Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases Associated with Pulmonary Hypertension in Adults

封面

如何引用文章

全文:

详细

The outcome of treatment of adult patients with congenital heart disease (CHD) and pulmonary hypertension (PH) depends on the adequacy of diagnosis with a thorough assessment of hemodynamics and the correctness of the chosen tactics. Enormous success has been achieved, various classifications and algorithms for managing children and adults with this nosology have been created and are widely used. Thanks to the creation and widespread introduction into clinical practice of various types of drugs, the results of surgical treatment of CHD with PH have improved significantly. A new cluster of patients has emerged who can undergo palliative surgery against the background of irreversible pulmonary hypertension, leading to a significant improvement in the quality and life expectancy. At the same time, to this day, it is far from always possible to evaluate each specific case with full confidence in the possibility of performing surgical treatment. Modern advances in CHD cardiac surgery have significantly expanded the indications for the correction of defects with high PH in adults. Operability (implying normalization of pulmonary artery pressure) and indications for palliative surgery (without regression of PH, but with an improvement in the quality and life expectancy of patients) are still the main debatable issues.

作者简介

Sergey Gorbachevsky

A.N. Bakulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery; Russian State Medical Postgraduate Academy

编辑信件的主要联系方式.
Email: svgorby59@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4193-3320
SPIN 代码: 5681-2811

MD, PhD, Professor

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Irina Chazova

National Medical Research Center of Cardiology

Email: chazova@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0002-9822-4357
SPIN 代码: 6175-6138

MD, PhD, Professor, Academician of the RAS

俄罗斯联邦, Moscow

Tamila Martynyuk

National Medical Research Center of Cardiology

Email: trukhiniv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9022-8097
SPIN 代码: 5665-3903

MD, PhD

俄罗斯联邦, Moscow

Anton Shmalts

A.N. Bakulev National Medical Research Center for Cardiovascular Surgery; Russian State Medical Postgraduate Academy

Email: shmaltzanton@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0001-8937-1796
SPIN 代码: 1054-2150

