Впервые выявленная общая вариабельная иммунная недостаточность у пожилой пациентки с ревматоидным артритом

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Общая вариабельная иммунная недостаточность представляет собой группу гетерогенных заболеваний, которые относятся к первичным иммунодефицитам с преимущественным недостатком синтеза антител. Наиболее частым проявлением бывает хроническая инфекционная патология респираторного тракта, реже — желудочно-кишечного тракта, а также септические артриты. Неинфекционные проявления включают аутоиммунные заболевания, диарею неинфекционной этиологии, онкологические заболевания, доброкачественную лимфоидную гиперплазию. У одного больного возможно сочетание нескольких синдромов. В отличие от большинства других первичных иммунодефицитов, которые дебютируют в раннем детском возрасте, эта патология часто манифестирует на третьем-четвёртом десятилетии жизни, а иногда и позже у практически здоровых людей. Хотя рутинная лабораторная методика определения концентрации основных классов иммуноглобулинов позволяет достаточно легко выявить пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью, нередко диагноз устанавливают через много лет после появления первых клинических симптомов, когда уже развиваются серьёзные осложнения. Заболевание характеризуется постепенным началом, хроническим прогрессирующим течением и неэффективностью стандартной терапии. Основным методом лечения служит пожизненная заместительная терапия иммуноглобулинами для внутривенного введения. В статье рассмотрен клинический случай, когда пожилой пациентке с серонегативным ревматоидным артритом с ювенильным началом диагноз был установлен много лет спустя. Приведены результаты иммунологических исследований, в том числе иммунофенотипирования лимфоцитов периферической крови и костного мозга. Освещены вопросы дифференциальной диагностики с вторичными гипогаммаглобулинемиями и лимфопролиферативными заболеваниями. Констатирован факт, что до настоящего времени врачи разных специальностей недостаточно знакомы с проблемой первичных иммунодефицитов, особенно когда речь идёт о взрослых, а в клинической картине доминируют неинфекционные проявления.

Об авторах

Оксана Владимировна Москалец

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Автор, ответственный за переписку.
Email: 6816000@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6118-6465

канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник, лаборатория биомедицинских методов исследований

Россия, г. Москва, Россия

Юлия Юрьевна Чуксина

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Email: tchuxina2009@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4393-1759

канд. мед. наук, старший научный сотрудник, лаборатория биомедицинских методов исследований

