Синдром Клиппеля - Треноне. Этиология, патогенез, диагностика и лечение

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Дисплазия магистральных вен (ДМВ) известна по именам авторов, описавших данную патологию, как синдром Клиппеля - Треноне (КТС). Многие исследователи считают причиной развития синдрома воздействие различных тератогенных факторов. К ним относят лекарственные препараты, возбудители инфекционных заболеваний, радиационное воздействие, бытовые и профессиональные вредности. Тератогенные факторы могут повреждать сосуды зародыша, вызывая локальные стазы и кровоизлияния, достаточные для неправильного формирования вен и окружающих тканей. Клиническая картина ДМВ эмбрионального типа крайне тяжелой и тяжелой степеней поражения довольно проста. Осмотр выявляет несимметричную гипертрофию конечностей, «уродующую» пациентов с крайне тяжелой степенью нарушения, обширные сосудистые пятна синюшной окраски, нередко с папилломатозной поверхностью. Пятна располагаются по передненаружной поверхности бедра и голени. В проекции пятен обнаруживают эмбриональные вены - характерный патогномоничный признак КТС. Нарушения формы конечности и внешние признаки ангиодисплазии (сосудистые пятна, атипичные вены) у детей со средней и легкой степенями поражения менее выражены и непостоянны. Обследование и лечение детей с ДМВ в зависимости от тяжести поражения рационально начинать с момента выявления (до 6 лет). При помощи вазоконтрастных методов диагностики удается установить различные варианты нарушения хирургической анатомии вен пораженных конечностей. Средние и легкие формы дисплазии магистральных вен следует дифференцировать с аналогичными формами фетального типа, врожденными микрофистулами (синдром Паркса - Вебера) и приобретенными илиофеморальными тромбозами (атипичные вены над лоном). Иногда наблюдается сочетание дисплазии магистральных, глубоких, поверхностных и межмышечных вен. По показаниям выполняют следующие операции: удаление измененных поверхностных вен и перевязка перфорантных вен; удаление эмбриональных вен и коррекция магистрального оттока; оперативные вмешательства на опорно-двигательном аппарате, на органах брюшной полости и забрюшинного пространства, а также ампутации. Лечение должно быть комплексным и проводиться на базе многопрофильных высокоспециализированных учреждений при использовании хирургических и нехирургических методов. (Для цитирования: Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В. Синдром Клиппеля - Треноне. Этиология, патогенез, диагностика и лечение // Педиатр. - 2018. - Т. 9. - № 2. - С. 78-86. doi: 10.17816/PED9278-86).

Об авторах

Михаил Валерьевич Азаров

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: Azarov_89@mail.ru
аспирант, кафедра хирургических болезней детского возраста Санкт-Петербург

Димитрий Димитриевич Купатадзе

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: ddKupatadze@gmail.com
д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней детского возраста Санкт-Петербург