MD, PhD

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

参考

  1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии // Евразийский кардиологический журнал. — 2020. — № 1. — С. 78–122. [Chazova IE, Martynyuk TV, Valieva ZS, et al. Eurasian Clinical Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Heart Journal. 2020;1:78–122. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122
  2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Naraya SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563–645. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554
  3. Frost A, Badesch D, Simon JRG, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801904. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01904-2018
  4. Galié N, Humbert M, Vachiery J-L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J. 2015;46(4):903–975. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015
  5. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. — М.: Медицинское информационное агентство, 2018. — 304 с. [Martynyuk TV. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Medical Information Agency; 2018. 304 р. (In Russ.)]
  6. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра // Терапевтический архив. — 2019. — Т. 91. — № 1. — С. 24–32. [Chazova IE, Arkhipova OA, Martynyuk TV. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Terapevticheskii Arkhiv. 2019;91(1):24–32. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024
  7. Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: A call for action. Eur Heart J. 2014;35(11):691–700. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht437
  8. Lowe BS, Therrien J, Ionescu-Ittu R, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension in the congenital heart disease adult population: impact on outcomes. J Am Coll Cardiol. 2011;58(5):538–546. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2011.03.033
  9. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Российские клинические рекомендации, 2020. [Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian clinical Guidelines, 2020 (In Russ.)] Available from: http:// cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137
  10. Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, et al. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J. 2009;34(4):888–894. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.00145608
  11. Kaemmerer H, Apitz C, Brockmeier K, et al. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018;272S:79–88. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.078
  12. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Диагностика легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Часть 1. Определение, классификация и первичное обследование пациентов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2021. — Т. 66. — № 5. — С. 28–37. [Gorbachevsky SV, Shmalts AA. Diagnosis of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease. Part 1. Definition, classification and initial examination of patients. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2021;66(5):28–37. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.21508/10274065-2021-66-5-28-37
  13. Rosenzweig EB, Abman SH, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J. 2019;53(1):1801916. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01916-2018
  14. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62(25Suppl):D34–41. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.029
  15. Cantor WJ, Harrison DA, Moussadji JS, et al. Determinants of survival and length of survival in adults with Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol. 1999;84(6):677–681. doi: https://doi.org/10.1016/s0002-9149(99)00415-4
  16. Galie N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009;30(20):2493–2537. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehp297
  17. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698–e800. doi: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000603
  18. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А., и др. Гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца после ранее выполненного суживания легочной артерии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2008. — № 5. — С. 27–34. [Bockeria LA, Gorbachevsky SV, Shmalts AA, et al. Hemodynamic correction of the single functional ventricle after prior pulmonary arterial banding. Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008;5:27–34 (In Russ.)]
  19. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых (клиническая рекомендация) // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2017. — Т. 59. — № 2. — С. 135–147. [Bockeria LA, Gorbachevsky SV, Shmalts AA. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in adults (clinical guidelines). Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya (Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery). 2017;59(2):135–147. (In Russ.)]. doi: https://doi.org/10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147
  20. Легочная гипертензия у детей. Российские клинические рекомендации, 2017. [Pulmonary hypertension in children. Russian Clinical Guidelines, 2017. (In Russ.)] Available from: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/901
  21. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей. Российские клинические рекомендации, 2018. [Hypertensive pulmonary vascular disease associated with congenital heart disease in children. Russian Clinical Guidelines, 2018. (In Russ.)] Available from: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/356
  22. Cerro MJ, Abman S, Diaz G, et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ. 2011;1(2):286–298. doi: https://doi.org/10.4103/2045-8932.83456
  23. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. — М.: Практика, 2015. — 928 с. [Chazova IE, Martynyuk TV. Pulmonary hypertension. Moscow: Practice; 2015. 928 p. (In Russ.)]
  24. Van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241–2247. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2011.08.025
  25. Liu Y, Chen S, Zuhlke L, et al. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970-2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019;48(2):455–463. doi: https://doi.org/10.1093/ije/dyz009
