Федеральные клинические рекомендации по ведению первичных иммунодефицитов у взрослых: предпосылки для создания, проблемы, пути решения


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Клинические рекомендации (КР) - согласительный документ по диагностике и лечению пациентов с определенной нозологией, создаваемый экспертами различных областей медицины на основании опыта специалистов, а также данных многоцентровых исследований. КР позволяют оптимизировать процесс ведения пациента, сводя к минимуму риск врачебной ошибки. особое значение КР приобретают при редких нозологиях, так как подобные пациенты встречаются нечасто, и опыта ведения у большинства врачей нет. одной из иллюстраций таких редких болезней являются первичные иммунодефициты (ПИД). С развитием фундаментальной иммунологии, диагностических и лечебных возможностей подобные пациенты стали доживать до взрослого возраста, поэтому данная проблема вышла за рамки поля зрения педиатров. пациенты с ПИД все чаще и чаще встречаются в повседневной практике врача любой специальности. В статье обсуждаются проблемы ПИД в России, сложности на пути создания КР по данной нозологии и пути их решения.

Об авторах

Е А Латышева

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

Email: ealat@mail.ru
Moscow, Russia

Н И Ильина

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

Moscow, Russia

Список литературы

  1. Di Renzo M., Pasqui A.L., Auteri A. Common variable immunodeficiency: a review. Clin. Exp. Med. 2004, v. 3, р. 211-217.
  2. Arrendondo-Vega F.X., Santisteban I., Notarangelo L.D. et al. Seven novel mutations in the adenosine deaminase (ADA) gene in patients with severe and delayed onset combined immunodeficiency: G74C, V129M, G140E, R149W, Q199P, 462delG, and E337del. Hum. Mutat. 1998, v. 11, р. 482.
  3. Zama D., Cocchi I., Masetti R. et al. Late-onset of immunodysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, x-linked syndrome (IPEX) with intractable diarrhea. Ital. J. Pediatr. 2014, v. 40, р. 68.
  4. Bussone G., Mouthon L. Late onset of primary immune deficiencies. Presse Med. 2010, v. 39, р. 196-207.
  5. Notarangelo L.D., Fischer A., Geha R.S. et al. Primary immunodeficiencies: 2009 update. International Union of Immunological Societies Expert Committee on Primary Immunodeficiencies. J. Allergy Clin. Immunol. 2009, v. 124, р. 1161-1178.
  6. Bates C.A., Ellison M.C., Lynch D.A. et al. Granulomatous-lymphocytic lung disease shortens survival in common variable immunodeficiency. J. Allergy Clin. Immunol. 2004, v. 114, р. 415-421.
  7. Quinti I., Soresina A., Spadaro G. et al. Italian Primary Immunodeficiency Network Long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with common variable immunodeficiency. J. Clin. Immunol. 2007, v. 27, р. 308-316.
  8. Verma N., Thaventhiran A., Gathmann B. et al. Therapeutic Management of Primary Immunodeficiency in Older Patients. Drugs Aging. 2013, v. 30, р. 503-512.
  9. Gathmann B., Binder N., Ehl S., Kindle G. The European internet-based patient and research database for primary immunodeficiencies: update 2011. Clin. Exp. Immunol. 2012, v. 167, р. 479-491.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© Фармарус Принт Медиа, 2015

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).