Наследственный ангиоотек. Клинические рекомендации (D84.1)

Обложка
  • Авторы: Близнец Е.А.1, Викторова Е.А.2, Вишнева Е.А.3,4, Джобава Э.М.5, Ильина Н.И.6,7, Кузьменко Н.Б.2, Латышева Е.А.6,8, Латышева Т.В.8,9, Манто И.А.6, Намазова-Баранова Л.С.3,4, Ненашева Н.М.10, Пампура А.Н.11, Поляков А.В.1, Селимзянова Л.Р.12,13,14, Щербина А.Ю.15
  • Учреждения:
    1. Федеральное государственное бюджетное научное учреждение "Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова"
    2. Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева" Министерства здравоохранения Российской Федерации
    3. Федеральное государственное бюджетное учреждение здравоохранения Центральная клиническая больница Российской академии наук
    4. Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования "Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова" Министерства здравоохранения Российской Федерации
    5. ООО группа клиник Кредэ Эксперто
    6. Государственный научный центр «Институт иммунологии» Федерального медико-биологического агентства
    7. Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов
    8. Государственный научный центр Институт иммунологии Федерального медико-биологического агентства
    9. Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова
    10. ФГБОУ ДПО Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Минздрава России
    11. ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова»
    12. Центральная клиническая больница Российской академии наук
    13. Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
    14. Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)
    15. Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева
  • Выпуск: Том 18, № 2 (2021)
  • Страницы: 77-114
  • Раздел: В помощь практикующему врачу
  • URL: https://ogarev-online.ru/raj/article/view/121766
  • DOI: https://doi.org/10.36691/RJA1447
  • ID: 121766

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Наследственный ангиоотёк ― редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде отёков кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина. Российской ассоциацией аллергологов и клинических иммунологов, Ассоциацией медицинских генетиков, Национальной ассоциацией экспертов в области первичных иммунодефицитов, Союзом педиатров России были разработаны клинические рекомендации по наследственному ангиоотёку (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, D84.1). В декабре 2020 года проект был утверждён на заседании научно-практического совета Министерства здравоохранения Российской Федерации (протокол от 10.12.2020 № 743/12).

Представленные клинические рекомендации посвящены оптимизации помощи больным наследственным ангиоотёком. Актуальность темы обусловлена гиподиагностикой наследственного ангиоотёка и недостаточной осведомлённостью врачей различных специальностей о проблеме, а также многочисленными сложностями ведения данной категории больных.

В клинических рекомендациях содержится информация об эпидемиологии, этиологии, классификации, патогенезе, характерных клинических проявлениях наследственного ангиоотёка. Подробно описаны современные подходы к диагностике и дифференциальной диагностике наследственного ангиоотёка, сформулированы критерии постановки диагноза. Изложен порядок оказания медицинской помощи пациентам с наследственным ангиоотёком на догоспитальном и госпитальном этапах. Отражены принципы фармакотерапии больных наследственным ангиоотёком, включающие долгосрочную профилактику, краткосрочную профилактику, купирование острых атак. Схемы лечения стратифицированы с учётом возраста и пола пациентов. Рассматриваются немедикаментозные мероприятия по профилактике обострений наследственного ангиоотёка.

В новом издании клинических рекомендаций добавлены разделы с информацией для пациентов и паспорт больного наследственным ангиоотёком.

Клинические рекомендации по наследственному ангиоотёку предназначены для практикующих врачей всех специальностей, студентов и преподавателей медицинских вузов, ординаторов, аспирантов медицинских вузов.

Об авторах

Елена Александровна Близнец

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение "Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова"

Email: bliznetzelena@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5339-5566
SPIN-код: 8451-3075

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник

Россия, Москва

Екатерина Андреевна Викторова

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева" Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: vikat.10@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2427-1417

кандидат медицинских наук

Россия, Москва

Елена Александровна Вишнева

Федеральное государственное бюджетное учреждение здравоохранения Центральная клиническая больница Российской академии наук; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования "Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова" Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: vishneva.e@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-7398-0562
SPIN-код: 1109-2810

доктор медицинских наук

Россия, Москва; Москва

Элисо Мурмановна Джобава

ООО группа клиник Кредэ Эксперто

Email: super.lis9@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3841-4762
SPIN-код: 8866-4534

доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва

Наталья Ивановна Ильина

Государственный научный центр «Институт иммунологии» Федерального медико-биологического агентства; Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов

Email: instimmun@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3556-969X
SPIN-код: 6715-5650

доктор медицинских наук, профессор

Россия, 15522, Москва, Каширское шоссе, д. 24; Москва

Наталья Борисовна Кузьменко

Федеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева" Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: plunge@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-1669-8621

кандидат медицинских наук

Россия, Москва

Елена Александровна Латышева

Государственный научный центр «Институт иммунологии» Федерального медико-биологического агентства; Государственный научный центр Институт иммунологии Федерального медико-биологического агентства

Email: ealat@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1606-205X
SPIN-код: 2063-7973

доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник

Россия, Москва; 115522, Москва, Каширское шоссе, д. 24

Татьяна Васильевна Латышева

Государственный научный центр Институт иммунологии Федерального медико-биологического агентства; Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова

Email: tvlat@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1508-0640
SPIN-код: 8929-7644

доктор медицинских наук, профессор

Россия, 15522, Москва, Каширское шоссе, д. 24; Москва

Ирина Александровна Манто

Государственный научный центр «Институт иммунологии» Федерального медико-биологического агентства

