Врожденная диафрагмальная грыжа: систематический анализ

Обложка


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Врожденная диафрагмальная грыжа — это патологическое состояние, характеризуемое дефектом диафрагмы, приводящим к выпадению содержимого брюшной полости в грудную клетку. Такое патологическое состояние препятствует нормальному развитию легких плода. Дефект может варьировать от небольшого отверстия в заднем ободке мышцы до полного отсутствия диафрагмы. Патофизиология врожденной диафрагмальной грыжи представляет собой комбинацию гипоплазии легких в сочетании с их незрелостью, связанной с постоянной легочной гипертензией новорожденных и сердечной дисфункцией. Пренатальную оценку отношения легкого к окружности головы плода, а также отсутствие доли печени в грудной клетке используют для определения степени гипоплазии легких и предполагаемого прогноза выживаемости. Родоразрешение таких пациенток рекомендуют проводить максимально ближе к доношенному сроку.

Реанимационные мероприятия при рождении включают декомпрессию кишечника, следует избегать вентиляции с помощью маски. Основными задачами в первые часы жизни являются управляемая мягкая вентиляция легких, мониторинг гемодинамики и лечение легочной гипертензии с последующей подготовкой к оперативному лечению только после стабилизации состояния новорожденного. Хотя использование оксида азота не одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (США), оксид азота широко применяют для лечения новорожденных с персистирующей легочной гипертензией, вызванной врожденной диафрагмальной грыжей. Экстракорпоральную мембранную оксигенацию обычно рассматривают после неэффективности стандартных реанимационных вмешательств при гестационном возрасте новорожденных ≥34 нед. беременности или с массой тела >2 кг с врожденной диафрагмальной грыжей и без сопутствующих грубых аномалий. Множественные факторы, такие как недоношенность, врожденные аномалии, тяжесть легочной гипертензии, тип восстановления и потребность в экстракорпоральной мембранной оксигенации, влияют на общую выживаемость детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Благодаря успехам по ведению пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей увеличилась их общая выживаемость — до 70–90 %, а при использовании экстракорпоральной мембранной оксигенации — до 50 %.

Об авторах

Филипп Андреевич Овсянников

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Автор, ответственный за переписку.
Email: sivers1@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3176-8958
SPIN-код: 2511-2772

канд. мед. наук

Россия, Санкт-Петербург

Наталья Владимировна Косовцова

Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества

Email: kosovcovan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4670-798X
SPIN-код: 7402-9379
Scopus Author ID: 56203481900

д-р мед. наук

Россия, Екатеринбург

Никита Романович Рябоконь

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: n-i-k-o-n@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5152-6112
SPIN-код: 5146-4283

канд. мед. наук

Россия, Санкт-Петербург

Анна Андреевна Сухоцкая

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: dxirurgia@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8734-2227
SPIN-код: 6863-7436
Scopus Author ID: 57215907643
Россия, Санкт-Петербург

Ольга Анатольевна Беляева

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: belyaevaolga0138@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6970-7085
SPIN-код: 2229-5409
Россия, Санкт-Петербург

Ирина Евгеньевна Зазерская

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: zazera@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4431-3917
SPIN-код: 5683-6741
Scopus Author ID: 55981393900
ResearcherId: AAI-1309-2020

