HELLP-синдром как междисциплинарная проблема. Клиническое наблюдение

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Тромботическая микроангиопатия (ТМА) ― серьёзная патология, приводящая к тромбозу капилляров и артериол из-за повреждения эндотелия. Пациентки, у которых заподозрена ТМА, должны находиться под наблюдением не только врача акушера-гинеколога, но и смежных специалистов ― гематолога, нефролога, кардиолога, терапевта и др. Основными видами ТМА, встречающимися у беременных женщин, являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС), атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), преэклампсия (ПЭ) и HELLP-синдром. К наиболее распространённым типам ТМА, по данным мировой литературы, относится HELLP-синдром, который, в свою очередь, в 10–20% случаев является осложнением тяжелой формы преэклампсии.

В данной статье мы рассмотрели клиническое наблюдение развития HELLP-синдрома у повторнородящей женщины 32 лет с тяжелой формой преэклампсии, продемонстрировали особенности дифференциального диагноза в рамках ТМА с преимущественным поражением почек. Нами проанализированы вопросы происхождения HELLP-синдрома и методы проведённого лечения. В данной статье рассмотрены современные подходы к диагностике группы тромботических микроангиопатий, встречающихся в акушерской практике. Междисциплинарный подход с привлечением таких специалистов, как гематолог, нефролог, клинический фармаколог, кардиолог, терапевт и гемотрансфузиолог, крайне важен для дифференциальной диагностики HELLP-синдрома у пациентки с тяжёлой формой преэклампсии, что позволяет получить положительный результат от своевременной и грамотно подобранной терапии. Конечным результатом при этом становится снижение как материнской, так и перинатальной смертности.

Об авторах

Ирина Викторовна Гадаева

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет)

Email: irina090765@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0144-4984

канд. мед. наук, доцент

Россия, Москва

Игорь Юрьевич Гадаев

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет)

Email: doktor-gai@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2782-4179

канд. мед. наук, доцент

Россия, Москва

Анна Дмитриевна Корягина

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: anik1999@mail.ru
ORCID iD: 0009-0005-3628-971X

клинический ординатор

Россия, Москва

Ксения Антоновна Россоловская

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет)

Email: dr.rossolovskaya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7026-1607

