Транспозиции внутренних органов в сочетании с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы на фоне наследственной гемолитической анемии у ребенка 4 лет: клиническое наблюдение
- Авторы: Шарипов А.М.1,2,3, Мухиддинов Н.Д.4, Рахматова Р.А.1,2, Мазабшоев С.А.1,2
-
Учреждения:
- Таджикский государственный медицинский университет им. Абуали ибн Сино
- Национальный медицинский центр «Шифобахш»
- Республиканский научно-клинический центр педиатрии и детской хирургии
- Институт последипломного образования в сфере здравоохранения
- Выпуск: Том 12, № 3 (2022)
- Страницы: 383-390
- Раздел: Клинические случаи
- URL: https://ogarev-online.ru/2219-4061/article/view/123642
- DOI: https://doi.org/10.17816/psaic1037
- ID: 123642
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Транспозиция внутренних органов (situs viscerus inversus) — крайне редко встречающаяся аномалия, при которой органы грудной и брюшной полостей лежат в обратном направлении. При полной транспозиции клинические проявления могут отсутствовать и возникают диагностические и лечебные проблемы при наличии других пороков развития или заболеваний.
Приведен клинический случай четырехлетней девочки, поступившей для лечения в гематологическое отделение Национального медицинского центра Республики Таджикистан с жалобами на тошноту, периодическую рвоту, вялость, отсутствие аппетита, недомогание и бледность кожных покровов. В связи с неэффективностью консервативной терапии было рекомендовано оперативное лечение — спленэктомия. При предоперационном обследовании в результате обзорной рентгенографии и рентгеноконтрастного исследования органов желудочно-кишечного тракта с сернокислым барием выяснилось, что дно и тело желудка находятся в левой половине грудной клетки, сердце симметрично развернуто вправо. При ультразвуковом исследовании выявлены признаки смещения печени в левую половину живота, а селезенки в правую, сердце расположено в правой половине грудной клетки. Диагноз: «Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы слева, situs inversus totalis, наследственная гемолитическая анемия, ферментопатия, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы». Выполнена операция лапарпоскопическим способом: спленэктомия, устранение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, хиатопластика, эзофагогастрофундопликация с созданием манжетки по Ниссену. Девочка была выписана на 10-й день. Контрольный осмотр через 6 и 12 мес.: жалоб нет, растет и развивается согласно возрасту.
Клиническое наблюдение стало первым в русскоязычной литературе, посвященным описанию лечения ребенка с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы на фоне полной транспозиции внутренних органов. Показана необходимость применения методов визуализации при любых неясных симптомах, особенно у детей с наследственными заболеваниями. Выбор минимально инвазивного вмешательства способствовал благоприятному исходу.
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Асламхон Махмудович Шарипов
Таджикский государственный медицинский университет им. Абуали ибн Сино; Национальный медицинский центр «Шифобахш»; Республиканский научно-клинический центр педиатрии и детской хирургии
Автор, ответственный за переписку.
Email: aslam72@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-3534-9208
SPIN-код: 3072-5037
д-р мед. наук, заведующий кафедрой детской хирургии
Таджикистан, Душанбе; Душанбе; ДушанбеНуриддин Давлаталиевич Мухиддинов
Институт последипломного образования в сфере здравоохранения
Email: nuridd@mail.ru
д-р мед. наук, ректор
Таджикистан, ДушанбеРухшона Акрамовна Рахматова
Таджикский государственный медицинский университет им. Абуали ибн Сино; Национальный медицинский центр «Шифобахш»
Email: ruhsh6868@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-1333-5427
д-р мед. наук, заведующая отделением детской анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
Таджикистан, Душанбе; ДушанбеСаломатшо Аслишоевич Мазабшоев
Таджикский государственный медицинский университет им. Абуали ибн Сино; Национальный медицинский центр «Шифобахш»
Email: samicdoctor@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9346-0764
SPIN-код: 6678-2908
канд. мед. наук, врач – анестезиолог-реаниматолог
Таджикистан, Душанбе; ДушанбеСписок литературы
- Casey B. Genetics of human situs abnormalities. Am J Med Genet. 2001;101(4):356–358. doi: 10.1002/ajmg.1220
- Sutherland MJ, Ware SM. Disorders of left-right asymmetry: heterotaxy and situs inversus. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2009;151C(4):307–317. doi: 10.1002/ajmg.c.30228
- Fonkalsrud EW, Tompkins R, Clatworthy HW. Abdominal manifestations of situs inversus in infants and children. Arch Surg. 1966;92(5):791–795. doi: 10.1001/archsurg.1966.01320230139025
- Poroki razvitiya diafragmy In: Neonatal’naya khirurgiya. Yu.F. Isakov, N.N. Volodin, A.V. Geraskin, eds. Moscow: Dinastiya; 2011. P. 332–358.
