К диагностике церазинового ретикуло-эндотелиоза (болезни Гоше)

В 1882 г. Гоше впервые описал заболевание под названием изолированной эпителиомы селезенки. В дальнейшем было доказано, что это не эпителиома и не болезнь селезенки, а нарушение липоидного обмена. В результате такого нарушения клетки ретикуло-эндотелия (селезенки, костного мозга, печени, в меньшей степени — лимфоузлов) поглощают продукт патологического липоидного обмена — церазин и превращаются в клетки Гоше. Второе название болезни— церазиновый ретикуло-эндотелиоз. Р. Д. Штерн считает его ретикулезом накопления. Этиология болезни неизвестна. Заболевание довольно редкое (в отечественной литературе описано 50 больных), часто носит семейный характер (в 34% по Пику) и отличается длительным «ультра- хроническим» течением (более 20 лет). Болеют чаще женщины (75% по Пику). Заболевание начинается в основном в раннем детском возрасте.