Кардиомиопатия на фоне некомпактного миокарда у пациента с декстрокардией: клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Обоснование. Сочетание кардиомиопатии и декстрокардии представляет значительный клинический интерес в связи с редкостью и сложностью патогенеза, который может быть связан с общими нарушениями эмбриогенеза. Проведён анализ клинического случая пациента 45 лет с декстрокардией, госпитализированного в кардиологическое отделение. Использованы данные физикального осмотра, лабораторных (общий и биохимический анализы крови, мочи) и инструментальных (эхокардиография, электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, магнитно-резонансная томография сердца) методов исследования.

Описание клинического случая. В статье освещены современные данные об этиологии, генетических аспектах и клинических проявлениях этих заболеваний. Особое внимание уделено смешанной этиологии, при которой взаимодействие генетических мутаций (более 1400 идентифицированных генов, включая гены саркомерных белков) с экзогенными факторами (токсины, воспаление, метаболические нарушения) усложняет патогенез и клиническое течение. Примером такого сочетанного поражения является клинический случай с редкой анатомической аномалией — декстрокардией, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки. Данное сочетание встречается довольно редко в современном мире, поэтому необходимо акцентировать внимание на комплексной диагностике, учитывающей генетические, экологические и коморбидные факторы, а также на междисциплинарном подходе для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

Заключение. Представленный случай подчёркивает важность тщательной диагностики, включая современные методы визуализации (магнитно-резонансная томография), для выявления специфических фенотипов кардиомиопатии (некомпактный миокард левого желудочка) у пациентов с редкими анатомическими аномалиями. Комплексный индивидуальный подход позволяет успешно применять стандартные схемы терапии и добиваться положительных результатов. Показана целесообразность дальнейшего генетического тестирования.

Об авторах

Михаил Сергеевич Паршин

Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина

Email: Komer7en@gmail.com
ORCID iD: 0009-0009-8488-7473
SPIN-код: 3461-7481
Россия, Тамбов

Иброхимджон Джахонбекович Кузиев

Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина

Email: kuzievibrohim@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3461-8285
SPIN-код: 2945-4892
Россия, Тамбов

Александра Викторовна Семченко

Городская клиническая больница № 4 г. Тамбова

Автор, ответственный за переписку.
Email: Kinder.v.mede@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0003-5654-3346
Россия, Тамбов

София Игоревна Кротова

Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина

Email: sonya.krotova@list.ru
ORCID iD: 0009-0008-5566-816X
Россия, Тамбов

Артем Игоревич Поляков

Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина

Email: tyemik2001@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-2974-8554
Россия, Тамбов

Светлана Руслановна Гасанова

Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина

Email: svetamrr1609@mail.ru
ORCID iD: 0009-0008-7556-0412
Россия, Тамбов

Никита Сергеевич Бархатов

Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина

Email: hoksig67@gmail.com
ORCID iD: 0009-0004-4260-204X
Россия, Тамбов

Игорь Михайлович Воронин

Тамбовский государственный университет им. Г.Р. Державина

Email: voronin_tmb@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8549-573X