д-р мед. наук

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Colvin J., Bower C., Dickinson J.E., Sokol J. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia // Pediatrics. 2005. Vol. 116. No. 3. P. e356–363. doi: 10.1542/peds.2004-2845
  2. Gallot D., Boda C., Ughetto S. et al. Prenatal detection and outcome of congenital diaphragmatic hernia: a French registry-based study // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. Vol. 29. No. 3. P. 276–283. doi: 10.1002/uog.3863
  3. Chen C.P., Wang Y.L., Chern S.R. et al. Prenatal diagnosis and array comparative genomic hybridization characterization of trisomy 21 in a fetus associated with right congenital diaphragmatic hernia and a review of the literature of chromosomal abnormalities associated with congenital diaphragmatic hernia // Taiwan Obstet. Gynecol. 2015. Vol. 54. No. 1. P. 66–70. doi: 10.1016/j.tjog.2014.12.001
  4. McGivern M.R., Best K.E., Rankin J. et al. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a register-based study // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal. Ed. 2015. Vol. 100. No. 2. P. F137–144. doi: 10.1136/archdischild-2014-306174
  5. Tennant P.W., Samarasekera S.D., Pless-Mulloli T., Rankin J. Sex differences in the prevalence of congenital anomalies: a population-based study // Birth Defects Res A Clin. Mol. Teratol. 2011. Vol. 91. No. 10. P. 894–901. doi: 10.1002/bdra.22846
  6. Brownlee E.M., Howatson A.G., Davis C.F., Sabharwal A.J. The hidden mortality of congenital diaphragmatic hernia: a 20-year review // J. Pediatr. Surg. 2009. Vol. 44. No. 2. P.317–320. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2008.10.076
  7. Mah V.K., Zamakhshary M., Mah D.Y. et al. Absolute vs relative improvements in congenital diaphragmatic hernia survival: what happened to “hidden mortality” // J. Pediatr. Surg. 2009. Vol. 44. No. 5. P. 877–882. doi: 10.1053/j.semperi.2004.03.011
  8. Stege G., Fenton A., Jaffray B. Nihilism in the 1990s: the true mortality of congenital diaphragmatic hernia // Pediatrics. 2003. Vol. 112. No. 3. (Pt. 1). P. 532–535. doi: 10.1542/peds.112.3.532
  9. Beurskens L.W., Tibboel D., Lindemans J. et al. Retinol status of newborn infants is associated with congenital diaphragmatic hernia // Pediatrics. 2010. Vol. 126. No. 4. P. 712. doi: 10.1542/peds.2010-0521
  10. Beurskens L.W., Tibboel D., Steegers-Theunissen R.P. Role of nutrition, lifestyle factors, and genes in the pathogenesis of congenital diaphragmatic hernia: human and animal studies // Nutr. Rev. 2009. Vol. 67. No. 12. P. 719–730. doi: 10.1111/j.1753-4887.2009.00247.x
  11. Wat M.J., Veenma D., Hogue J. et al. Genomic alterations that contribute to the development of isolated and non-isolated congenital diaphragmatic hernia // J. Med. Genet. 2011. Vol. 48. No. 5. P. 299–307. doi: 10.1136/jmg.2011.089680
  12. Anderson D. Incidence of congenital diaphragmatic hernia in the young of rats bred on a diet deficient in Vitamin A // Am. J. Dis. Child. 1941. Vol. 62. P. 888–889.
  13. Tenbrinck R., Tibboel D., Gaillard J.L. et al. Experimentally induced congenital diaphragmatic hernia in rats // J. Pediatr. Surg. 1990. Vol. 25. No. 4. P. 426–429. doi: 10.1016/0022-3468(90)90386-n
  14. Tenbrinck R., Gaillard J.L., Tibboel D. et al. Pulmonary vascular abnormalities in experimentally induced congenital diaphragmatic hernia in rats // J. Pediatr. Surg. 1992. Vol. 27. No. 7. P. 862–865. doi: 10.1016/0022-3468(92)90385-k
