Autosomal-recessive polycystic kidney disease in children

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

The aim of the study was to assess the features of development of renal and extrarenal cysts, arterial hypertension, syndrome of portal hypertension in autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) in children. Patients and me­thods. With the aim of establishing the type of inheritance of polycystic kidney disease the genealogical analysis of 12 families, clinical ultrasound of the kidneys and abdominal organs, computed tomography. The study included 14 children with ARPKD. Conducted follow-up study of 14 children with ARPKD to determine the age by the detection of cysts based on ultrasound, the features of the initial clinical manifestations and course, complications and outcome.

Results: the Age of the children back to the time of detection of the cysts in the kidneys based on ultrasound when ARPKD was 2.3 ± 0.4 month. Identified a high incidence of arterial hypertension in neonates and infants with ARPKD at 92.9%. Extrarenal location of the cysts is set at 71.4%. Syndrome of portal hypertension, bleeding from varicose veins of esophagus and stomach, melanau installed in 5 (35,7%) children. Of the 14 in 5 (35,7%) patients diagnosed ARPKD children with liver fibrosis, which has a favorable prognosis without the formation of renal failure in infants and early childhood, 9 (64,3%) diagnosed with classic ARPKD in neonates and infants that is characterized by progression to end-stage renal disease in the first year of life.

About the authors

Elvira F Andreeva

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: A-Elvira@yandex.ru
MD, PhD, Assistant Dept. of Faculty Pediatric Russian Federation

Nadejda D Savenkova

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: savenkova.n.spb@mail.ru
MD, PhD, Dr. Med. Sci., prof. Dept. of Faculty Pediatric Russian Federation

Mohamed A Tilouche

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: amin_amt@hotmail.com
Postgraduate Student, Department of Faculty Pediatric Russian Federation

Natalya Y Natochina

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: smallnataly@gmail.com
Associate, Dept. of Faculty Pediatric Russian Federation

Igor V Dug

St Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: Dyug72@mail.ru
surgery the Department of Microsurgery Russian Federation

References

  1. Андреева Э.Ф. Катамнез детей и подростков с поликистозом почек // Нефрология. – 2016. – Т . 20. –
  2. № 3. – С. 60–68. [Andreeva EF. Katamnez detey i podrostkov s polikistozom pochek. Nefrologiya. 2016:20(3):60-68. (In Russ.)]
  3. Андреева Э.Ф., Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Поликистоз почек // Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. — СП б.: Левша, 2008. – С. 121–143. [Andreeva EF, Papayan AV, Savenkova ND. Polikistoz pochek. In: Papayan AV, Savenkova ND. Klinicheskaya nefrologiya detskogo vozrasta. Saint Petersburg: Levsha; 2008. 121-143 p. (In Russ.)]
  4. Андреева Э.Ф., Савенкова Н.Д. Кистозные болезни почек у детей: Учебное пособие для студентов. – СП б.: СП бГПМУ, 2012. – 40 с. [Andreeva EF, Savenkova ND. Kistoznyie bolezni pochek u detey. Uchebnoe posobie dlya studentov. Saint Petersburg: SpbGPMU; 2012. 40 p. (In Russ.)]
  5. Андреева Э.Ф. Течение и исход аутосомно-рецессивного поликистоза почек у детей. Материалы конференции педиатров-нефрологов Северо-Западного федерального округа // Педиатр. – 2011. – Т. 2. – № 1. – С. М3. [Andreeva EF. Techenie i ishod autosomno-retsessivnogo polikistoza pochek u Severo-Zapadnogo Federalnogo okruga (conference proceedings). Pediatr. 2011;2(1):M3. (In Russ.)]
  6. Bergmann C. ARPKD and early manifestations of ADPKD: the original polycystic kidney disease and phenocopies. Pediatr Nephrol. 2015;30:15-30. doi: 10.1007/s00467-013-2706-2.
  7. Bonsib SM. The classification of renal cystic diseases and other congenital malformations of the kidney and urinary tract. Arch Pathol Lab Med. 2010;134 (4):554-568.
  8. Zerres K. New options for prenatal diagnosis in autosomal recessive polycystic kidney disease by mutation analysis of the PKHD1 gene / K. Zerres, J. Senderek, S. Rudnik-Schoneborn, et al. Clinical Genetics.2004;66:53-57. doi: 10.1111/j.0009-9163.2004.00259.x.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2016 Andreeva E.F., Savenkova N.D., Tilouche M.A., Natochina N.Y., Dug I.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».