  26. Lytzen R, Vejlstrup N, Bjerre J, et al. Live-born major congenital heart disease in Denmark: incidence, detection rate, and termination of pregnancy rate from 1996 to 2013. JAMA Cardiol. 2018;3(9):829–837. doi: https://doi.org/10.1001/jamacardio.2018.2009
  27. Van de Bruaene A, Delcroix M, Pasquet A, et al. The Belgian Eisenmenger syndrome registry: Implications for treatment strategies? Acta Cardiol. 2009;64(4):447–453. doi: https://doi.org/10.2143/AC.64.4.2041608
  28. Deanfield J, Thaulow E, Warnes C, et al. Management of grown-up congenital heart disease. Eur Heart J. 2003;24(11):1035–1084. doi: https://doi.org/10.1016/s0195-668x(03)00131-3
  29. Manes A, Palazzini M, Leci E, et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014;35(11):716–724. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht072
  30. McLaughlin VV, Presberg KW, Doyle RL, et al. Prognosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004;126(1Suppl):78S–92S. doi: https://doi.org/10.1378/chest.126.1_suppl.78S
  31. Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: Changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115(2):163–172. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.627224
  32. Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, et al. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry. Int J Cardiol. 2007;120(2):198–204. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2006.09.017
  33. Ramjug S, Hussain N, Hurdman J, et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Comparison of clinical and anatomic-pathophysiologic classification. J Heart Lung Transplant. 2016;35(5):610–618. doi: https://doi.org/10.1016/j.healun.2015.12.016
  34. Diller GP, Dimopoulos K, Kafka H, et al. Model of chronic adaptation: Right ventricular function in Eisenmenger syndrome. Eur Heart J Suppl. 2007;9:H54–H60. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/sum019
  35. Alonso-Gonzalez R, Lopez-Guarch CJ, Subirana-Domenech MT, et al. Pulmonary hypertension and congenital heart disease: An insight from the REHAP National Registry. Int J Cardiol. 2015;184:717–723. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2015.02.031
  36. Kempny A, Hjortshøj CS, Gu H, et al. Predictors of Death in Contemporary Adult Patients with Eisenmenger Syndrome: A Multicenter Study. Circulation. 2017;135(15):1432–1440. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA
  37. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых: метод. пособие. — M.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2016. [Bockeria LA, Gorbachevsky SV, Shmalts AA. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in adults. Methodological manual. Moscow: SCCS RAMS; 2016. 28 p. (In Russ.)]
  38. Chessa M. Cardiac Catheterization // Dimopoulos K, Diller GP. (eds). Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Springer; 2017.
  39. Oster M, Bhatt A, Zaragoza-Macias E, et al. Interventional therapy versus medical therapy for secundum atrial septal defect: a systematic review (part 2) for the 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e814–е830. doi: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000605
  40. Shah D, Azhar M, Oakley CM, et al. Natural history of secundum atrial septal defect in adults after medical or surgical treatment: a historical prospective study. Br Heart J. 1994;71(3):224–227. doi: https://doi.org/10.1136/hrt.71.3.224.
  41. Cho YH, Jun T-G, Yang J-H, et al. Surgical strategy in patients with atrial septal defect and severe pulmonary hypertension. Heart Surg Forum. 2012;15(2):E111–E115. doi: https://doi.org/10.1532/HSF98.20111085
  42. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Kirklin JW. Surgical implications of pulmonary hypertension in congenital heart disease. Adv Cardiol. 1978:22:225–231. doi: https://doi.org/10.1159/000401033
  43. Yan C, Zhao S, Jiang S, et al. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus with severe pulmonary arterial hypertension in adults. Heart. 2007;93(4):514–518. doi: https://doi.org/10.1136/hrt.2006.091215
  44. Chessa M, Butera G, Negura D, et al. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defects in adult: mid-term results and complications. Int J Cardiol. 2009;133(1):70–73. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2007.11.098
  45. Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Паллиативное предсердное и артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой легочно-сосудистой болезнью // Детские болезни сердца и сосудов. — 2019. — Т. 16. — № 2. — С. 86–94. [Gorbachevsky SV, Shmalts AA. Palliative atrial and arterial switching in transposition of the main arteries with ventricular septal defect and severe pulmonary vascular disease. Children’s diseases of the heart and blood vessels. 2019;16(2):86–94. (In Russ.)]
  46. Петросян К.В., Горбачевский С.В., Дадабаев Г.М., и др. Стентирование ствола левой коронарной артерии у пациентки с легочной гипертензией // Евразийский кардиологический журнал. — 2017. — № 3. — С. 86–87. [Petrosyan KV, Gorbachevsky SV, Dadabaev GM, et al. Stenting of the trunk of the left coronary artery in a patient with pulmonary hypertension. Eurasian Cardiology Journal. 2017;3:86–87. (In Russ.)]
  47. Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Dadabaev GM, et al. Outcomes of Atrioseptostomy with Stenting in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension from a Large Single-Institution Cohort. Diagnostics (Basel). 2020;10(9):725. doi: https://doi.org/10.3390/diagnostics10090725
  48. Шмальц А.А., Нишонов Н.А. Атриосептостомия у больных с легочной гипертензией // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2015. — Т. 57. — № 5. — С. 18–25. [Shmalts AA, Nishonov NA Atrioseptostomy in patients with pulmonary hypertension. Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2015;57(5):18–25. (In Russ.)]
  49. Hsu CH, Gomberg-Maitland M, Glassner C, et al. The management of pregnancy and pregnancy-related medical conditions in pulmonary arterial hypertension patients. Int J Clin Pract Suppl. 2011;172:6–14. doi: https://doi.org/10.1111/j.1742-1241.2011.02711.x

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载

版权所有 © "Paediatrician" Publishers LLC, 2023

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».