  15. Major D., Cadenas M., Fournier L. et al. Retinol status of newborn infants with congenital diaphragmatic hernia // Pediatr. Surg. Int. 1998. Vol. 13. No. 8. P. 547–549. doi: 10.1007/s003830050399
  16. Greer J.J. Current concepts on the pathogenesis and etiology of congenital diaphragmatic hernia // Respir. Physiol. Neurobiol. 2013. Vol. 189. No. 2. P. 232–240. doi: 10.1016/j.resp.2013.04.015
  17. Veenma D.C., de Klein A., Tibboel D. Developmental and genetic aspects of congenital diaphragmatic hernia // Pediatr. Pulmonol. 2012. Vol. 47. No. 6. P. 534–545. DOI: 1002/ppul.22553
  18. Moore K.L., Persaud T.V., Torchia M.G. The developing human: clinically oriented embryology. 10th ed. Philadelphia, 2016.
  19. Wells L.J. Development of the human diaphragm and pleural sacs // Contrib. Embryol. Carnegie Ins. 1954. Vol. 35. P. 107–134.
  20. Harrison M.R. The fetus with a diaphragmatic hernia: pathophysiology, natural history, and surgical management // The unborn patient fetal diagnosis and treatment. 2nd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 1990. P. 259–319.
  21. Iritani I. Experimental study on embryogenesis of congenital diaphragmatic hernia // Anat. Embryol. 1984. Vol. 169. No. 2. P. 133–139. doi: 10.1007/bf00303142
  22. Mayer S., Metzger R., Kluth D. The embryology of the diaphragm // Semin. Pediatr. Surg. 2011. Vol. 20. No. 3. P. 161–169. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2011.03.006
  23. Aggarwal S., Stockman P.T., Klein M.D., Natarajan G. The right ventricular systolic to diastolic duration ratio: a simple prognostic marker in congenital diaphragmatic hernia? // Acta Paediatr. 2011. Vol. 100. No. 10. P. 1315–1318. doi: 10.1111/j.1651-2227.2011.02302.x
  24. Irish M.S., Karamanoukian H.L., O’Toole S.J., Glick P.L. You gotta have heart // J. Pediatr. 1996. Vol. 129. No. 1. P. 175–176. doi: 10.1186/s40748-017-0045-1
  25. Menon S.C., Tani L.Y., Weng H.Y. et al. Congenital diaphragmatic hernia study g. Clinical characteristics and outcomes of patients with cardiac defects and congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. 2012. Vol. 162. P. 114–119. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.06.048
  26. Schwartz S.M., Vermilion R.P., Hirschl R.B. Evaluation of left ventricular mass in children with left-sided congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. 1994. Vol. 125. No. 3. P. 447–451. doi: 10.1016/s0022-3476(05)83293-7
  27. Keijzer R., Liu J., Deimling J. et al. Dual-hit hypothesis explains pulmonary hypoplasia in the nitrofen model of congenital diaphragmatic hernia // Am. J. Pathol. 2000. Vol. 156. No. 4. P. 1299–1306. doi: 10.1016/s0002-9440(10)65000-6
  28. George D.K., Cooney T.P., Chiu B.K., Thurlbeck W.M. Hypoplasia and immaturity of the terminal lung unit (acinus) in congenital diaphragmatic hernia // Am. Rev. Respir. Dis. 1987. Vol. 136. No. 4. P. 947–950. doi: 10.1164/ajrccm/136.4.947
  29. DiFiore J.W., Fauza D.O., Slavin R., Wilson J.M. Experimental fetal tracheal ligation and congenital diaphragmatic hernia: a pulmonary vascular morphometric analysis // J. Pediatr. Surg. 1995. Vol. 30. No. 7. P. 917–923. doi: 10.1016/0022-3468(95)90313-5
  30. Lakshminrusimha S. The pulmonary circulation in neonatal respiratory failure // Clin. Perinatol. 2012. Vol. 39. No. 3. P. 655–683. doi: 10.1016/j.clp.2012.06.006
  31. Kitagawa M., Hislop A., Boyden E.A., Reid L. Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. A quantitative study of airway, artery, and alveolar development // Br. J. Surg. 1971. Vol. 58. No. 5. P. 342–346. doi: 10.1002/bjs.1800580507
