Полимелия верхней конечности

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Крайне редко встречающийся порок развития верхней конечности — полимелия, то есть удвоение (утроение) конечности. На сегодняшний день в литературе описаны не более 20 случаев увеличения количества нижних конечностей и только три случая удвоения (утроения) верхней конечности (у людей).

Клиническое наблюдение. В клинике нашего центра находился на обследовании и лечении ребенок 2 лет с диагнозом «полимелия правой верхней конечности». При клиническом обследовании левая верхняя конечность анатомически сформирована нормально. Справа верхняя конечность удвоена, включая лопатку, плечевую кость и кости предплечья. Конечности на всем протяжении были сращены мягкими тканями и находились в сагиттальной плоскости по отношению друг к другу, поэтому сзади расположенную конечность мы назвали задней (основной), а спереди расположенную — передней (дополнительной). «Задняя» верхняя конечность была нормально развита в проксимальном отделе (лопатка, плечевая кость), но заканчивалась культей недоразвитого предплечья, тогда как «передняя» верхняя конечность была умеренно недоразвита в проксимальном отделе и гораздо более развита в дистальном. В связи с этим проведено хирургическое вмешательство, в ходе которого выполнена реконструкция одной, практически полноценной анатомически и функционально, конечности из проксимального отдела «задней» и дистального отдела «передней» правых верхних конечностей.

Обсуждение. Полимелия — чрезвычайно редкий вариант врожденной аномалии конечностей, поэтому в литературе описаны только единичные случаи, значительно отличающиеся друг от друга клиническими проявлениями. Остается много неизученных вопросов, связанных с этиологией и патогенезом данных пороков развития. Причинами удвоения конечностей у животных называют как тератогенные факторы окружающей среды, так и генетические мутации. В любом случае возможности реконструктивной хирургии позволяют эффективно лечить детей с подобными аномалиями развития и получать хорошие результаты.

Заключение. Задача восстановления верхней конечности у детей с полимелией довольно сложна, но выполнима. Адекватный анализ всех данных обследования и рациональное планирование оперативного вмешательства в подобных случаях создают условия для достижения максимального анатомического и функционального результата реконструкции верхней конечности у детей с данной аномалией развития.

Об авторах

Сергей Иванович Голяна

Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера

Автор, ответственный за переписку.
Email: ser.golyana@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1319-8979
SPIN-код: 8360-8078
Scopus Author ID: 57193260347

