Arrhythmic syndrome of undifferentiated connective tissue dysplasia

Capa

Citar

Texto integral

Acesso aberto Acesso aberto
Acesso é fechado Acesso está concedido
Acesso é fechado Somente assinantes

Resumo

Cardiac rhythm and conduction disturbances are widespread among patients with hereditary and undifferentiated connective tissue dysplasia. Arrhythmias are the leading cause of serious cardiovascular outcomes in this group of patients. The presented clinical case demonstrates the clinical features and diagnosis of arrhythmic syndrome in a patient with undifferentiated connective tissue dysplasia (UCTD). Phenotypic features of UCTD (asthenic constitution, scoliosis, underweight, joint hypermobility and others) indicated a high diagnostic coefficient of this pathology (more than 23 points) and a possible risk of an unfavorable prognosis. An increase level of the NTproBNP, high-grade ventricular extra systoles and initial signs of longitudinal strain in a young patient (without CHF) may indicate a high cardiovascular risk in patients with phenotypic features of UCTD.

Sobre autores

Ekaterina Loginova

Omsk State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia

Autor responsável pela correspondência
Email: ekaterina.n.loginova@yandex.ru
ORCID ID: 0000-0002-0601-7044

PhD in Medical Sciences, Associate Professor, Associate Professor of the Department of Internal Medicine and Family Medicine with course of Additional Professional Education

Rússia, Omsk

Galina Nechaeva

Omsk State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: profnechaeva@yandex.ru
ORCID ID: 0000-0002-2255-128X

MD, Professor, Professor of the Department of Internal Medicine and Family Medicine with course of Additional Professional Education

Rússia, Omsk

Anastasia Dakuko

Omsk State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: doc-man85@mail.ru
ORCID ID: 0000-0001-8390-343X

PhD in Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Internal Medicine and Family Medicine with course of Additional Professional Education

Rússia, Omsk

Ilya Bogatyrev

Omsk State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: ilyabogatyrev23339@icloud.com
ORCID ID: 0000-0003-4016-2023

student of the 515th group of the Faculty of General Medicine

Rússia, Omsk

Victor Potapov

Omsk State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia; Clinical Diagnostic Center

Email: potapovvv@mail.ru
ORCID ID: 0000-0002-3823-7367

PhD in Medical Sciences, Associate Professor, Associate Professor of the Department of Internal Medicine and Family Medicine with Course of Additional Professional Education

Rússia, Omsk; Omsk

Nikolai Kirichenko

Omsk State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: honomer_1608@mail.ru
ORCID ID: 0000-0002-8411-0973

Junior Researcher at Central Scientific Research Laboratory 

Rússia, Omsk

Bibliografia

  1. Акатова Е.В., Аникин В.В., Арсентьев В.Г. с соавт. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций). Терапия. 2019; 5(7): 9–42. [Akatova E.V., Anikin V.V., Arsentiev V.G. et al. Undifferentiated connective tissue dysplasia (draft clinical guidelines). Тerapiya = Therapy. 2019; 5(7): 9–42 (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.18565/therapy.2019.7.9-42. EDN: HGTPHJ.
  2. Акатова Е.В., Викторова И.А., Глотов А.В. с соавт. Современный подход при дисплазии соединительной ткани в кардиологии: диагностика и лечение. Руководство для врачей. Рецензенты: Нечаева Г.И., Мартынов А.И. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2023; 432 с. [Akatova E.V., Viktorova I.A., Glotov A.V. et al. Modern approach to connective tissue dysplasia in cardiology: Diagnosis and treatment. Guide for doctors. Reviewers: Nechaeva G.I., Martynov A.I. Moscow: GEOTAR-Media. 2023; 432 pp. (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.33029/9704-7325-2-CTD-2023-1-432. EDN: IMPGLD. ISBN: 978-5-9704-7325-2.
  3. Мартынов А.И., Нечаева Г.И., Акатова Е.В. с соавт. Клинические рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018; 13(1–2): 137–209. [Martynov A.I., Nechaeva G.I., Akatova E.V. et al. Guidelines of the Russian scientific medical society of internal medicine on the diagnosis, treatment and rehabilitation of patients with the connective tissue dysplasia (first edition). Medicinskiy vestnik Severnogo Kavkaza = Medical News of North Caucasus. 2018; 13(1–2): 137–209 (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.14300/mnnc.2018.13037. EDN: OTKGIR.
  4. Национальные рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти (2-е издание). М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М». 2018; 247 с. [National guidelines for risk assessment and prevention of sudden cardiac death (2nd edition). Moscow: MEDPRAKTIKA-M Publishing House. 2018; 247 pp. (In Russ)]. ISBN: 978-5-98803-397-4.
  5. Priori S.G., Marino M. Sudden cardiac death in the young: Are we still missing the opportunity to prevent recurrences in the family? Heart Rhythm. 2021; 18(10): 1645–46. https://dx.doi.org/10.1016/j.hrthm.2021.06.1179.
  6. Лялюкова Е.А. Нарушения пищеварения и всасывания в кишечнике в процессе развития белково-энергетической недостаточности у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Лечащий врач. 2014; (2): 47. [Lyalyukova E.A. Digestion and absorption disorders in the intestine during the development of protein-energy malnutrition in patients with connective tissue dysplasia. Lechashchiy vrach = Attending Physician. 2014; (2): 47 (In Russ.)]. EDN: RVBMZX.
  7. Терещенко И.В. Синдром поликистозных яичников на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Акушерство и гинекология. 2020; (11): 184–189. [Tereschenko I.V. Polycystic ovary syndrome in patients with undifferentiated connective tissue dysplasia. Akusherstvo i ginekologiya = Obstetrics and Gynecology. 2020; (11): 184–189 (In Russ.)]. https://dx.doi.org/10.18565/aig.2020.11.184-189. EDN: XSQROG.
  8. Liu C.Y., Heckbert S.R., Lai S. et al. Association of elevated NT-proBNP with myocardial fibrosis in the Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA). J Am Coll Cardiol. 2017; 70(25): 3102–9. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2017.10.044.
  9. Lisi M., Cameli M., Mandoli G.E. et al. Detection of myocardial fibrosis by speckle-tracking echocardiography: From prediction to clinical applications. Heart Fail Rev. 2022; 27(5): 1857–67. https://dx.doi.org/10.1007/s10741-022-10214-0.

Arquivos suplementares

Arquivos suplementares
Ação
1. JATS XML
Baixar
2. Fig. 1. Asthenic type of constitution in patient M.

Baixar (1MB)
Metadados
3. Fig. 2. Grade 2 spinal scoliosis in patient M.

Baixar (1MB)
Metadados
4. Fig. 3. Passive flexion of the 1st finger in patient M.

Baixar (1MB)
Metadados
5. Fig. 4. Polymorphic ventricular extrasystole in patient M. (a; b)

Baixar (3MB)
Metadados

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».