  32. Shehata S.M., Mooi W.J., Okazaki T. et al. Enhanced expression of vascular endothelial growth factor in lungs of newborn infants with congenital diaphragmatic hernia and pulmonary hypertension // Thorax. 1999. Vol. 54. No. 5. P. 427–431. doi: 10.1136/thx.54.5.427
  33. Pierro M., Thebaud B. Understanding and treating pulmonary hypertension in congenital diaphragmatic hernia // Semin. Fetal Neonatal. Med. 2014. Vol. 19. No. 6. P. 357–363. doi: 10.1016/j.siny.2014.09.008
  34. Sluiter I., van der Horst I., van der Voorn P. et al. Premature differentiation of vascular smooth muscle cells in human congenital diaphragmatic hernia // Exp. Mol. Pathol. 2013. Vol. 94. No. 1. P. 195–202. doi: 10.1016/j.yexmp.2012.09.010
  35. Lath N.R., Galambos C., Rocha A.B. et al. Defective pulmonary innervation and autonomic imbalance in congenital diaphragmatic hernia // Am. J. Physiol. Lung Cell Mol. Physiol. 2012. Vol. 302. No. 4. P. L390–398. doi: 10.1152/ajplung.00275.2011
  36. Luong C., Rey-Perra J., Vadivel A. et al. Antenatal sildenafil treatment attenuates pulmonary hypertension in experimental congenital diaphragmatic hernia // Circulation. 2011. Vol. 123. No. 19. P. 2120–2131. doi: 10.1161/circulationaha.108.845909
  37. Schmidt A.F., Rojas-Moscoso J.A., Goncalves F.L. et al. Increased contractility and impaired relaxation of the left pulmonary artery in a rabbit model of congenital diaphragmatic hernia // Pediatr. Surg. Int. 2013. Vol. 29. No. 5. P. 489–494. doi: 10.1007/s00383-012-3238-8
  38. Shinkai T., Shima H., Solari V., Puri P. Expression of vasoactive mediators during mechanical ventilation in nitrofen-induced diaphragmatic hernia in rats // Pediatr. Surg. Int. 2005. Vol. 21. No. 3. P. 143–147. doi: 10.1007/s00383-004-1310-8
  39. Nair J., Lakshminrusimha S. Update on PPHN: mechanisms and treatment // Semin. Perinatol. 2014. Vol. 38. No. 2. P. 78–91. doi: 10.1053/j.semperi.2013.11.004
  40. Siebert J.R., Haas J.E., Beckwith J.B. Left ventricular hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1984. Vol. 19. No. 5. P. 567–571. DOI: 1016/s0022-3468(84)80105-0
  41. Byrne F.A., Keller R.L., Meadows J. et al. Severe left diaphragmatic hernia limits size of fetal left heart more than right diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2015. Vol. 46. P. 688–694. doi: 10.1002/uog.14790
  42. Kinsella J.P., Ivy D.D., Abman S.H. Pulmonary vasodilator therapy in congenital diaphragmatic hernia: acute, late, and chronic pulmonary hypertension // Semin. Perinatol. 2005. Vol. 29. No. 2. P. 123–128. doi: 10.1053/j.semperi.2005.04.008
  43. Graham G., Devine P.C. Antenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia // Semin. Perinatol. 2005. Vol. 29. No. 2. P. 69–76. doi: 10.1053/j.semperi.2005.04.002
  44. Garne E., Haeusler M., Barisic I. et al. Congenital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2002. Vol. 19. No. 4. P. 329–333. doi: 10.1046/j.1469-0705.2002.00635.x
  45. Quinn T.M., Hubbard A.M., Adzick N.S. Prenatal magnetic resonance imaging enhances fetal diagnosis // J. Pediatr. Surg. 1998. Vol. 3. No. 4. P. 553–558 doi: 10.1016/s0022-3468(98)90315-3
  46. Worley K.C., Dashe J.S., Barber R.G. et al. Fetal magnetic resonance imaging in isolated diaphragmatic hernia: volume of herniated liver and neonatal outcome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2009. Vol. 200. No. 3. P. 318–324. DOI: 10.1016 %2Fj.jpedsurg.2011.03.046