Автор, ответственный за переписку.
Email: irina.manto@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6432-394X
SPIN-код: 7944-5159

Доктор медицины, научный сотрудник, научный сотрудник

Россия, 115522, Москва, Каширское шоссе, д. 24

Лейла Сеймуровна Намазова-Баранова

Федеральное государственное бюджетное учреждение здравоохранения Центральная клиническая больница Российской академии наук; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования "Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова" Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: leyla.s.namazova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-2209-7531
SPIN-код: 1312-2147

доктор медицинских наук, профессор

Россия, Москва; Москва

Наталья Михайловна Ненашева

ФГБОУ ДПО Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Минздрава России

Email: 1444031@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3162-2510
SPIN-код: 3363-6170

доктор медицинских наук, профессор

Россия, 125993, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1, стр. 1

Александр Николаевич Пампура

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова»

Email: apampura1@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5039-8473
SPIN-код: 9722-7961

доктор медицинских наук, профессор.

Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева

Россия, Москва

Александр Владимирович Поляков

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение "Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова"

Email: apol@dnalab.ru
ORCID iD: 0000-0002-0105-1833
SPIN-код: 6453-3097

доктор биологических наук, профессор

Россия, Москва

Лилия Робертовна Селимзянова

Центральная клиническая больница Российской академии наук; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова; Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: lilysir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3678-7939
SPIN-код: 5508-1689

кандидат медицинских наук, в.н.с. 

Россия, Москва; Москва; Москва

Анна Юрьевна Щербина

Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева

Email: shcher26@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3113-4939
SPIN-код: 6759-0031

профессор, зав. отделением иммунологии НМИЦ ДГОИ, исполнительный директор Национального общества экспертов в области первичных иммунодефицитов, член Национального общества детских гематологов и онкологов, член Европейского общества иммунодефицитов, доктор медицинских наук