аспирант

Россия, Москва

Список литературы

  1. Wang L., Tang D., Zhao H., Lian M. Evaluation of Risk and Prognosis Factors of Acute Kidney Injury in Patients With HELLP Syndrome During Pregnancy // Front Physiol. 2021. Vol. 12. P. 650826. doi: 10.3389/fphys.2021.650826
  2. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy // Am J Obstet Gynecol. 1982. Vol. 142, N. 2. P. 159–167. doi: 10.1016/s0002-9378(16)32330-4
  3. Haram K., Svendsen E., Abildgaard U. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review // BMC Pregnancy Childbirth. 2009. Vol. 9. P. 8. doi: 10.1186/1471-2393-9-8
  4. Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I., et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome) // Am J Obstet Gynecol. 1993. Vol. 169, N. 4. P. 1000–1006. doi: 10.1016/0002-9378(93)90043-i
  5. Vigil-De Gracia P. Maternal deaths due to eclampsia and HELLP syndrome // Int J Gynaecol Obstet. 2009. Vol. 104, N. 2. P. 90–94. doi: 10.1016/j.ijgo.2008.09.014
  6. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S., Friedman S.A. Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): subsequent pregnancy outcome and long-term prognosis // Am J Obstet Gynecol. 1995. Vol. 172, N. 1 Pt 1. P. 125–129. doi: 10.1016/0002-9378(95)90099-3
  7. Sibai B.M., Ramadan M.K. Acute renal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets // Am J Obstet Gynecol. 1993. Vol. 168, N. 6 Pt 1. P. 1682–1687; discus. 1687–1690. doi: 10.1016/0002-9378(93)90678-c
  8. Huang C., Chen S. Acute kidney injury during pregnancy and puerperium: a retrospective study in a single center // BMC Nephrol. 2017. Vol. 18, N. 1. P. 146. doi: 10.1186/s12882-017-0551-4
  9. Vigil-De Gracia P., Ortega-Paz L. Pre-eclampsia/eclampsia and hepatic rupture // Int J Gynaecol Obstet. 2012. Vol. 118, N. 3. P. 186–189. doi: 10.1016/j.ijgo.2012.03.042
  10. Gupta A., Joseph S.R., Jeffries B. Managing a rare complication of HELLP syndrome in Australia: Spontaneous liver haematoma in pregnancy // Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2021. Vol. 61, N. 2. P. 188–194. doi: 10.1111/ajo.13318
  11. George J.N., Nester C.M., McIntosh J.J. Syndromes of thrombotic microangiopathy associated with pregnancy // Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015. Vol. 2015. P. 644–648. doi: 10.1182/asheducation-2015.1.644
  12. Mu J., Zhang J., Sunnassee A., Dong H. A case report of undiagnosed postpartum hemolytic uremic syndrome // Diagn Pathol. 2015. Vol. 10. P. 89. doi: 10.1186/s13000-015-0278-0
  13. Fakhouri F., Vercel C., Frémeaux-Bacchi V. Obstetric nephrology: AKI and thrombotic microangiopathies in pregnancy // Clin J Am Soc Nephrol. 2012. Vol. 7, N. 12. P. 2100–2106. doi: 10.2215/CJN.13121211
  14. Gupta M., Feinberg B.B., Burwick R.M. Thrombotic microangiopathies of pregnancy: Differential diagnosis // Pregnancy Hypertens. 2018. Vol. 12. P. 29–34. doi: 10.1016/j.preghy.2018.02.007
  15. Распопин Ю.С., Колесниченко А.П., Синявская Н.В., и др. Многоликая тромботическая микроангиопатия ― «ожерелье смерти» осложнений беременности и родов // Клиническая нефрология. 2017. № 2. С. 32–36.
  16. El Allani L., Benlamkaddem S., Berdai M.A., Harandou M. A case of massive hepatic infarction in severe preeclampsia as part of the HELLP syndrome // Pan Afr Med J. 2020. Vol. 36. P. 78. doi: 10.11604/pamj.2020.36.78.23302
  17. Vaught A.J., Braunstein E.M., Jasem J., et al. Germline mutations in the alternative pathway of complement predispose to HELLP syndrome // JCI Insight. 2018. Vol. 3, N. 6. P. e99128. doi: 10.1172/jci.insight.99128
  18. Haram K., Mortensen J.H., Nagy B. Genetic aspects of preeclampsia and the HELLP syndrome // J Pregnancy. 2014. Vol. 2014. P. 910751. doi: 10.1155/2014/910751

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Диагностический алгоритм тромботической микроангиопатии [14]. *Протеинурия: суточный белок мочи ≥300 мг/дл или соотношение белка/креатинина в моче ≥٠,٣ мг/мл. **Подтверждение МАГА: отрицательная прямая проба Кумбса, гаптоглобин < нижнего показателя нормы или шизоциты в периферическом мазке крови. ADAMTS-13 ― дизентегрин-подобная металлопротеаза с мотивом тромбоспондина-١; аГУС ― атипичный гемолитический уремический синдром; АЛТ ― аланинаминотрансфераза; АСТ ― аспартатаминотрансфераза; HELLP ― гемолиз, повышенное содержание печёночных ферментов, тробоцитопения; ВПН ― верхний показатель нормы; Hb ― гемоглобин; АГ ― артериальная гипертензия; АД ― артериальное давление; САД ― систолическое артериальное давление; ДАД ― диастолическое артериальное давление; ЛДГ ― лактатдегидрогеназа; МАГА ― микроангиопатическая гемолитическая анемия; ЖК ― желудочно-кишечный.

Скачать (312KB)

© Эко-Вектор, 2024



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».