2023 "Paediatrician" Publishers LLC

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».