先天性会阴裂。临床观察和简要文献综述

封面

如何引用文章

全文:

详细

先天性会阴裂是一种小型的肛门直肠畸形。它的特点是肛门周围有皮肤和皮下组织裂口的缺陷。该畸形在女孩中更为常见。这种异常可以在正常的肛门中发现，也可以在有会阴瘘的肛门直肠畸形或肛门狭窄中发现。对于正常的肛门，会阴裂通常在两岁前不需要治疗。此后，进行手术的决定是基于外观上的考虑。伴随出血、大量粘液分泌或复发性外阴炎的会阴裂是例外情况。罕见的发病率、 俄语资料中关于这种畸形信息的缺乏，以及专家认识的缺乏，使得诊断非常困难。这可能导致对这组病人的治疗方法不合理。

该研究的目的是为专业人士提供关于这种先天性异常的信息。医生在我们的诊所观察到五个女孩。这些女孩都在早期被诊断出来疾病（出生后1至3个月）。只有一个女孩需要手术治疗。她有肛门直肠畸形和会阴瘘管。另一个病人则需要肛门扩张术。她的肛门狭窄被及时发现。3个女孩的肛门是正常的。没有手术或其他治疗的指征。但此前，其他诊所要么为“肛裂”、“肛门皱褶”进行了长时间的保守性局部治疗，要么诊断为肛门直肠畸形并表示要进行手术。本文分析了目前关于先天性会阴裂的诊断和治疗的出版物。

作者简介

Evgeniya S. Pimenova

Fantasy Children’s Clinic

Email: evgeniyapimenova@list.ru
ORCID iD: 0000-0001-7206-5987
SPIN 代码: 8694-6555

MD, Cand. Sci. (Med.), pediatric surgery

俄罗斯联邦, Moscow

Daria A. Khamzina

Fantasy Children’s Clinic

Email: darahamzina533@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-8929-4492

pediatric surgeon

俄罗斯联邦, Moscow

Evgeniya M. Mukhametova

Fantasy Children’s Clinic

编辑信件的主要联系方式.
Email: mukhametova_e_m@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1711-1693
SPIN 代码: 2493-3800

MD, Cand. Sci. (Med.), gastroenterologist

俄罗斯联邦, Moscow

参考

  1. Stephens FD. The female anus, perineum and vestibule: Embryogenesis and deformities. Obstet Gynecol Surv. 1969;24(3):278–284. doi: 10.1111/j.1479-828x.1968.tb00685.x
  2. Holschneider AM, Hutson JM, editors. Anorectal malformations in children: embryology, diagnosis, surgical treatment, follow-up. Springer Science and Business Media, 2006.
  3. Peña A, Bischoff A. Surgical treatment of colorectal problems in children. Springer Cham, 2015. 497 p. doi: 10.1007/978-3-319-14989-9
  4. Samuk I, Amerstorfer EE, Fanjul M, et al. Perineal groove: An anorectal malformation network, consortium study. J Pediatr. 2020;222:207–212. doi: 10.1016/j.jpeds.2020.03.026
  5. Ihn K, Na Y, Ho IG, Oh J-T. Clinical characteristics and conservative treatment of perineal groove. J Pediatr Surg. 2020;55(8):1507–1510. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.07.017
  6. Sekaran P, Shawis R. Perineal groove: A rare congenital abnormality of failure of fusion of the perineal raphe and discussion of its embryological origin. Clin Anat. 2009;22(7):823–825. doi: 10.1002/ca.20855
  7. Mullassery D, Turnock R, Kokai G. Perineal groove. J Pediatr Surg. 2006;41(3):e41–43. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2005.12.068.
  8. Kadowaki H, Nakahira M, Yamada C, et al. Perineal groove and perineal canal. Jpn J Surg. 1983;13(3):216–218. doi: 10.1007/BF02469480
  9. Rabinovich HM, Montez KG. Newborn twins with perineal grooves. SAGE Open Med Case Rep. 2021;9:2050313X211020222. doi: 10.1177/2050313X211020222
  10. Chatterjee SK, Chatterjee US, Chatterjee U. Perineal groove with penoscrotal hypospadias. Pediatr Surg Int. 2003;19(7):554–556. doi: 10.1007/s00383-003-0975-8
  11. Adnan A, Güngör K, Ercan M, Melikog M. Currarino syndrome associated with penoscrotal inversion and perineal fissure. Pediatr Surg Int. 2005;21(9):733–735. doi: 10.1007/s00383-005-1464-z
  12. Siruguppa K, Tuli SS, Kelly MN, Tuli SY. Newborn female with a midline perineal. Clin Pediatr (Phila). 2012;51(2):188–190. doi: 10.1177/0009922810392776
  13. Cheng H, Wang Z, Zhao Q, et al. Perineal groove: Report of two cases and review of the literature. Front Pediatr. 2018;6:227. doi: 10.3389/fped.2018.00227
  14. Garcia-Palacios M, Mendez-Gallart R, Cortizo-Vazquez J, et al. Perineal groove in female infants: A case series and literature review. Pediatr Dermatol. 2017;34(6):677–680. doi: 10.1111/pde.13311
  15. Harsono M, Pourcyrous M. Perineal groove: A rare congenital midline defect of perineum. AJP rep. 2016;6(1):e30–32. doi: 10.1055/s-0035-1566311
  16. www.uptodate.com [Internet]. Patel N, Kay M. Lower gastrointestinal bleeding in children: causes and diagnostic approach. UptoDate (evidence-based clinical decision support resource) [cited: 2022 Apr 28]. Available at: https://www.uptodate.com/contents/lower-gastrointestinal-bleeding-in-children-causes-and-diagnostic-approach

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 1. Local status of patient M., six months old. Incomplete perineal groove. Black arrow — anus located in a typical location, in the center of the sphincters; white arrow — incomplete perineal groove

下载 (94KB)
索引源数据
3. Fig. 2. Local status of patient P., two months old. Incomplete perineal groove. Black arrow — anus located in a typical location, in the center of the sphincters; white arrow — incomplete perineal groove

下载 (171KB)
索引源数据
4. Fig. 3. Local status of patient A., 1 month old. Black arrow — anal sphincters below the fistula; white arrow — perineal fistula continuing into the perineal groove (to the fourchette)

下载 (93KB)
索引源数据
5. Fig. 4. Local status of patient B.: a — three months old. Complete perineal groove with a normally formed anus. Black arrow — anus located in a typical location, in the center of the sphincters; white arrow — complete perineal groove (continues to the fourchette); b — the same patient at eight months. Partial epithelialization of the perineal groove

下载 (159KB)
索引源数据
6. Fig. 5. Local status of patient M., two months old. Anorectal malformation: anus stenosis, incomplete perineal groove. Black arrow — anus located in a typical location, in the center of the sphincters; white arrow — incomplete perineal groove

下载 (82KB)
索引源数据

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».