канд. мед. наук

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Goldfarb Ch.A., Wall L.B., Bohn D.C., et al. Epidemiology of congenital upper limb anomalies in a midwest United States population: an assessment using the Oberg, Manske, and Tonkin classification // J. Hand Surg. Am. 2015. Vol. 40. No. 1. P. 127–132.e1-2. doi: 10.1016/j.jhsa.2014.10.038
  2. Manske M.C., Kennedy C.D., Huang J.I. Classifications in brief: the Wassel classification for radial polydactyly // Clin. Orthop. Relat. Res. 2017. Vol. 475. No. 6. P. 1740–1746. doi: 10.1007/s11999-016-5068-9
  3. Hu C.H., Thompson E.R., Agel J., et al. A comparative analysis of 150 thumb polydactyly cases from the CoULD registry using the wassel-flatt, rotterdam, and chung classifications // J. Hand Surg. Am. 2021. Vol. 46. No. 1. P. 17–26. doi: 10.1016/j.jhsa.2020.06.009
  4. González-Pola R., Hernández-Álvarez M.A., Domínguez-Castro C.R., et al. Bilateral mirror hand: 2-year follow-up and literature review // Acta Ortop. Mex. 2020. Vol. 34. No. 4. P. 261–266.
  5. Irani Y., Salazard B., Jouve J.L. Ulnar dimelia: management of a rare malformation // Chir. Main. 2007. Vol. 26. No. 6. P. 303–305. doi: 10.1016/j.main.2007.10.003
  6. Takagi T., Seki A., Takayama S. Elbow and forearm reconstruction in patients with ulnar dimelia can improve activities of daily living // J. Shoulder Elbow Surg. 2014. Vol. 23. No. 3. P. 68–72. doi: 10.1016/j.jse.2013.12.001
  7. Al-Qattan M.M., Al-Thunayan A., De Cordier M., et al. Classification of the mirror hand-multiple hand spectrum // J. Hand Surg. Br. 1998. Vol. 23. No. 4. P. 534–536. doi: 10.1016/s0266-7681(98)80140-x
  8. Gropper P.T. Ulnar dimelia // J. Hand Surg. Am. 1983. Vol. 8. No. 4. P. 487–491. doi: 10.1016/s0363-5023(83)80213-5
  9. Watt A.J., Chung K.C. Duplication // Hand Clin. 2009. Vol. 25. No. 2. P. 215–227. doi: 10.1016/j.hcl.2009.01.001
  10. Al-Qattan M.M., Al-Kahtani A.R., Al-Sharif E.M., et al. Thumb reconstruction without formal pollicization in mirror hand deformity: a series of four cases // J. Hand Surg. Eur. 2013. Vol. 38. No. 9. P. 940–947. doi: 10.1177/1753193412475129
  11. Verma S., Khanna M., Tripathi V.N., et al. Occurrence of polymelia in a female child // J. Clin. Imaging Sci. 2013. Vol. 3. P. 18. doi: 10.4103/2156-7514.111235
  12. Kelani A.B., Moumouni H., Issa A.W., et al. Notomelia and related neural tube defects in a baby born in Niger: case report and literature review // Childs Nerv. Syst. 2017. Vol. 33. No. 3. P. 529–534. doi: 10.1007/s00381-017-3337-x
  13. Chitnavis J.P., Lawson J.O. Complete supernumerary leg in association with mesodermal abnormalities – a 16-year follow-up and literature review // Pediatr. Surg. Int. 1996. Vol. 11. No. 2–3. P. 201–202. doi: 10.1007/BF00183770
  14. O’Rahilly R. Morphological patterns in limb deficiencies and duplications // Am. J. Anat. 1951. Vol. 89. No. 2. P. 135–193. doi: 10.1002/aja.1000890202
  15. Mennen U., Deleare O., Matime A. Upper limb triplication with radial dimelia // J. Hand Surg. Br. 1997. Vol. 22. No. 1. P. 80–83. doi: 10.1016/s0266-7681(97)80025-3
  16. Shah C., Manske P.R., Goldfarb C.A. A child with longitudinal cleavage of the upper extremity: treatment and etiology considerations // J. Hand Surg. Am. 2010. Vol. 35. No. 11. P. 1762–1767. doi: 10.1016/j.jhsa.2010.07.017
  17. Takagi T., Nojiri A., Seki A., et al. Upper limb dimelia // J. Hand Surg. Am. 2017. Vol. 42. No. 7. P. 575.e1–575.e5. doi: 10.1016/j.jhsa.2017.02.005
  18. Araujo H.B., Costa-Pinto D., Castro C.S.C., et al. A case of polymelia associated with syndactyly in Didelphis aurita (Wied-Neuwied, 1826) // Braz. J. Biol. 2020. Vol. 80. No. 3. P. 589–593. doi: 10.1590/1519-6984.216641
  19. Rogers K.H., Mete A., McMillin S., et al. Polymelia and syndactyly in a Swainson’s hawk (Buteo swainsoni) // J. Wildl. Dis. 2016. Vol. 52. No. 1. P. 114–117. doi: 10.7589/2014-05-121
  20. Morath-Huss U., Drögemüller C., Stoffel M., et al. Polymelia in a chimeric Simmental calf: nociceptive withdrawal reflex, anaesthetic and analgesic management, anatomic and genetic analysis // BMC Vet. Res. 2019. Vol. 15. No. 1. P. 102. doi: 10.1186/s12917-019-1846-4
  21. Abu-Seida A.M. Amputation of polymelia in a layer chicken // Avian Dis. 2014. Vol. 58. No. 2. P. 330–332. doi: 10.1637/10682-100413-Case.1
  22. Johnston A. Polymelia in a Hereford-cross calf // Vet. Rec. 1985. Vol. 116. No. 22. P. 585–586. doi: 10.1136/vr.116.22.585
  23. Kim C., Yeo S., Cho G., et al. Polymelia with two extra forelimbs at the right scapular region in a male Korean native calf // J. Vet. Med. Sci. 2001. Vol. 63. No. 10. P. 1161–1164. doi: 10.1292/jvms.63.1161

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Внешний вид ребенка П., 2 года, с удвоением правой верхней конечности

Скачать (130KB)
3. Рис. 2. Рентгенограммы правой верхней конечности до операции

Скачать (72KB)
4. Рис. 3. Данные мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием сосудов

Скачать (331KB)
5. Рис. 4. Данные мультиспиральной компьютерной томографии (мышечный режим). Определяется преимущественное развитие мышц на проксимальном отделе «задней» плечевой кости, средней и дистальной третях «передней» плечевой кости

Скачать (112KB)
6. Рис. 5. Схема операции: а — состояние конечности до операции (заштрихованные фрагменты костей подлежат резекции); б — планируемый результат оперативного вмешательства (остеосинтез между проксимальным отделом «задней» плечевой кости и дистальными 2/3 «передней» плечевой кости)

Скачать (117KB)
7. Рис. 6. Разметка разрезов перед началом хирургического вмешательства

Скачать (132KB)
8. Рис. 7. Начало реабилитации через 3 нед. после операции — внешний вид правой верхней конечности

Скачать (125KB)
9. Рис. 8. Отдаленный результат лечения — через 10 лет после оперативного вмешательства

Скачать (409KB)
10. Рис. 9. Удвоение задней конечности у опоссума: а — внешний вид; б и в — рентгенограммы

Скачать (162KB)
11. Рис. 10. Добавочные передние конечности у теленка

Скачать (265KB)

© Эко-Вектор, 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».