Creation of elbow joint in children with humeroradial synostosis. A clinical case

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Humeroradial synostosis is a severe rare anomaly of the upper limb, leading to the development of disability. This congenital anomaly may be a separate nosological unit, or a part of a genetic syndrome. Multi-stage surgical treatment is correct for all components of the deformity. The most difficult stage of treatment is the creation of an elbow joint. There are few studies on this problem in the literature. The article presents the results of surgical treatment of two children with humeroradial synostosis, who had the elbow joint created using two techniques. Patient A. underwent microsurgical transplantation of 2–3 metatarsophalangeal joints into the area of the elbow joint that had been absent since birth. Patient B. underwent total arthroplasty of the elbow joint with an individual implant. The unsatisfactory result of the treatment of patient A. is associated with the impossibility of early development of movements in the elbow joint due to the presence of axial pins. The stable position of the endoprosthesis in patient B. made it possible to conduct a course of early development of movements and get a good long-term result. Due to small number of patients, it is impossible to reliably assess the advantage of one of the presented methods. Improvement of the results of treatment in children with humeroradial synostosis requires further research.

About the authors

D. Yu. Grankin

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Trauma Surgery and Orthopedics

Author for correspondence.
Email: grankin.md@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8948-9225
SPIN-code: 1940-3837

Researcher, Department of Reconstructive Microsurgery and Hand Surgery

Russian Federation, Saint-Petersburg

S. I. Golyana

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Trauma Surgery and Orthopedics

Email: ser.golyana@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1319-8979
SPIN-code: 8360-8078

Candidate of Medical Sciences, Scientific Supervisor, Department of Reconstructive Microsurgery and Hand Surgery

Russian Federation, Saint-Petersburg

N. V. Avdeychik

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: natali_avdeichik@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7837-4676
SPIN-code: 6059-4464

Orthopedic Surgeon

Russian Federation, Saint-Petersburg

A. V. Safonov

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: safo125@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1923-7289

Candidate of Medical Sciences, Head of the Department of Reconstructive Microsurgery and Hand Surgery

Russian Federation, Saint-Petersburg

A. I. Arakelyan

H. Turner National Medical Research Center for Children’s Orthopedics and Trauma Surgery

Email: a_bryanskaya@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3998-4954
SPIN-code: 9224-5488

Candidate of Medical Sciences, researcher, Department of Consequences of Injuries and Rheumatoid Arthritis

Russian Federation, Saint-Petersburg

References

  1. Maier W.A. Thalidomide embryopathy and limb defects; experiences in habilitation of children with ectromelias. Arch. Dis. Child. 1965; 40: 154–157.
  2. Shvedovchenko I.V., Min'kin A.V. Operativnoe lechenie i protezirovanie detej s vrozhdennym plecheluchevym sinostozom. Vestnik vserossijskoj gil'dii protezistov-ortopedov 2005; 2: 24–33 (in Russian).
  3. McVeigh T.P., Soye J.A., Gordon E., Lynch S.A. Non-syndromic bilateral ulnar aplasia with humeroradial synostosis and oligo-ectrodactyly. American Journal of Medical Genetics Part A 2018; 176 (5): 1180–1183.
  4. Lee Y., Choi J.H., Oh A., Kim G.H., Park S.H., Moon J.E., Ko C.W., Cheon C.K., Yoo H.W. Clinical, endocrinological, and molecular features of four Korean cases of cytochrome P450 oxidoreductase deficiency. Ann Pediatr Endocrinol Metab. 2020 Jun; 25 (2): 97–103. doi: 10.6065/apem.1938152.076.
  5. Morton J.E. V. Frentz S., Morgan T., Sutherland-Smith A.J., Robertson S.P. Biallelic mutations in CYP26B1: A differential diagnosis for Pfeiffer and Antley–Bixler syndromes. American Journal of Medical Genetics Part A 2016; 170 (10): 2706–2710.
  6. Gençay I., Vargel I., Büyükkoçak U., Yazc I., Apan A. Anesthetic risks associated with Antley-Bixler syndrome. The Journal of Craniofacial Surgery 2013 Jan; 24 (1): e21-3. doi: 10.1097/SCS.0b013e318267be0f. PMID: 23348324.
  7. Oldani E., Garel C., Bucourt M., Carbillon L. Prenatal diagnosis of Antley-Bixler syndrome and POR deficiency. The American Journal of Case Reports 2015; 16: 882.
  8. Morton J.E. V., Frentz S., Morgan T., Sutherland-Smith A.J., Robertson S.P. Biallelic mutations in CYP26B1: A differential diagnosis for Pfeiffer and Antley–Bixler syndromes. American Journal of Medical Genetics Part A 2016; 170 (10): 2706–2710.
  9. Zavaruhin V.I. Embriogenez verhnej konechnosti: ot bugorka do slozhnejshego mekhanizma. Voprosy rekonstruktivnoj i plasticheskoj hirurgii 2018; 21 (4): 61–67 (in Russian).
  10. Goldfarb C.A., Ezaki M., Wall L.B., Lam W.L., Oberg K.C. The Oberg-Manske-Tonkin (OMT) classification of congenital upper extremities: update for 2020. The Journal of Hand Surgery 2020; 45 (6): 542–547.
  11. Zavaruhin V.I. Obshchie principy lecheniya vrozhdennyh anomalij razvitiya verhnej konechnosti. CHast' I. Voprosy rekonstruktivnoj i plasticheskoj hirurgii 2018; 4: 67 (in Russian).
  12. Sénès F.M., Catena N. Correction of forearm deformities in congenital ulnar club hand: one-bone forearm. The Journal of hand surgery 2012; 37 (1): 159–164.
  13. Avdejchik N.V., Golyana S.I., Grankin D.YU., Safonov A.V., Tihonenko T.I., Galkina N.S.. Vozmozhnosti primeneniya mikrohirurgicheskoj autotransplantacii kompleksov tkanej u detej. Ortopediya, travmatologiya i vosstanovitel'naya hirurgiya detskogo vozrasta 2020; 8 (4): 437–450 (in Russian).
  14. Rayan G.M., Upton III J., Rayan G.M., Up-ton III J. Elbow Synostosis. Congenital Hand Anomalies and Associated Syndromes 2014; 105–117.
  15. Golyana S.I., Avdejchik N.V., Grankin D. YU., Safonov A.V. Blizhajshie rezul'taty endoprotezirovaniya loktevogo sustava u detej s vrozhdennoj loktevoj kosorukost'yu. Sovremennye problemy nauki i obrazovaniya 2021; 4: 76–76 (in Russian).

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Patient A. : a - appearance of the upper limb before microsurgical autografting of the 2-3rd PFS block to the position of the right elbow joint; b - radiograph of the upper limb before microsurgical autografting of the 2-3rd PFS block to the position of the right elbow joint; c - stage of surgical intervention - autograft of the 2-3rd PFC block was isolated; d - radiograph of the upper limb after microsurgical autografting of the 2-3rd PFC block to the position of the right elbow joint

Download (104KB)
3. Fig. 2. Control radiograph of the upper extremity 4 months after surgical treatment

Download (40KB)
4. Fig. 3. Patient B: a - radiograph of the upper extremity before elbow joint endoprosthesis; b, c - appearance of the upper extremity after installation of an individual elbow joint endoprosthesis; d, e - radiographs of the upper extremity after installation of an individual elbow joint endoprosthesis

Download (112KB)
5. Fig. 4. Patient B. 2 years after installation of a customized elbow endoprosthesis: a, b - appearance of the upper extremity; c, d - radiographs of the upper extremity

Download (122KB)

Copyright (c) 2023 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».