Россия, Москва

Список литературы

  1. Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update // Allergy. 2018. Vol. 73, N 8. P. 1575–1596. doi: 10.1111/all.13384
  2. Caballero T., Baeza M.L., Cabañas R., et al. Consensus statement on the diagnosis, management, and treatment of angioedema mediated by bradykinin. Part II. Treatment, follow-up, and special situations // J Investig Allergol Clin Immunol. 2011. Vol. 21, N 6. P. 422–441; quiz 442-3.
  3. Cicardi M., Aberer W., Banerji A., et al. Classification, diagnosis, and approach to treatment for angioedema: consensus report from the Hereditary Angioedema International Working Group // Allergy. 2014. Vol. 69, N 5. P. 602–616. doi: 10.1111/all.12380
  4. Obtułowicz K. Bradykinin-mediated angioedema // Polish Arch Intern Med. 2016. Vol. 126, N 1–2. P. 76–85. doi: 10.20452/pamw.3273
  5. Picard C., Al-Herz W., Bousfihaet A., et al. Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the international union of immunological societies expert committee for primary immunodeficiency 2015 // J Clin Immunol. 2015. Vol. 35, N 8. P. 696–726. doi: 10.1007/s10875-015-0201-1
  6. Germenis A.E., Speletas M. The genetics of hereditary angioedema the iceberg slowly emerges // J Angioedema. 2016. Vol. 2, N 1. P. 8–17.
  7. Germenis A.E., Speletas M. Genetics of hereditary angioedema revisited // Clin Rev Allergy Immunol. 2016. Vol. 51, N 2. P. 170–182. doi: 10.1007/s12016-016-8543-x
  8. Davis A., Lu F., Mejia P. C1 inhibitor, a multi-functional serine protease inhibitor // Thromb Haemost. 2010. Vol. 104, N 11. P. 886–893. doi: 10.1160/TH10-01-0073
  9. Bork K. Pasteurized and nanofiltered, plasma-derived C1 esterase inhibitor concentrate for the treatment of hereditary angioedema // Immunotherapy. 2014. Vol. 6, N 5. P. 533–551. doi: 10.2217/imt.14.33
  10. Kaplan A.P., Joseph K. Pathogenesis of hereditary angioedema: the role of the bradykinin-forming cascade // Immunol Allergy Clin North Am. 2017. Vol. 37, N 3. P. 513–525. doi: 10.1016/j.iac.2017.04.001
  11. Caccia S., Suffritti C., Cicardi M. Pathophysiology of hereditary angioedema // Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. 2014. Vol. 27, N 4. P. 159–163. doi: 10.1089/ped.2014.0425
  12. Bas M., Adams V., Suvorava T., et al. Nonallergic angioedema: role of bradykinin // Allergy. 2007. Vol. 62, N 8. P. 842–856. doi: 10.1111/j.1398-9995.2007.01427.x
  13. Levi M., Cohn D.M., Zeerleder S. Hereditary angioedema: Linking complement regulation to the coagulation system // Res Pract Thromb Haemost. 2019. Vol. 3, N 1. P. 38–43. doi: 10.1002/rth2.12175
  14. Van Geffen M., Cugno M., Lap P., et al. Alterations of coagulation and fibrinolysis in patients with angioedema due to C1-inhibitor deficiency // Clin Exp Immunol. 2012. Vol. 167, N 3. P. 472–478. doi: 10.1111/j.1365-2249.2011.04541.x
  15. Cicardi M., Suffritti C., Perego F., Caccia S. Novelties in the diagnosis and treatment of angioedema // J Investig Allergol Clin Immunol. 2016. Vol. 26, N 4. P. 212–221. doi: 10.18176/jiaci.0087
  16. Bafunno V., Firinu D., D’Apolito M., et al. Mutation of the angiopoietin-1 gene (ANGPT1) associates with a new type of hereditary angioedema // J Allergy Clin Immunol. 2018. Vol. 141, N 3. P. 1009–1017. doi: 10.1016/j.jaci.2017.05.02
  17. Bork K., Wulff K., Steinmüller-Magin L., et al. Hereditary angioedema with a mutation in the plasminogen gene // Allergy. 2018. Vol. 73, N 2. P. 442–450. doi: 10.1111/all.13270
  18. Veronez C.L., Aabom A., Martin R.P., et al. Genetic variation of kallikrein-kinin system and related genes in patients with hereditary angioedema // Front Med. 2019. Vol. 6. P. 28. doi: 10.3389/fmed.2019.00028
  19. Bork K., Aygören-Pürsün E., Baset M., et al. Guideline: Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency // Allergo J Int. 2019. Vol. 28, N 1. P. 16–29. doi: 10.1007/s40629-018-0088-5
  20. Alonso M.L., Valle S.O., Tórtora R.P., et al. Hereditary angioedema: a prospective study of a Brazilian single‐center cohort // Int J Dermatol. 2019. Vol. 59, N 3. P. 341–344. doi: 10.1111/ijd.14676
  21. Deroux A., Boccon-Gibod I., Fain O., et al. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor and factor XII mutation: a series of 57 patients from the French National Center of Reference for Angioedema // Clin Exp Immunol. 2016. Vol. 185, N 3. P. 332–337. doi: 10.1111/cei.12820
  22. INSERM. F12-related hereditary angioedema with normal C1Inh. 2020. doi: 10.32388/4bqmz1
  23. Zuraw B.L. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: Four types and counting // J Allergy Clin Immunol. 2018. Vol. 141, N 3. P. 884–885. doi: 10.1016/j.jaci.2018.01.015
  24. Marcelino-Rodriguez I., Callero A., Mendoza-Alvarez A., et al. Bradykinin-Mediated angioedema: an update of the genetic causes and the impact of genomics // Front Genet. 2019. Vol. 10. P. 900. doi: 10.3389/fgene.2019.00900
