Неспецифический Аортоартериит: сложности диагностики, лечения и исход

Неспецифический аортоартериит в детском возрасте относят к редко встречающимся патологиям, что становится одной из причин его поздней диагностики и лечения и в результате ведет к ранней инвалидизациии, развитию жизнеугрожающих осложнений, в том числе летальному исходу. Несмотря на активное развитие новых диагностических технологий, широкое внедрение ультразвуковых исследований сосудов, до сих пор сохраняется тенденция к поздней диагностике этого заболевания в связи с неспецифичностью симптомов, неяркостью клинической картины и отсроченным по отношению к первому симптому развитием характерных синдромов отсутствия пульса и артериальной гипертензии.

Цель публикации — ознакомить врачей общей практики и других специалистов не ревматологического профиля с трудностями верификации неспецифического аортоартериита у детей и подростков, его поздней диагностикой и соответственно неэффективностью лечения, резко ухудшающими качество жизни и прогноз состояния пациентов.

Проведен ретроспективный анализ историй болезней детей и подростков (n=17) в возрасте до 17 лет с неспецифическим аортоартериитом (болезнью Такаясу), проходивших обследование и лечение в Научном центре педиатрии и детской хирургии г. Алматы с 2010 г. по февраль 2024 г.: 4 (23,5%) мальчиков и 13 (76,5%) девочек. Соотношение количества мальчиков и девочек составило 1 : 4. Заболеваемость неспецифическим аортоартериитом среди мальчиков наблюдали преимущественно в раннем детском, дошкольном и младшем школьном возрасте, тогда как среди девочек более чем в половине случаев пик заболеваемости приходился на подростковый период. Большинство больных детей проживали в сельской местности — 12 (70,6%), в городе — 5 (29,4%). По этнической принадлежности это были: казахи — 15 (88,2%), уйгуры — 1 (5,9%, пациентка в возрасте 3 лет), русские — 1 (5,9%, пациент в возрасте 5 мес.).

Для острой фазы неспецифического аортоартериита характерны неспецифические признаки системного воспаления, что ведет к постановке неверных диагнозов: острой респираторной вирусной инфекции либо других инфекционных заболеваний, миокардита, узловатой эритемы и др. Врачи общей практики и специалисты не ревматологического профиля при верификации неспецифического аортоартериита ориентируются на симптом отсутствия пульса на лучевых артериях, однако при III и IV типах неспецифического аортоартериита подключичные артерии, отходящие от дуги аорты, не повреждены, и пульсация на лучевых артериях сохранна. По-прежнему сохраняется поздняя диагностика неспецифического аортоартериита, что ведет к неэффективности лечения, ранней инвалидизации детей и неблагоприятному прогнозу.