Experience in the treatment of patients with ACTH-independent macronodular bilateral adrenal hyperplasia

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Aim – to determine the optimal tactics for the examination and treatment of patients with macronadular bilateral adrenal hyperplasia.

Material and methods. The study included 11 patients with macronodular bilateral adrenal hyperplasia (main group). To compare biochemical parameters, the results of 26 healthy people were studied (control group).

Results. The patients with macronodular bilateral adrenal hyperplasia were characterized by deficiency of 11β-hydroxylase, 21-hydroxylase, 11β-hydroxysteroid dehydrogenase type 2 and increased activity of 5β-reductase compared with the control group. The optimal treatment for these patients is unilateral adrenalectomy. A comparative selective blood sampling from the central veins of the adrenals is necessary to select the side of intervention in patients with bilateral macronodular adrenal hyperplasia with ACTH-independent Cushing's syndrome.

Conclusion. The first step in the treatment of patients with bilateral macronodular adrenal hyperplasia with ACTH-independent Cushing's syndrome is unilateral adrenalectomy, which reduces the risk of developing adrenal insufficiency and subsequent hormone replacement therapy.

About the authors

Aleksandr A. Lisitcyn

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Author for correspondence.
Email: 9213244516@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2045-0044
SPIN-code: 3237-4309

PhD, Associate Professor of the Department of Faculty Surgery named after I.I. Grecov

Russian Federation, Saint Petersburg

Vyacheslav P. Zemlyanoi

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: 9213244516@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2329-0023

PhD, Professor, Head of the Department of Faculty Surgery named after I.I. Grekov

Russian Federation, Saint Petersburg

Sergei B. Shustov

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: 9213244516@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9075-8274

PhD, Professor, Head of the Adrenal Pathology Center

Russian Federation, Saint Petersburg

Lyudmila I. Velikanova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: 9213244516@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9352-4035

PhD, Professor, Head of the Research Laboratory of Chromatography

Russian Federation, Saint Petersburg

Evgeniya M. Nesvit

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: 9213244516@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2612-1922

Surgeon

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Osswald A, Deutschbein T, Berr CM, et al. Surviving ectopic Cushing's syndrome: quality of life, cardiovascular and metabolic outcomes in comparison to Cushing's disease during long-term follow-up. Eur J Endocrinol. 2018;179(2):109-116. doi: 10.1530/EJE-18-0212
  2. Zhao Y, Guo H, Zhao Y, et al. Secreting ectopic adrenal adenoma: A rare condition to be aware of. Ann Endocrinol (Paris). 2018;79(2):75-81. doi: 10.1016/j.ando.2017.03.003
  3. O'Brien KF, DeKlotz CMC, Silverman RA. Exogenous Cushing syndrome from an unexpected source of systemic steroids. Pediatr Dermatol. 2018;35(3):196-197. doi: 10.1111/pde.13456
  4. Chiodini I, Ramos-Rivera А, Marcus АО, Yau H. Adrenal Hypercortisolism: A Closer Look at Screening, Diagnosis, and Important Considerations of Different Testing Modalities. J Endocr Soc. 2019;3(5):1097-1109. doi: 10.1210/js.2018-00382
  5. Zhou J, Zhang М, Bai Х, et al. Demographic Characteristics, Etiology, and Comorbidities of Patients with Cushing’s Syndrome: A 10-Year Retrospective Study at a Large General Hospital in China. International Journal of Endocrinology. 2019:7159696. doi: 10.1155/2019/7159696
  6. Lotfollahzadeh S, Taherian М. Adrenal Cortical Nodular Hyperplasia. 2020. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan.
  7. Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the study of adrenal tumors. European Journal of Endocrinology. 2016;175(2):G1-G34. doi: 10.1530/EJE-16-0467
  8. Christopoulos S, Bourdeau I, Lacroix А. Clinical and Subclinical ACTH-Independent Macronodular Adrenal Hyperplasia and Aberrant Hormone Receptors. Horm Res. 2005;64:119-131. doi: 10.1159/000088818
  9. Lin W, Huang HB, Wen JP, et al. Approach to Cushing’s syndrome in pregnancy: two cases of Cushing’s syndrome in pregnancy and a review of the literature. Ann Transl Med. 2019;7:490. doi: 10.21037/atm.2019.07.94
  10. Zhang Q, Xiao H, Zhao L, et al. Analysis of clinical and pathological features of primary bilateral macronodular adrenocortical hyperplasia compared with unilateral cortisol-secreting adrenal adenoma. Ann Transl Med. 2020;8(18):1173. doi: 10.21037/atm-20-5963
  11. Ueland GÅ, Methlie P, Jøssang DE, et al. Adrenal venous sampling for assessment of autonomous cortisol secretion. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(12):4553-4560. doi: 10.1210/jc.2018-01198
  12. Acharya R, Dhir M, Bandi R, et al. Outcomes of Adrenal Venous Sampling in Patients with Bilateral Adrenal Masses and ACTH-Independent Cushing’s Syndrome. World J Surg. 2019;43:527-533. doi.org/10.1007/s00268-018-4788-2
  13. Lacroix A. ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009;23(2):245-259. doi: 10.1016/j.beem.2008.10.011
  14. Rushworth RL, Torpy DJ, Falhammar H. Adrenal Crisis. N Engl J Med. 2019;381(9):852-861. doi: 10.1007/s12020-016-1204-2
  15. Debillon E, Velayoudom-Cephise FL, Salenave S, et al. Unilateral Adrenalectomy as a first-line treatment of Cushing’s syndrome in patients with primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(12):4417-4424. doi: 10.1210/jc.2015-2662
  16. Tanno FY, Srougi V, Almeida MQ, et al. A New Insight into the Surgical Treatment of Primary Macronodular Adrenal Hyperplasia. J Endocr Soc. 2020;4(8):1-14. doi: 10.1210/jendso/bvaa083

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Figure 1. Axial (1) and coronal (2) views of the right and left adrenal glands (native phase) with bilateral macronodular hyperplasia.

Download (1MB)
Indexing metadata
3. Figure 2. Abdominal and retroperitoneal CT scan (axial view, native phase) and angiography of the right and left adrenal glands in a patient with bilateral macronodular adrenal hyperplasia with Cushing's syndrome.

Download (1MB)
Indexing metadata
4. Figure 3. Аdrenal gland with macronodular hyperplasia: 1) view of the altered adrenal gland from the side of the capsule, 2) sectional view.

Download (2MB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2023 Lisitcyn A.A., Zemlyanoi V.P., Shustov S.B., Velikanova L.I., Nesvit E.M.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».