  25. Steiner U.C., Weber-Chrysochoou C., Helbling A., et al. Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency in Switzerland: clinical characteristics and therapeutic modalities within a cohort study // Orphanet J Rare Dis. 2016. Vol. 11, N 1. P. 43. doi: 10.1186/s13023-016-0423-1
  26. Bouillet L., Launay D., Fain O., et al. Hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency: clinical presentation and quality of life of 193 French patients // Ann Allergy Asthma Immunol. 2013. Vol. 111, N 4. P. 290–294. doi: 10.1016/j.anai.2013.07.012
  27. Bork K., Meng G., Staubach P., Hardt J. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course // Am J Med. 2006. Vol. 119, N 3. P. 267–274. doi: 10.1016/j.amjmed.2005.09.064
  28. Bork K., Hardt J., Witzke G. Fatal laryngeal attacks and mortality in hereditary angioedema due to C1-INH deficiency // J Allergy Clin Immunol. 2012. Vol. 130, N 3. P. 692–697. doi: 10.1016/j.jaci.2012.05.055
  29. Xu Y.Y., Zhi Y.X., Liu R.L., et al. Upper airway edema in 43 patients with hereditary angioedema // Ann Allergy Asthma Immunol. 2014. Vol. 112, N 6. P. 539–544.e1. doi: 10.1016/j.anai.2014.03.003
  30. Martinez-Saguer I., Farkas H. Erythema marginatum as an early symptom of hereditary angioedema: case report of 2 newborns // Pediatrics. 2016. Vol. 137, N 2. P. e20152411–e20152411. doi: 10.1542/peds.2015-2411
  31. Zotter Z., Csuka D., Szabó E., et al. The influence of trigger factors on hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency // Orphanet J Rare Dis. 2014. Vol. 9. P. 44. doi: 10.1186/1750-1172-9-44
  32. Hahn J., Hoffmann T.K., Bock B., et al. Angioedema // Dtsch Aerzteblatt Online. 2017. Vol. 114, N 29–30. P. 489–496. doi: 10.3238/arztebl.2017.0489
  33. Weldon D. Differential diagnosis of angioedema // Immunol Allergy Clin North Am. 2006. Vol. 26, N 4. P. 603–613. doi: 10.1016/j.iac.2006.09.006
  34. Farkas H. Management of upper airway edema caused by hereditary angioedema // Allergy Asthma Clin Immunol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 19. doi: 10.1186/1710-1492-6-19
  35. Misra L., Khurmi N., Trentman T. Angioedema: Classification, management and emerging therapies for the perioperative physician // Indian J Anaesth. 2016. Vol. 60, N 8. P. 534–541. doi: 10.4103/0019-5049.187776
  36. Giavina-Bianchi P., Arruda LK., Aun MV., et al. Brazilian guidelines for hereditary angioedema management – 2017 Update Part 1: definition, classification and diagnosis // Clinics. 2018. Vol. 73. P. 310. doi: 10.6061/clinics/2018/e310
  37. Bowen T., Cicardi M., Farkas H., et al. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema // Allergy Asthma Clin Immunol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 24. doi: 10.1186/1710-1492-6-24
  38. Caballero T., Baeza M.L., Cabañaset R., et al. Consensus statement on the diagnosis, management, and treatment of angioedema mediated by bradykinin. Part I. Classification, epidemiology, pathophysiology, genetics, clinical symptoms, and diagnosis // J Investig Allergol Clin Immunol. 2011. Vol. 21, N 5. P. 333–347.
  39. Agostoni A., Aygören-Pürsün E., Binkley K.E., et al. Hereditary and acquired angioedema: Problems and progress: Proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond // J Allergy Clin Immunol. 2004. Vol. 114, N 3. P. S51–S131. doi: 10.1016/j.jaci.2004.06.047
  40. Martinez-Saguer I., Cicardi M., Suffrittiet C., et al. Pharmacokinetics of plasma-derived C1-esterase inhibitor after subcutaneous versus intravenous administration in subjects with mild or moderate hereditary angioedema: the PASSION study // Transfusion. 2014. Vol. 54, N 6. P. 1552–1561. doi: 10.1111/trf.12501
  41. Richards S., Aziz N., Baleet S., et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American college of medical genetics and genomics and the association for molecular pathology // Genet Med. 2015. Vol. 17, N 5. P. 405–423. doi: 10.1038/gim.2015.30
  42. Farkas H., Martinez-Saguer I., Bork K., et al. International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency // Allergy Eur J Allergy Clin Immunol. 2017. Vol. 72, N 2. P. 300–313. doi: 10.1111/all.13001
  43. Aabom A., Andersen K.E., Fagerberg C., et al. Clinical characteristics and real-life diagnostic approaches in all Danish children with hereditary angioedema // Orphanet J Rare Dis. 2017. Vol. 12, N 1. P. 55. doi: 10.1186/s13023-017-0604-6
  44. Craig T., Aygören-Pürsün E., Bork K., et al. WAO Guideline for the management of hereditary angioedema // World Allergy Organ J. 2012. Vol. 5, N 12. P. 182–199. doi: 10.1097/WOX.0b013e318279affa
  45. Tarzi M.D., Hickey A., Förster T., et al. An evaluation of tests used for the diagnosis and monitoring of C1 inhibitor deficiency: normal serum C4 does not exclude hereditary angio-oedema // Clin Exp Immunol. 2007. Vol. 149, N 3. P. 513–516. doi: 10.1111/j.1365-2249.2007.03438.x
  46. Pedrosa M., Phillips-Angles E., López-Lera A., et al. Complement study versus CINH gene testing for the diagnosis of Type I hereditary angioedema in children // J Clin Immunol. 2016. Vol. 36, N 1. P. 16–18. doi: 10.1007/s10875-015-0222-9
