Oral rehabilitation of a patient with hidrotic ectodermal dysplasia (Clouston syndrome)

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

BACKGROUND: Ectodermal dysplasia is a rare genetic condition affecting the development and homeostasis of two or more ectodermal structures, including hairs, teeth, nails, and some glandular organs. The prevalence is 1.6–21.9 per 100000. The teeth are affected in 79% of cases. Patients with ectodermal dysplasia have a low level of quality of life affected by unemployment, utilization of removable dentures, and a constant dry mouth condition. The main rehabilitation method of the masticatory-phonic elements for the patient with ectodermal dysplasia is conventional removable prosthodontics. The main treatment objective for these patients is to restore the missing elements of the masticatory-phonic apparatus for normalizing mastication, speech, deglutition, and creating optimal aesthetics. This approach can lead to restoring social activity by the increase of a patient’s quality of life. A clinical case report of patient M., 20 years old, is presented in this article. Treatment was completed one year ago.

CLINICAL CASE: The rehabilitation strategy included producing screw-retained full ceramic opposing prostheses supported by six implants in the upper and lower jaws.

DISCUSSION: The choice restoration method of the masticatory-phonic elements for patients with ectodermal dysplasia is prosthodontic treatment with the fabrication of ordinary removable dentures. Early attempts of implant treatment of patients with such conditions led to a low percentage of implant survival. In most works dedicated to treating patients with ectodermal dysplasia, the fabrication of implants supported by a metal resin hybrid prosthesis with acrylic teeth sets is the final rehabilitation. We decided to produce an implant supported by a zirconia ceramic prosthesis with partial layering for patient M. It was feasible because, first of all, his growth was finished, and also this decision gives us the possibility to fabricate a high quality implant supported by a prosthesis enabling optimum function with an unlimited service period. After finishing treatment, 100% of implants and prostheses last one year.

CONCLUSION: It is necessary to engage all available clinic diagnostic, planning, therapeutic, and preventive resources to achieve a high aesthetic and functional result of the dental rehabilitation of patients with ectodermal dysplasia. Implementing implant supported prosthetic rehabilitation of such patients after reaching 17 years of age has to be the treatment of choice that could help achieve stable and reliable results. It might also foster social adaptation that would enable high quality of life.

About the authors

Roman A. Rozov

Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University; City Dental Clinic No. 33

Author for correspondence.
Email: dds.rozov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-5804-9497
SPIN-code: 1173-7870
Scopus Author ID: 57205048723
ResearcherId: E-3677-2019

MD, DDS, PhD, Associate Professor

Russian Federation, Saint Petersburg; 3/1 Koroleva av., Saint Petersburg, 197341

Vladimir N. Trezubov

Academician I.P. Pavlov First St. Petersburg State Medical University

Email: trezubovvn@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0532-5632
SPIN-code: 2588-7283

MD, DDS, PhD, D.Sc., Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Aleksandr B. Gerasimov

City Dental Clinic No. 33

Email: onedoc@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1101-7073
SPIN-code: 7384-7374

MD, DDS

Russian Federation, 3/1 Koroleva av., Saint Petersburg, 197341

Leonid M. Emdin

City Dental Clinic No. 33

Email: dr.emdin@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0374-4155
SPIN-code: 4710-9401