- McGivern MR, Best KE, Rankin J, et al. Epidemiology of congenital diaphragmatic hernia in Europe: a register-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015;100(2):F137–F144. doi: 10.1136/archdischild-2014-306174
- Tesselaar CD, Postema RR, van Dooren MF, et al. Congenital diaphragmatic hernia and situs inversus totalis. Pediatrics. 2004;113(3):e256–e258. doi: 10.1542/peds.113.3.e256
- Romeo C, Turiaco N, Gitto E, et al. Right bochdalek hernia associated with kartagener syndrome: developmental and clinical observations. European J Pediatr Surg Rep. 2013;1(1):15–17. doi: 10.1055/s-0033-1343077
- Patel RV, Jackson P, De Coppi P, et al. Laparoscopic Nissen fundoplication and gastrostomy for a giant hiatal hernia in an infant with situs inversus totalis. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013202764. doi: 10.1136/bcr-2013-202764
- Demidov VN, Mashinets NV, Gus A, et al. A rare case of congenital right-sided diaphragmatic hernia in combination with situs inversus in a fetus. Obstetrics and Gynecology. 2015;(6):136–139.
- Bogdanov AN, Mazurov VI. Hemolytic anemia. St Petersburg Medical Academy of Postgraduate Studies. 2011;3(3):107–114.
- Torfs CP, Curry CJ, Bateson TF, et al. A population-based study of congenital diaphragmatic hernia. Teratology. 1992;46(6):555–565. doi: 10.1002/tera.1420460605
- Heitmann F, Erdem S, Langwieder C, et al. Total laryngo-tracheo-esophageal cleft with situs inversus totalis, aplasia of the right diaphragm and hypoplasia of the lung on the right side. Z Geburtshilfe Perinatol. 1988;192(4):181–183. (In German.)
- Itoh M, Wada Y, Hashimoto U, et al. A case of intralobar pulmonary sequestration associated with ASD, dextrocardia, hypoplasia of the right lung and eventration of the diaphragm. Kyobu Geka. 1987;40(13):1099–1103.
- Yang MJ, Russell KW, Yoder BA, Fenton SJ. Congenital diaphragmatic hernia: a narrative review of controversies in neonatal management. Transl Pediatr. 2021;10(5):1432–1447. doi: 10.21037/tp-20-142
- Mandhan P, Memon A, Memon AS. Congenital hernias of the diaphragm in children. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2007;19(2):37–41.
- Razumovsky AYu, Alkhasov AB, Bataev SМ, Ekimovskaya EV. Laparoscopic Nissen fundoplication — the gold standard for the treatment of gastroesophageal reflux in children. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2015;1(113):72–77.
- Ru W, Wu P, Feng S, et al. Laparoscopic versus open Nissen fundoplication in children: A systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2016;51(10):1731–1736. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.07.012
- Tsung A, Feliz A, Kane TD. Laparoscopic Nissen fundoplication in an infant with situs inversus. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2007;17(5):698–700. doi: 10.1089/lap.2006.0244
Дополнительные файлы