  47. Karim Y., Griffiths H., Deacock S. Normal complement C4 values do not exclude hereditary angioedema // J Clin Pathol. 2004. Vol. 57, N 2. P. 213–214. doi: 10.1136/jcp.2003.12021
  48. Nielsen E., Johansen H.T., Høgåsen K., et al. Activation of the complement, coagulation, fibrinolytic and kallikrein-kinin systems during attacks of hereditary angioedema // Scand J Immunol. 1996. Vol. 44, N 2. P. 185–192. doi: 10.1046/j.1365-3083.1996.d01-298.x
  49. Zanichelli A., Azin G.M., Wu M.A., et al. Diagnosis, course, and management of angioedema in patients with acquired c1-inhibitor deficiency // J Allergy Clin Immunol Pract. 2017. Vol. 5, N 5. P. 1307–1313. doi: 10.1016/j.jaip.2016.12.032
  50. Riedl M.A., Bygum A., Lumry W., et al. Safety and Usage of C1-Inhibitor in hereditary angioedema: berinert registry data // J Allergy Clin Immunol Pract. 2016. Vol. 4, N 5. P. 963–971. doi: 10.1016/j.jaip.2016.04.018
  51. O’Shaughnessy D.F., Atterbury C., Maggs P.B., et al. Guidelines for the use of fresh-frozen plasma, cryoprecipitate and cryosupernatant // Br J Haematol. 2004. Vol. 126, N 1. P. 11–28. doi: 10.1111/j.1365-2141.2004.04972.x
  52. Moreno A.S., Valle S.O., Levy S., et al. Coagulation factor XII gene mutation in Brazilian families with hereditary angioedema with normal C1 inhibitor // Int Arch Allergy Immunol. 2015. Vol. 166, N 2. P. 114–120. doi: 10.1159/000376547
  53. Firinu D., Bafunno V., Vecchione G., et al. Characterization of patients with angioedema without wheals: The importance of F12 gene screening // Clin Immunol. 2015. Vol. 157, N 2. P. 239–248. doi: 10.1016/j.clim.2015.02.013
  54. Germenis A.E., Margaglione M., Pesquero J.B., et al. International consensus on the use of genetics in the management of hereditary angioedema // J Allergy Clin Immunol Pract. 2019. Vol. 8, N 3. P. 901–911. doi: 10.1016/j.jaip.2019.10.004
  55. Aygören-Pürsün E., Bork K. [Hereditäres angioödem. (In German)] // Internist (Berl). 2019. Vol. 60, N 9. P. 987–995. doi: 10.1007/s00108-019-0644-1
  56. Bork K., Wulff K., Rossmann H., et al. Hereditary angioedema cosegregating with a novel kininogen 1 gene mutation changing the N‐terminal cleavage site of bradykinin // Allergy. 2019. Vol. 74, N 12. P. 2479–2481. doi: 10.1111/all.13869
  57. Patel N., Suarez L.D., Kapur S., Bielory L. Hereditary angioedema and gastrointestinal complications: an extensive review of the literature // Case Reports Immunol. 2015. Vol. 2015. P. 925861. doi: 10.1155/2015/925861
  58. Riguzzi C., Losonczy L., Teismann N., et al. Gastrointestinal manifestations of hereditary angioedema diagnosed by ultrasound in the emergency department // West J Emerg Med. 2014. Vol. 15, N 7. P. 816–818. doi: 10.5811/westjem.2014.7.21636
  59. Farkas H., Harmat G., Kaposi P.N., et al. Ultrasonography in the diagnosis and monitoring of ascites in acute abdominal attacks of hereditary angioneurotic oedema // Eur J Gastroenterol Hepatol. 2001. Vol. 13, N 10. P. 1225–1230. doi: 10.1097/00042737-200110000-00016
  60. Dinkel H.P., Maroske J., Schrod L. Sonographic appearances of the abdominal manifestations of hereditary angioedema // Pediatr Radiol. 2001. Vol. 31, N 4. P. 296–298. doi: 10.1007/s002470000409
  61. Borum M.L., Ali M.A. Hereditary angioedema: what the gastroenterologist needs to know // Clin Exp Gastroenterol. 2014. Vol. 20, N 7. P. 435–445. doi: 10.2147/CEG.S50465
  62. Farkas H., Reshef A., Aberer W., et al. Treatment Effect and safety of icatibant in pediatric patients with hereditary angioedema // J Allergy Clin Immunol Pract. 2017. Vol. 5, N 6. P. 1671–1678. doi: 10.1016/j.jaip.2017.04.010
  63. Farkas H., Kőhalmi K.V., Veszeli N., et al. Safety of plasma-derived C1-inhibitor treatment in pediatric patients with hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency – a long-term survey // J Allergy Clin Immunol. 2017. Vol. 139, N 2. P. AB236. doi: 10.1016/j.jaci.2016.12.758
  64. Lumry W.R., Li H.H., Levy R.J., et al. Randomized placebo-controlled trial of the bradykinin B2 receptor antagonist icatibant for the treatment of acute attacks of hereditary angioedema: the FAST-3 trial // Ann Allergy Asthma Immunol. 2011. Vol. 107, N 6. P. 529–537.e2. doi: 10.1016/j.anai.2011.08.015
  65. Cicardi M., Banerji A., Bracho F., et al. Icatibant, a new bradykinin-receptor antagonist, in hereditary angioedema // N Engl J Med. 2010. Vol. 363, N 6. P. 532–541. doi: 10.1056/NEJMoa0906393
  66. Craig T.J., Levy R.J., Wasserman R.L., et al. Efficacy of human C1 esterase inhibitor concentrate compared with placebo in acute hereditary angioedema attacks // J Allergy Clin Immunol. 2009. Vol. 124, N 4. P. 801–808. doi: 10.1016/j.jaci.2009.07.017
  67. Lumry W.R., Farkas H., Moldovan D., et al. Icatibant for multiple hereditary angioedema attacks across the controlled and open-label extension phases of FAST-3 // Int Arch Allergy Immunol. 2015. Vol. 168, N 1. P. 44–55. doi: 10.1159/000441060