MD, DDS

Russian Federation, 3/1 Koroleva av., Saint Petersburg, 197341

References

  1. Wright JT, Fete M, Schneider H, et al. Ectodermal dysplasias: Classification and organization by phenotype, genotype and molecular pathway. Am J Med Genet A. 2019;179(3):442–447. doi: 10.1002/ajmg.a.61045
  2. Nguyen-Nielsen M, Skovbo S, Svaneby D, et al. The prevalence of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia (XLHED) in Denmark, 1995–2010. Eur J Med Genet. 2013;56(5):236–242. doi: 10.1016/j.ejmg.2013.01.012
  3. Galonsky VG, Radkevich AA, Shushakova AA, Tumshevits VO. Ectodermal dysplasia: typical clinical signs and methods of dental rehabilitation. The Siberian Scientific Medical Journal. 2011;26(2–1):21–27. (In Russ.)
  4. Saltnes SS, Jensen JL, Sæves R, et al. Associations between ectodermal dysplasia, psychological distress and quality of life in a group of adults with oligodontia. Acta Odontol Scand. 2017;75(8):564–572. doi: 10.1080/00016357.2017.1357189
  5. Saltnes SS, Geirdal AØ, Saeves R, et al. Experiences of daily life and oral rehabilitation in oligodontia – a qualitative study. Acta Odontol Scand. 2019;77(3):197–204. doi: 10.1080/00016357.2018.1535137
  6. Guckes AD, Scurria MS, King TS, et al. Prospective clinical trial of dental implants in persons with ectodermal dysplasia. J Prosthet Dent. 2002;88(1):21–25. doi: 10.1067/mpr.2002.127099
  7. Chrcanovic BR. Dental implants in patients with ectodermal dysplasia: A systematic review. J Craniomaxillofac Surg. 2018;46(8):1211–1217. doi: 10.1016/j.jcms.2018.05.038
  8. Cassol DV, Viera TI, Souza IPR, Pomarico L. Prosthetic rehabilitation of a child with X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia: a case report and 12-month follow-up. Gen Dent. 2019;67(4):e1–e6.
  9. Machado M, Wallace C, Austin B, et al. Rehabilitation of ectodermal dysplasia patients presenting with hypodontia: outcomes of implant rehabilitation part 1. J Prosthodont Res. 2018;62(4):473–478. doi: 10.1016/j.jpor.2018.07.001
  10. Triches TC, Ximenes M, Oliveira de Souza JG, et al. Implant-supported oral rehabilitation in child with ectodermal dysplasia — 4-year follow-up. Bull Tokyo Dent Coll. 2017;58(1):49–56. doi: 10.2209/tdcpublication.2016-0012
  11. Klineberg I, Cameron A, Hobkirk J, et al. Rehabilitation of children with ectodermal dysplasia. Part 2: an international consensus meeting. Int J Oral Maxillofac Implants. 2013;28(4):1101–1109. doi: 10.11607/jomi.2981
  12. Singer SL, Henry PJ, Liddelow G, Rosenberg I. Long-term follow-up of implant treatment for oligodontia in an actively growing individual: a clinical report. J Prosthet Dent. 2012;108(5):279–285. doi: 10.1016/S0022-3913(12)60176-0
  13. Wang Y, He J, Decker AM, Hu JC, Zou D. Clinical outcomes of implant therapy in ectodermal dysplasia patients: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2016;45(8):1035–1043. doi: 10.1016/j.ijom.2016.03.011
  14. Schnabl D, Grunert I, Schmuth M, Kapferer-Seebacher I. Prosthetic rehabilitation of patients with hypohidrotic ectodermal dysplasia: A systematic review. J Oral Rehabil. 2018;45(7):555–570. doi: 10.1111/joor.12638
  15. Wu Y, Wang XD, Wang F, et al. Restoration of oral function for adult edentulous patients with ectodermal dysplasia: A prospective preliminary clinical study. Clin Implant Dent Relat Res. 2015;17(2):e633–e642. doi: 10.1111/cid.12296
  16. Kutkut A, Abu-Eid R, Sharab L, Abadi B, Van Sickels J. Full mouth implant-supported rehabilitation of a patient with ectodermal dysplasia: Clinical report and literature review. J Int Acad Periodontol. 2015;17(2):34–41.
  17. Koyuncuoglu CZ, Metin S, Saylan I, et al. Full-mouth rehabilitation of a patient with ectodermal dysplasia with dental implants. J Oral Implantol. 2014;40(6):714–721. doi: 10.1563/AAID-JOI-D-12-00072
  18. Trezubov V, Rozov R, Azarin G. Conceptual approach to classification of implant supported prosthesis for edentulous patients. Stomatologiya. 2017;96(1):51–55. (In Russ.). doi: 10.17116/stomat201796151-55
  19. Rozov RA, Trezubov VN, Pozzi A. Clinical advantages of cad-cam-fabricated full-arch fixed implant-supported monolithic zirconia dental prosthesis with digital modelling of the occlusion surfaces. Sechenov medical journal. 2018;33(3):41–48. (In Russ.). doi: 10.26442/2218-7332_2018.3.41-48
  20. Rozov RA, Trezubov VN, Urakov AL, et al. Criterion assessment system of the actual level of expertise of dental professionals practicing implant dentistry. Stomatologiya. 2019;95(3):4–11. (In Russ.). doi: 10.17116/stomat2019980314

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Initial clinical presentation: (a) the patient’s appearance; (b) intraoral photography without a removable denture, the thinned mucous membrane of the alveolar ridges is determined; (c) intraoral photography with a removable denture, an inverse ratio of the anterior artificial and natural teeth

Download (227KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Results of X-ray examination of a patient with ectodermal dysplasia before treatment at the age of 17 years: (a) orthopantomogram with signs of oligodontia, 6 preserved primary teeth on the upper jaw and 12 preserved teeth on the lower jaw, including 2 permanent teeth (46 and 36); (b) profile teleroentgenogram; (c) computed cone-beam tomogram with signs of hypoplasia of the alveolar process of the upper jaw and the alveolar part of the lower jaw; (d) axial view of cone-beam computed tomography of the skull that shows the minimum sufficient width of the mandible body for the placement of intraosseous implants

Download (273KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Virtual diagnostic modeling of artificial dentition in the Exocad program

Download (130KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Computerized axiography: (a) appearance of the fixed extraoral part of the device on the head; (b) the results of recording the forward movement of the lower jaw

Download (233KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. The technology of implantable dentures: (a) computer modeling of the frame of the implantable prosthesis; (b) zirconium dioxide frame of the lower jaw prosthesis; (c) ready implantation prostheses of the upper and lower jaws with an artificial ceramic gum; (d) implantation prostheses are compared outside the oral cavity in the position of central occlusion

Download (314KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Orthopantomogram after implant prosthetics

Download (106KB)
Indexing metadata
8. Fig. 7. X-ray cephalometric analysis: (a) VTO analysis; (b) profile teleroentgenogram with preliminary implantation prostheses (with contrast material on the occlusal surface); (c) profile teleroentgenogram after prosthetics; (d) comparative results of the Sato analysis after and before rehabilitation

Download (328KB)
Indexing metadata
9. Fig. 8. Results of the control surface electromyography of the masticatory muscles: a good level of their bioelectrical activity and sufficient symmetry of the indicators on the right and left are determined

Download (159KB)
Indexing metadata
10. Fig. 9. The patient’s appearance (a) before and after the application of the implantable prosthesis of the upper jaw (b)

Download (122KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2021 Rozov R.A., Trezubov V.N., Gerasimov A.B., Emdin L.M.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».