  47. Sweed Y., Puri P. Congenital diaphragmatic hernia: influence of associated malformations on survival // Arch. Dis. Child. 1993. Vol. 69. No. 1. (Suppl.). P. 68–70. doi: 10.1136/adc.69.1_spec_no.68
  48. Pober B.R., Lin A., Russell M. et al. Infants with Bochdalek diaphragmatic hernia: sibling precurrence and monozygotic twin discordance in a hospital-based malformation surveillance program // Am. J. Med. Genet A. 2005. Vol. 138A. No. 2. P. 81–88. doi: 10.1002/ajmg.a.30904
  49. Slavotinek A.M. Fryns syndrome: a review of the phenotype and diagnostic guidelines // Am. J. Med. Genet A. 2004. Vol. 124A. No. 4. P. 427–433. doi: 10.1002/ajmg.a.20381
  50. Deprest J., Brady P., Nicolaides K. et al. Prenatal management of the fetus with isolated congenital diaphragmatic hernia in the era of the TOTAL trial // Semin. Fetal. Neonatal. Med. 2014. Vol. 19. No. 6. P. 338–348. doi: 10.1016/j.siny.2014.09.006
  51. Tennant P.W., Pearce M.S., Bythell M., Rankin J. 20-year survival of children born with congenital anomalies: a population-based study // Lancet. 2010. Vol. 375. No. 9715. P. 649–656. doi: 10.1016/s0140-6736(09)61922-x
  52. Metkus A.P., Filly R.A., Stringer M.D. et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1996. Vol. 31. No. 1. P. 148–151. doi: 10.1016/s0022-3468(96)90338-3
  53. Singh S.J., Cummins G.E., Cohen R.C. et al. Adverse outcome of congenital diaphragmatic hernia is determined by diaphragmatic agenesis, not by antenatal diagnosis // J. Pediatr. Surg. 1999. Vol. 34. No. 11. P. 1740–1742. doi: 10.1016/s0022-3468(99)90658-9
  54. Mullassery D., Ba’ath M.E., Jesudason E.C., Losty P.D. Value of liver herniation in prediction of outcome in fetal congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2010. Vol. 35. No. 5. P. 609–614. doi: 10.1002/uog.7586
  55. Hedrick H.L., Danzer E., Merchant A. et al. Liver position and lung-to-head ratio for prediction of extracorporeal membrane oxygenation and survival in isolated left congenital diaphragmatic hernia // Am. J. Obstet. Gynecol. 2007. Vol. 197. No. 4. P. 422–426. doi: 10.1016/j.ajog.2007.07.001
  56. Lipshutz G.S., Albanese C.T., Feldstein V.A. et al. Prospective analysis of lung-to-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1997. Vol. 32. No. 11. P. 1634–1636. doi: 10.1016/s0022-3468(97)90471-1
  57. Peralta C.F., Cavoretto P., Csapo B. et al. Assessment of lung area in normal fetuses at 12–32 weeks // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2005. Vol. 26. No. 7. P. 718–24. doi: 10.1016/S0022-3468(97)90471-1
  58. Ba’ath M.E., Jesudason E.C., Losty P.D. How useful is the lung-to-head ratio in predicting outcome in the fetus with congenital diaphragmatic hernia? a systematic review and meta-analysis // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. Vol. 30. No. 6. P. 897–906. doi: 10.1002/uog.5164
  59. Jani J., Nicolaides K.H., Keller R.L. et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. Vol. 30. No. 1. P. 67–71. doi: 10.1002/uog.23701

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Виды грыж диафрагмы по локализации (https://www.lecturio.com/concepts/congenital-diaphragmatic-hernias/)

Скачать (147KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Оценка размеров контралатерального легкого к голове (Metkus, 2006)

Скачать (141KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Фетоскопическая баллонная окклюзия трахеи (Jan Deprest, 2009)

Скачать (165KB)
Метаданные

© ООО «Эко-Вектор», 2022



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».