  68. Craig T.J., Rojavin M.A., Machnig T., et al. Effect of time to treatment on response to C1 esterase inhibitor concentrate for hereditary angioedema attacks // Ann Allergy Asthma Immunol. 2013. Vol. 111, N 3. P. 211–215. doi: 10.1016/j.anai.2013.06.021
  69. Maurer M., Aberer W., Bouillet L., et al. Hereditary angioedema attacks resolve faster and are shorter after early icatibant treatment // PLoS One. 2013. Vol. 8, N 2. P. e53773. doi: 10.1371/journal.pone.0053773
  70. De Rojas HD., Ibañez E., Longhurst H., et al. Treatment of HAE attacks in the icatibant outcome survey: an analysis of icatibant self-administration versus administration by health care professionals // Int Arch Allergy Immunol. 2015. Vol. 167, N 1. P. 21–28. doi: 10.1159/000430864
  71. Kawalec P., Holko P., Paszulewicz A., Obtułowicz K. [Administration of conestat alfa, human C1 esterase inhibitor and icatibant in the treatment of acute angioedema attacks in adults with hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency. Treatment comparison based on systematic review results. (In Polish)] // Pneumonol Alergol Pol. 2013. Vol. 81, N 2. P. 95–104.
  72. Farkas H., Kőhalmi K.V. Icatibant for the treatment of hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency in adolescents and in children aged over 2 years // Expert Rev Clin Immunol. 2018. Vol. 14, N 6. P. 447–460. doi: 10.1080/1744666X.2018.1476851
  73. Busse P., Baker J., Martinez-Saguer I., et al. Safety of C1-inhibitor concentrate use for hereditary angioedema in pediatric patients // J Allergy Clin Immunol Pract. 2017. Vol. 5, N 4. P. 1142–1145. doi: 10.1016/j.jaip.2016.12.033
  74. Mühlberg H., Ettl N., Magerl M. An analysis of the teaching of intravenous self-administration in patients with hereditary angioedema // Clin Exp Dermatol. 2016. Vol. 41, N 4. P. 366–371. doi: 10.1111/ced.12806
  75. Cicardi M., Craig T.J., Martinez-Saguer I., et al. Review of recent guidelines and consensus statements on hereditary angioedema therapy with focus on self-administration // Int Arch Allergy Immunol. 2013. Vol. 161, Suppl 1. P. 3–9. doi: 10.1159/000351232
  76. Aygören-Pürsün E., Martinez-Saguer I., Rusicke E., et al. On demand treatment and home therapy of hereditary angioedema in Germany – the Frankfurt experience // Allergy Asthma Clin Immunol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 21. doi: 10.1186/1710-1492-6-21
  77. Betschel S., Badiou J., Binkley K., et al. Canadian hereditary angioedema guideline // Allergy Asthma Clin Immunol. 2014. Vol. 10, N 1. P. 50. doi: 10.1186/1710-1492-10-50
  78. Zuraw B.L., Bork K., Binkley K.E., et al. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor function: Consensus of an international expert panel // Allergy Asthma Proc. 2012. Vol. 33, N 6. P. 145–156. doi: 10.2500/aap.2012.33.3627
  79. Bork K., Wulff K., Hardt J., et al. Hereditary angioedema caused by missense mutations in the factor XII gene: Clinical features, trigger factors, and therapy // J Allergy Clin Immunol. 2009. Vol. 124, N 1. P. 129–134. doi: 10.1016/j.jaci.2009.03.038
  80. Bouillet L., Boccon-Gibod I., Ponard D., et al. Bradykinin receptor 2 antagonist (icatibant) for hereditary angioedema type III attacks // Ann Allergy Asthma Immunol. 2009. Vol. 103, N 5. P. 448. doi: 10.1016/S1081-1206(10)60369-9
  81. Boccon-Gibod I., Bouillet L. Safety and efficacy of icatibant self-administration for acute hereditary angioedema // Clin Exp Immunol. 2012. Vol. 168, N 3. P. 303–307. doi: 10.1111/j.1365-2249.2012.04574.x
  82. Piñero-Saavedra M., González-Quevedo T., de San Pedro B.S., et al. Hereditary angioedema with F12 mutation // Ann Allergy Asthma Immunol. 2016. Vol. 117, N 5. P. 520–526. doi: 10.1016/j.anai.2016.09.001
  83. Bouillet L., Boccon-Gibod I., Launay D., et al. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor in a French cohort: Clinical characteristics and response to treatment with icatibant // Immunity Inflamm Dis. 2017. Vol. 5, N 1. P. 29–36. doi: 10.1002/iid3.137
  84. Ohsawa I., Honda D., Nagamachi S., et al. Clinical and laboratory characteristics that differentiate hereditary angioedema in 72 patients with angioedema // Allergol Int. 2014. Vol. 63, N 4. P. 595–602. doi: 10.2332/allergolint.14-OA-0700
  85. Betschel S., Badiou J., Binkley K., et al. The International/ Canadian hereditary angioedema guideline // Allergy Asthma Clin Immunol. 2019. Vol. 15, N 1. P. 72. doi: 10.1186/s13223-019-0376-8
  86. Bouillet L., Boccon-Gibod I., Gompel A., et al. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: clinical characteristics and treatment response with plasma-derived human C1 inhibitor concentrate (Berinert®) in a French cohort // Eur J Dermatology. 2017. Vol. 27, N 2. P. 155–159. doi: 10.1684/ejd.2016.2948
  87. Craig T.J., Bewtra A.K., Hurewitz D., et al. Treatment response after repeated administration of C1 esterase inhibitor for successive acute hereditary angioedema attacks // Allergy Asthma Proc. 2012. Vol. 33, N 4. P. 354–361. doi: 10.2500/aap.2012.33.3589