Россия, г. Москва, Россия

Список литературы

  1. Seidel MG, Kindle G, Gathmann B, Quinti I, Buckland M, van Montfrans J, Scheible R, Rusch S, Gasteiger LM, Grimbacher B, Mahlaoui N, Ehl S. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry working definitions for the clinical diagnosis of inborn errors of immunity. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;6:1763–1770. doi: 10.1016/j.jaip.2019.02.004.
  2. Васильева М.М., Сай И.А. Первичные иммунодефициты с преимущественным нарушением синтеза антител. Здравоохранение Дальнего Востока. 2021;(4):24–32. doi: 10.33454/1728-1261-2021-4-24-32.
  3. Yazdani R, Habibi S, Sharifi S, Sharifi L, Azizi G, Abolhassani H, Olbrich P, Aghamohammadi A. Common variable immunodeficiency: Epidemiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, classification and management. J Investig Allergol Clin Immunol. 2020;30(1):14–34. doi: 10.18176/jiaci.0388.
  4. Odnoletkova I, Kindle G, Quinti I, Grimbacher B, Knerr V, Gathmann B, Ehl S, Mahlaoui N, Van Wilder P, Bogaerts K, de Vries E, Plasma Protein Therapeutics Association (PPTA) Taskforce. The burden of common variable immunodeficiency disorders: A retrospective analysis of the European Society for Immunodeficiency (ESID) registry data. Orphanet J Rare Dis. 2018;13(1):201. doi: 10.1186/s13023-018-0941-0.
  5. Donq J, Liaq H, Wen D, Wanq J. Adult common immunodeficiency. Am J Med Sci. 2016;351(3):239–243. doi: 10.1016/j.amjms.2015.12.010.
  6. Sanchez LA, Maggadottir SM, Pantell MS, Lugar P, Cunningham-Rundles C, Sullivan KE. Two sides of the same coin: Pediatric-onset and adult-onset common variable immune deficiency. J Clin Immunol. 2017;37(6):592–602. doi: 10.1007/s10875-017-0415-5.
  7. Ramirez NJ, Posadas-Cantera S, Caballero-Oteyza A, Camacho-Ordonez N, Grimbacher B. There is no gene for CVID — novel monogenetic causes for primary antibody deficiency. Curr Opin Immunol. 2021;72:176–185. doi: 10.1016/j.coi.2021.05.010.
  8. Maglione PJ. Autoimmune and lymphoproliferative complications of common variable immune deficiency. Curr Allergy Asthma Rep. 2016;3:19. doi: 10.1007/s11882-016-0597-6.
  9. Feuille EJ, Anooshiravini N, Sullivan KE, Fuleihan RL, Cunningham-Rundles C. Autoimmune cytopenias and associated conditions in CVID: A report from the USIDNET registry. J Clin Immunol. 2018;38:28–34. doi: 10.1007/s10875-017-0456-9.
  10. Gutierrez MG, Sillivan KE, Fuleihan R; USDNET Concortium; Bingam 3rd CO. Phenotypic characterization of patients with rheumatologic manifestations of common variable immunodeficiency. Semin Arthritis Rheum. 2018;48(2):318–326. doi: 10.1016/j.semarthrit.2018.02.013.
  11. Danieli MG, Mezzanotte C, Verga JU, Menghini D, Pedini V, Bilò MB, Moroncini G. Common variable immunodeficiency in elderly patients: A long-term clinical experience. Biomedicines. 2022;10(3):635. doi: 10.3390/biomedicines10030635.
  12. Pikkarainen S, Martelius T, Ristimäki A, Siitonen S, Seppänen MRJ, Färkkilä M. High prevalence of gastrointestinal manifestations in common variable immune deficiency. Am J Gastroenterol. 2019;114:648–655. doi: 10.14309/ajg.0000000000000140.
  13. Irie E, Shirota Y, Suzuki C, Tajima Y, Ishizawa K, Kameoka J, Harigae H, Ishii T. Severe hypogammaglobulinemia persisting for 6 years after treatment with rituximab combined chemotherapy due to arrest of B lymphocyte differentiation together with alteration of T lymphocyte homeostasis. Int J Hematol. 2010;91(3):501–508. DOI: 10/1007/s12185-010-0528-6.
  14. Kado R, Sanders G, McCune WJ. Diagnostic and therapeutic considerations in patients with hypogammaglobulinemia after rituximab therapy. Curr Opin Rheumatol. 2017;29(3);228–233. doi: 10.1097/BOR. 0000000000000377.
  15. Tieu J, Smith RM, Gopaluni S, Kumararatne DS, McClure M, Manson A, Houghton S, Jayne DRW. Rituximab associated hypogammaglobulinemia in autoimmune diseases. Front Immunol. 2021;12:671503. doi: 10.3389/fimmu.2021.671503.
  16. Москалец О.В. Отсроченная гипогаммаглобулинемия после терапии ритуксимабом. Казанский медицинский журнал. 2019;100(2):288–294. doi: 10.17816/KMJ2019-288.
  17. Otani Otani IM, Lehman Lehman HK, Jongco Jongco AM, Tsao Tsao LR, Azar Azar AE, Tarrant Tarrant TK, Engel Engel E, Walter Walter JE, Truong Truong TQ, Khan Khan DA, Ballow Ballow M, Cunningham-Rundles Rundles C, Lu Lu H, Kwan Kwan M, Barmettler Barmettler S. Practical guidance for the diagnosis and management of secondary hypogammaglobulinemia: A Work Group report of the AAAI Primary Immunodeficiency and Altered Immune Response Committees. J Allergy Clin Immunol. 2022;149(5):1525–1560. doi: 10.1016/j.jaci.2022.01.025.
  18. Azizi G, Abolhassani H, Asgardoon MH, Azizi G, Alinia T, Yazdani R, Mohammadi J, Rezaei N, Ochs HD, Aghamohammadi A. Autoimmunity in common variable immunodeficiency: Epidemiology, pathophysiology and management. Expert Rev Clin Immunol. 2017;13(2):101–115. doi: 10.1080/1744666X.2016.1224664.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки пациентки Н.

Скачать (43KB)
Метаданные

© 2023 Эко-Вектор



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».