Виктор Владиславович Набоков

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: miss.plotnico@yandex.ru
канд. мед. наук, доцент, кафедра хирургических болезней детского возраста Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Веденский А.Н. Варикозная болезнь. - Л.: Медицина, 1983. [Vedenskiy AN. Varicose disease. Leningrad: Meditsina; 1983. (In Russ.)]
  2. Васютков В.Я. Выбор метода лечения трофических язв голени у больных с хронической венозной недостаточностью нижних конечностей // Хирургия. - 1986. - № 10. - С. 103-108. [Vasyutkov VY. Choice of the method of treatment of trophic ulcers of the lower leg in patients with chronic venous insufficiency of the lower limbs. Khirurgiya. 1986;(10):103-108. (In Russ.)]
  3. Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденные пороки развития сосудов). - М.: Вердана, 2009. [Dan VN, Sapelkin SV. Angiodysplasia (congenital malformations of blood vessels). Moscow: Verdana; 2009. (In Russ.)]
  4. Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии // Лучевая диагностика болезней сердца и сосудов: национальное руководство / Под ред. Л.С. Кокова, В.Н. Цыганкова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - С. 641-668. [Dan VN, Sapelkin SV. Angiodysplasia. In: Ed by L.S. Kokova, V.N. Tsygankov. Radiation diagnosis of heart and vascular diseases: the national tutorial. Moscow: GEOTAR-Media; 2011. p. 641-668. (In Russ.)]
  5. Дан В.Н., Сапелкин С.В. Щеголев А.И. Современные классификации врожденных пороков развития сосудов (ангиодисплазий) // Ангиология и сосудистая хирургия. - 2006. - Т. 12. - № 4. - С. 28-33. [Dan VN, Sapelkin SV, Shchegolev AI. Present-day classifications of congenital vascular malformations (angiodysplasias). Angiol Sosud Khir. 2006;12(4): 28-33. (In Russ.)]
  6. Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. - М.: Медицина, 1974. [Isakov YF, Tikhonov YA. Congenital defects of peripheral vessels in children. Moscow: Meditsina; 1974. (In Russ.)]
  7. Исаков Ю.Ф., Водолазов Ю.Ф., Поляев Ю.А. Эндоваскулярная окклюзия сосудов в лечении некоторых хирургических заболеваний у детей // Хирургия. - 1987. - № 8. - С. 3-5. [Isakov YF, Vodolazov YF, Polyaev YA. Endovascular occlusion of vessels in the treatment of certain surgical diseases in children. Khirurgiya. 1987;(8):3-5. (In Russ.)]
  8. Кармазановский Г.Г., Дан В.Н., Скуба Н.Д. Компьютерно-томографическая характеристика ангиодисплазий с ангиоматозом в мягких тканях // Вестник рентгенологии и радиологии. - 1993. - № 2. - С. 37-43. [Karmazanovskiy GG, Dan VN, Skuba ND. Computer tomographic characteristics of angiodysplasia with angiomatosis in soft tissues. Vestn Rentgenol Radiol. 1993;(2):37-43. (In Russ.)]
  9. Купатадзе Д.Д. Ангиомикрохирургия в педиатрии. - СПб., 2016. [Kupatadze DD. Angiomyrosurgery in pediatrics. Saint Petersburg; 2016. (In Russ.)]
  10. Купатадзе Д.Д., Азаров М.В., Набоков В.В. Клиника, диагностика и лечение детей с дисплазией магистральных вен // Педиатр. - 2017. - Т. 8. - № 3. - С. 101-106. [Kupatadze DD, Azarov MV, Nabokov VV. Clinic, diagnosis and treatment of children with dysplasia of the main veins. Pediatrician (St Petersburg). 2017;8(3):101-106. (In Russ.)]. doi: 10.17816/PED83101-106.
  11. Купатадзе Д.Д., Набоков В.В., Азаров М.В. Дисплазия магистральных вен. В кн.: Ангиомикрохирургия в педиатрии. - СПб: Ассоциация графических искусств, 2016. - С. 5-57. [Kupatadze DD, Nabokov VV, Azarov MV. Dysplasia of the main veins. In: Angiomyrosurgery in pediatrics. Saint Petersburg: Assotsiatsiya graficheskikh iskusstv; 2016. p. 5-57. (In Russ.)]
  12. Милованов А.П. Патоморфология ангиодисплазий конечностей. - М.: Медицина, 1978. [Milovanov AP. Pathomorphology of angiodysplasia of the extremities. Moscow: Meditsina; 1978. (In Russ.)]
  13. Рубашов С.М. Врожденные артериовенозные свищи. «Macrosomia partialis congenital» // Труды Белорусского университета. - 1928. [Rubashov SM. Congenital arterio-venous fistulas. “Macrosomia partialis congenital”. Trudy Belorusskogo Universiteta. 1928. (In Russ.)]
  14. Шалимов А.А., Дрюк Н.Ф., Полищук Ю.Э., и др. Диагностика и хирургическое лечение артериовенозных ангиодисплазий периферических сосудов // Клиническая хирургия. - 1982. - № 7. - С. 5-10. [Shalimov AA, Dryuk NF, Polishchuk YE, et al. Diagnosis and surgical treatment of arteriovenous angiodysplasia of peripheral vessels. Klinicheskaya khirurgiya. 1982;(7):5-10. (In Russ.)]
  15. Angel C, Yngve D, Murillo C, et al. Surgical treatment of vascular malformations of the extremities in children and adolescents. Pediatr Surg Int. 2002;18(2-3):213-7. doi: 10.1007/s003830100636.
  16. Barbara DW, Wilson JL. Anesthesia for surgery related to Klippel-Trenaunay syndrome: a review of 136 anesthetics. Anesth Analg. 2011;113(1):98-102. doi: 10.1213/ANE.0b013e31821a03c2.
  17. Garzon MC, Huang JT, Enjolras O, Frieden IJ. Vascular malformations: Part I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353-370; quiz 371-354. doi: 10.1016/j.jaad.2006.05.069.
  18. Klippel M, Trenaunay P. Du naevus variquex osteohypertrophique. Arch Gen Med. 1900;(3):641-672.
  19. Kaladji A, Zamreek A, Pinel G, et al. Klippel-Trenaunay syndrome associated with abdominal aortic neurysm. Eur J Vasc Endovasc Surg Extra. 2012;(23):29-30. doi: 10.1016/j.ejvsextra.2012.02.002.
  20. Larsson KS, Bostroem H. Teratogenic Action of Salicylates Related to the Inhibition of Mucopolysaccharide Synthesis. Acta Paediatr Scand. 1965;54:43-48. doi: 10.1111/j.1651-2227.1965.tb06344.x.
  21. Liu P, Cheng H, Santiago S, et al. Oncogenic PIK3CA-driven mammary tumors frequently recur via PI3K pathway-dependent and PI3K pathway-independent mechanisms. Nat Med. 2011;17(9):1116-1120. doi: 10.1038/nm.2402.
  22. Marler JJ, Fishman SJ, Upton J, et al. Prenatal diagnosis of vascular anomalies. J Pediatr Surg. 2002;37(3):318-26. doi: 10.1053/jpsu.2002.30831.
  23. Servelle M. Klippel and Trenaunay's syndrome.
  24. operated cases. Ann Surg. 1985;201(3):365-373. doi: 10.1097/00000658-198503000-00020.
  25. Van der Stricht J. La place des anastomoses arterio-veineuses dans le syndrome de Klippel et Trenaunay. Acta Chirurgica Belgica. 1963;(9):1068-1079.
  26. Weber J. Invasive radiological diagnostic of congenital vascular malformations (CVM). Int Angiol. 1990;9(3):168-174.
  27. Wilson CL, Song LM, Chua H, et al. Bleeding from cavernous angiomatosis of the rectum in Klippel-Trenaunay syndrome: report of three cases and literature review. Am J Gastroenterol. 2001;96(9):2783-2788. doi: 10.1111/j.1572-0241.2001.04110.x.
  28. You CK, Rees J, Gillis DA, Steeves J. Klippel-Trenaunay syndrome: a review. Can J Surg. 1983;26(5):399-403.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Азаров М.В., Купатадзе Д.Д., Набоков В.В., 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».