  88. Pekdemir M., Ersel M., Aksay E., et al. Effective treatment of hereditary angioedema with fresh frozen plasma in an emergency department // J Emerg Med. 2007. Vol. 33, N 2. P. 137–139. doi: 10.1016/j.jemermed.2007.02.024
  89. Prematta M., Gibbs J.G., Pratt E.L., et al. Fresh frozen plasma for the treatment of hereditary angioedema // Ann Allergy Asthma Immunol. 2007. Vol. 98, N 4. P. 383–388. doi: 10.1016/S1081-1206(10)60886-1
  90. Pickering R.J., Good R.A., Kelly J.R., Gewurz H. Replacement therapy in hereditary angioedema // Lancet. 1969. Vol. 293, N 7590. P. 326–330. doi: 10.1016/s0140-6736(69)91295-1
  91. Magerl M., Germenis A.E., Maas C., et al. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: update on evaluation and treatment // Immunol Allergy Clin North Am. 2017. Vol. 37, N 3. P. 571–584. doi: 10.1016/j.iac.2017.04.004
  92. Wilkerson R.G. Angioedema in the emergency department: an evidence-based review // Emerg Med Pract. 2012. Vol. 14, N 11. P. 1–21.
  93. Betschel S., Avilla E., Kanani A., et al. Development of the hereditary angioedema rapid triage tool // J Allergy Clin Immunol Pract. 2020. Vol. 8, N 1. P. 310–317.e3. doi: 10.1016/j.jaip.2019.05.056
  94. Zanichelli A., Vacchini R., Badini M., et al. Standard care impact on angioedema because of hereditary C1 inhibitor deficiency: a 21-month prospective study in a cohort of 103 patients // Allergy. 2011. Vol. 66, N 2. P. 192–196. doi: 10.1111/j.1398-9995.2010.02433.x
  95. Bork K., Hardt J., Staubach-Renz P., Witzke G. Risk of laryngeal edema and facial swellings after tooth extraction in patients with hereditary angioedema with and without prophylaxis with C1 inhibitor concentrate: a retrospective study // Oral Surgery Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endodontology. 2011. Vol. 112, N 1. P. 58–64. doi: 10.1016/j.tripleo.2011.02.034
  96. Farkas H., Zotter Z., Csuka D., et al. Short-term prophylaxis in hereditary angioedema due to deficiency of the C1-inhibitor--a long-term survey // Allergy. 2012. Vol. 67, N 12. P. 1586–1593. doi: 10.1111/all.12032
  97. Aygören-Pürsün E., Saguer I.M., Kreuz W., et al. Risk of angioedema following invasive or surgical procedures in HAE type I and II – the natural history // Allergy. 2013. Vol. 68, N 8. P. 1034–1039. doi: 10.1111/all.12186
  98. Jurado-Palomo J., Muñoz-Caro J.M., López-Serrano M.C., et al. Management of dental-oral procedures in patients with hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency // J Investig Allergol Clin Immunol. 2013. Vol. 23, N 1. P. 1–6.
  99. Magerl M., Frank M., Lumry W., et al. Short-term prophylactic use of C1-inhibitor concentrate in hereditary angioedema: Findings from an international patient registry // Ann Allergy Asthma Immunol. 2017. Vol. 118, N 1. P. 110–112.
  100. Farkas H., Gyeney L., Gidófalvy E., et al. The efficacy of short-term danazol prophylaxis in hereditary angioedema patients undergoing maxillofacial and dental procedures // J Oral Maxillofac Surg. 1999. Vol. 57, N 4. P. 404–408. doi: 10.1016/s0278-2391(99)90280-x
  101. Sabharwal G., Craig T. Pediatric hereditary angioedema: an update // F1000 Research. 2017. Vol. 6. P. 1205. doi: 10.12688/f1000research.11320.1
  102. Peled M., Ardekian L., Schnarch A., Laufer D. Preoperative prophylaxis for C1 esterase-inhibitor deficiency in patients undergoing oral surgery: a report of three cases // Quintessence Int. 1997. Vol. 28, N 3. P. 169–171.
  103. Atkinson J.C., Frank M.M. Oral manifestations and dental management of patients with hereditary angioedema // J Oral Pathol Med. 1991. Vol. 20, N 3. P. 139–142. doi: 10.1111/j.1600-0714.1991.tb00908.x
  104. Bork K., Bygum A., Hardt J. Benefits and risks of danazol in hereditary angioedema: a long-term survey of 118 patients // Ann Allergy Asthma Immunol. 2008. Vol. 100, N 2. P. 153–161. doi: 10.1016/S1081-1206(10)60424-3
  105. Füst G., Farkas H., Csuka D., et al. Long-term efficacy of danazol treatment in hereditary angioedema // Eur J Clin Invest. 2011. Vol. 41, N 3. P. 256–262. doi: 10.1111/j.1365-2362.2010.02402.x
  106. Gelfand J.A., Sherins R.J., Alling D.W., Frank M.M. Treatment of hereditary angioedema with danazol // N Engl J Med. 1976. Vol. 295, N 26. P. 1444–1448. doi: 10.1056/NEJM197612232952602
  107. Maurer M., Magerl M. [Long-term prophylaxis of hereditary angioedema with androgen derivates: a critical appraisal and potential alternatives. (In English, German)] // J Dtsch Dermatol Ges. 2011. Vol. 9, N 2. P. 99–107. doi: 10.1111/j.1610-0387.2010.07546.x
  108. Longhurst H., Cicardi M., Craig T., et al. Prevention of hereditary angioedema attacks with a subcutaneous C1 inhibitor // N Engl J Med. 2017. Vol. 376, N 12. P. 1131–1140. doi: 10.1056/NEJMoa1613627
  109. Wintenberger C., Boccon-Gibod I., Launay D., et al. Tranexamic acid as maintenance treatment for non-histaminergic angioedema: analysis of efficacy and safety in 37 patients // Clin Exp Immunol. 2014. Vol. 178, N 1. P. 112–117. doi: 10.1111/cei.12379