д-р мед. наук, профессор

Россия, Тамбов

Список литературы

  1. Chepurnaya АN. Cardiomyopathy. Risk factors. Modern representation. Clinical Medicine (Russian Journal). 2021;99(9-10):501–508. doi: 10.30629/0023-2149-2021-99-9-10-501-508 EDN: ZIJWTO
  2. Bokeria lA, Shlyakhto EV, Gabrusenko SA, et al. 2025 Clinical practice guidelines for Hypertrophic cardiomyopathy. Russian Journal of Cardiology. 2025;30(5):6387. doi: 10.15829/1560-4071-2025-6387 EDN: BUUCJT
  3. Melnik NV. Prevention of sudden cardiac death by implantable cardioverter-defibrillators: analysis of large-scale clinical trials and recommendations of European society of cardiology (2015). Messenger of anesthesiology and resuscitation. 2017;14(2):72–79. doi: 10.21292/2078-5658-2017-14-2-72-79 EDN: YLFTFP
  4. Blinovа VV, Bogdanova TM, Kanshina AS, et al. Clinical case of diagnosis of coronary heart disease in a patient with dextrocardia. Mezhdunarodnyj zhurnal prikladnyh i fundamental'nyh issledovanij. 2022;(12):65–69. doi: 10.17513/mjpfi.13485 EDN: AHKDEC
  5. Salnikova LA, Balina VA, Krasheninin DV, Safiullina ZM. The case of coronary artery disease in a patient with isolated dextrocardia. Ural'skij medicinskij zhurnal. 2015;3(126):20–23. EDN: TXTTRH
  6. Blinova VV, Bogdanova TM, Kanshina AS, et al. Dextrocardia as a cardial development abnormality. Practical medicine. 2022;20(3):28–33. doi: 10.32000/2072-1757-2022-3-28-33 EDN: SVZSQY
  7. Avramenko AA, Svechkov NA, Kislukhin TV, Shorokhov SE. Systemic veins in patients with functionally single ventricle: anatomic features and their influence to staged hemodynamic palliation. Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2021;9(3):64–70. doi: 10.33029/2308-1198-2021-9-3suppl-64-70 EDN: AAHHRT
  8. Ionov MV, Emelianov IV, Sviryaev YuV, Konradi AO. Physicians’ opinion on medication adherence of hypertensive patients: data from an Nationwide Russian Survey. Russian Journal of Cardiology. 2025;30(9):6466. doi: 10.15829/1560-4071-2025-6466 EDN: VKKHPJ
  9. Charafeddine F, Hachen A, Kibbi N, et al. The first fetal echocardiography experience for prenatal diagnosis of congenital heart disease in Lebanon: successes and challenges. J Saudi Heart Associations. 2019;31:125–129. doi: 10.1016/j.jsha.2019.04.001
  10. Frolov AI, Lizogub SV, Zinchenko JuV, et al. A case of dextrocardia combined with sick sinus syndrome. Ukrainian Journal of Cardiology. 2005;(1):97–102.
  11. Arts T, Delhaas T. Assessment and comparison of left ventricular shear in normal and situs inversus totalis hearts by means of magnetic resonance tagging. Am. J. Physiol. Heart Circ. Physiol. 2015;308(5):H416–423. doi: 10.1152/ajpheart.00502.2014
  12. Xue H, Yu A, Chen L, et al. Prenatal genetic diagnosis of fetuses with dextrocardia using whole exome sequencing in a tertiary center. Sci Rep. 2024;14(1):16266. doi: 10.1038/s41598-024-67164-w EDN: GYXEPX
  13. Pogosova NV, Boytsov SA. Preventive Cardiology 2024: State of Problem Perspectives of Development. Kardiologiia. 2024;64(1):4–13. doi: 10.18087/cardio.2024.1.n2636 EDN: PMCOWZ

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Электрокардиограмма: I, II, III, aVR, aVL, aVF — признаки гипертрофии правого желудочка, зубец P — положительный. Феномен Вольфа–Паркинсона–Уайта.

Скачать (90KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Электрокардиограмма: V1–V6 — признаки гипертрофии правого желудочка, V5 и V6 имеют сниженную амплитуду вследствие удалённости электродов от сердца.

Скачать (75KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Электрокардиограмма: V1–V6 — признаки гипертрофии правого желудочка, V5 и V6 имеют сниженную амплитуду вследствие удалённости электродов от сердца.

Скачать (75KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Электрокардиограмма с грудными электродами, наложенными на правую половину грудной клетки.

Скачать (67KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Рентгенография органов грудной клетки — декстрапозиция сердца.

Скачать (75KB)
Метаданные

© ООО "Эко-Вектор", 2025

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».