  110. Maurer M., Magerl M. [Hereditary angioedema: an update on available therapeutic options. (In English, German)] // J Dtsch Dermatol Ges. 2010. Vol. 8, N 9. P. 663–672. doi: 10.1111/j.1610-0387.2010.07450.x
  111. Bork K., Hardt J. Hereditary Angioedema: long-term treatment with one or more injections of C1 inhibitor concentrate per week // Int Arch Allergy Immunol. 2011. Vol. 154, N 1. P. 81–88. doi: 10.1159/000319213.
  112. Craig T., Shapiro R., Veghet A., al. Efficacy and safety of an intravenous C1-inhibitor concentrate for long-term prophylaxis in hereditary angioedema. // Allergy Rhinol (Providence). 2017. Vol. 8, N 1. P. 13–19. doi: 10.2500/ar.2017.8.0192
  113. Fox J., Vegh A.B., Martinez-Saguer I., et al. Safety of a C1-inhibitor concentrate in pregnant women with hereditary angioedema // Allergy Asthma Proc. 2017. Vol. 38, N 3. P. 216–221. doi: 10.2500/aap.2017.38.4038
  114. Bygum A., Martinez-Saguer I., Bas M., et al. Use of a C1 inhibitor concentrate in adults ≥65 years of age with hereditary angioedema: findings from the international Berinert® (C1-INH) registry // Drugs Aging. 2016. Vol. 33, N 11. P. 819–827. doi: 10.1007/s40266-016-0403-0
  115. Saule C., Boccon-Gibod I., Fain O., et al. Benefits of progestin contraception in non-allergic angioedema // Clin Exp Allergy. 2013. Vol. 43, N 4. P. 475–482. doi: 10.1111/cea.12055
  116. Bouillet L., Longhurst H., Boccon-Gibod I., et al. Disease expression in women with hereditary angioedema // Am J Obstet Gynecol. 2008. Vol. 199, N 5. P. 484.e1–484.e4. doi: 10.1016/j.ajog.2008.04.034
  117. Ott H.W., Mattle V., Hadziomerovic D., et al. Treatment of hereditary angioneurotic oedema (HANE) with tibolone // Clin Endocrinol (Oxf). 2007. Vol. 66, N 2. P. 180–184. doi: 10.1111/j.1365-2265.2006.02704.x
  118. Maitrot-Mantelet L., Agopian A., Gompel A. Antigonadotropic progestogens as contraceptive agents in women with contraindication to combined pill // Horm Mol Biol Clin Investig. 2010. Vol. 3, N 3. P. 441–447. doi: 10.1515/HMBCI.2010.062
  119. Bouillet L., Lehmann A., Gompelet A., et al. [Hereditary angiœdema treatments: Recommendations from the French national center for angiœdema (Bordeaux consensus 2014). (In French)] // Press Medicale. 2015. Vol. 44, N 5. P. 526–532. doi: 10.1016/j.lpm.2015.01.005
  120. Longhurst H.J. Hereditary and other orphan angioedemas: A new prophylactic option at last? // Clin Exp Allergy. 2013. Vol. 43, N 4. P. 380–382. doi: 10.1111/cea.12088
  121. Craig T, Busse P., Gower R.G., et al. Long-term prophylaxis therapy in patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency // Ann Allergy Asthma Immunol. 2018. Vol. 121, N 6. P. 673–679. doi: 10.1016/j.anai.2018.07.025
  122. Латышева Т.В., Латышева Е.А., Манто И.А. Долгосрочная профилактика ангиоотёков у пациентов с НАО // Российский аллергологический журнал. 2019. Т. 16, № 3. С. 75–83. doi: 10.36691/RJA1213
  123. Bork K., Wulff K., Witzke G., Hardtet J. Treatment for hereditary angioedema with normal C1-INH and specific mutations in the F12 gene (HAE-FXII) // Allergy. 2017. Vol. 72, N 2. P. 320–324. doi: 10.1111/all.13076
  124. Gower R.G., Busse P.J., Aygören-Pürsün E., et al. Hereditary angioedema caused by c1-esterase inhibitor deficiency: a literature-based analysis and clinical commentary on prophylaxis treatment strategies // World Allergy Organ J. 2011. Vol. 4, N 2. P. S9–S21. doi: 10.1097/WOX.0b013e31821359a2
  125. Caballero T., Farkas H., Bouillet L., et al. International consensus and practical guidelines on the gynecologic and obstetric management of female patients with hereditary angioedema caused by C1 inhibitor deficiency // J Allergy Clin Immunol. 2012. Vol. 129, N 2. P. 308–320. doi: 10.1016/j.jaci.2011.11.025
  126. Bork K., Fischer B., Dewald G. Recurrent episodes of skin angioedema and severe attacks of abdominal pain induced by oral contraceptives or hormone replacement therapy // Am J Med. 2003. Vol. 114, N 4. P. 294–298. doi: 10.1016/s0002-9343(02)01526-7
  127. Banerji A., Riedl M. Managing the female patient with hereditary angioedema // Women’s Heal (Lond). 2016. Vol. 12, N 3. P. 351–361. doi: 10.2217/whe.16.6
  128. González-Quevedo T., Larco J.I., Marcos C., et al. Management of pregnancy and delivery in patients with hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency // J Investig Allergol Clin Immunol. 2016. Vol. 26, N 3. P. 161–167. doi: 10.18176/jiaci.0037
  129. Milingos D.S., Madhuvrata P., Dean J., et al. Hereditary angioedema and pregnancy: successful management of recurrent and frequent attacks of angioedema with C1-inhibitor concentrate, danazol and tranexamic acid – a case report // Obstet Med. 2009. Vol. 2, N 3. P. 123–125. doi: 10.1258/om.2009.090003.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Патогенез наследственного ангиоотёка с дефицитом С1-ингибитора (I и II типа).

Скачать (243KB)
Метаданные
3. Приложение Б.

Скачать (289KB)
Метаданные
4. Приложение Б2.

Скачать (468KB)
Метаданные
5. Приложение Б3.

Скачать (353KB)
Метаданные

© Фармарус Принт Медиа, 2021

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».