Врожденный гиперинсулинизм: значение визуальной оценки позитронно-эмиссионной томографии и роль хирурга в определении границ резекции поджелудочной железы

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Актуальность. Врожденный гиперинсулинизм — сложное и многогранное заболевание, обусловленное генетическими нарушениями, часть из которых пока неизвестна.

Цель — показать значение визуальной оценки для выбора способа хирургической коррекции врожденного гиперинсулинизма наряду с определением стандартизированного показателя накопления и панкреатического индекса при проведении позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией.

Материалы и методы. В 2017 г. в Центре им. В.А. Алмазова были реализованы современные возможности диагностики распространенности поражения поджелудочной железы: позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с 18F-ДОФА, интраоперационная экспресс-биопсия поджелудочной железы.

Результаты. В отделении детской хирургии пороков развития Перинатального центра НМИЦ им. В.А. Алмазова за 2017–10.2021 гг. оперированы 48 детей с врожденным гиперинсулинизмом, в том числе 30 — с фокальными формами. В статье показана роль хирурга и значение визуальной оценки, а не только определения индексов (стандартизированный показатель накопления и панкреатический индекс) при проведении позитронно-эмиссионной томографии для определения способа хирургической коррекции врожденного гиперинсулинизма. Представленный подход приводит к 100 % выздоровлению при фокальных формах заболевания.

Заключение. Частичная панкреатэктомия при фокальных, субтотальная (95 %) при атипичных и почти тотальная (98–99 %) при диффузных формах позволяют справиться с гипогликемиями вследствие врожденного гиперинсулинизма. Объем оперативного лечения у детей с врожденным гиперинсулинизмом определяется данными генетического обследования, позитронно-эмиссионной томографии и экспресс-биопсии интраоперационно.

Об авторах

Анна Андреевна Сухоцкая

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: sukhotskaya_aa@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-8734-2227
SPIN-код: 6863-7436

канд. мед. наук, доцент, заведующая отделением детской хирургии пороков развития и приобретенной патологии для новорожденных и детей грудного возраста

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Владимир Гиреевич Баиров

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: v-bairov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8446-830X
SPIN-код: 6025-8991

д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Любовь Борисовна Митрофанова

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: lubamitr@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0735-7822
SPIN-код: 9552-8248

д-р мед. наук, профессор кафедры патологии Института медицинского образования, главный научный сотрудник НИЛ патоморфологии

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Анастасия Аркадьевна Перминова

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: kulikova9404@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-1946-0029
SPIN-код: 4076-1426

врач-патологоанатом, аспирант

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Дарья Викторовна Рыжкова

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: ryzhkova_dv@almazovcentre.ru
ORCID iD: 0000-0002-7086-9153
SPIN-код: 7567-6920

профессор РАН, д-р мед. наук, главный научный сотрудник НИО ядерной медицины и тераностики Института онкологии и гематологии, руководитель научно-клинического объединения ядерной медицины, заведующая кафедрой ядерной медицины и радиационных технологий Института медицинского образования

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Ирина Леоровна Никитина

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: nikitina_il@almazovcenrtre.ru
ORCID iD: 0000-0003-4013-0785
SPIN-код: 7707-4939

д-р мед. наук, профеcсор, заведующая кафедрой детских болезней, руководитель НИЛ детской эндокринологии

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Сурайё Азимхоновна Амидхонова

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Email: samidkhonova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8505-5083
SPIN-код: 2280-6996

канд. мед. наук, научный сотрудник НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Илья Маркович Каганцов

Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова

Автор, ответственный за переписку.
Email: ilkagan@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3957-1615
SPIN-код: 7936-8722

д-р мед. наук, заведующий научно-исследовательской лабораторией хирургии врожденной и наследственной патологии

Россия, 197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2

Список литературы

  1. McQuarrie I. Idiopathic spontaneously occurring hypoglycemia in infants; clinical significance of problem and treatment. Am J Dis Child. 1954;87(4):399–428. doi: 10.1001/archpedi.1954.02050090387001
  2. Bruining GJ. Recent advances in hyperinsulinism and the pathogenesis of diabetes mellitus. Curr Opin Pediatr. 1990;2(4):758–765. doi: 10.1097/00008480-199008000-00024
  3. Mathew PM, Young JM, Abu-Osba YK, et al. Persistent neonatal hyperinsulinism. Clin Pediatr(Phila). 1988;27(3):148–151. doi: 10.1177/000992288802700307
  4. Roženková K, Güemes M, Shah P, Hussain K. The Diagnosis and Management of Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia. J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2015;7(2):86–97. doi: 10.4274/jcrpe.1891
  5. Kapoor RR, Flanagan SE, Arya VB, et al. Clinical and molecular characterisation of 300 patients with congenital hyperinsulinism. Eur J Endocrinol. 2013;168(4):557–564. doi: 10.1530/EJE-12-0673
  6. Fékété CN, de Lonlay P, Jaubert F, et al. The surgical management of congenital hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy. J Pediatr Surg. 2004;39(3):267–269. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2003.11.004
  7. Ribeiro M-J, Boddaert N, Bellanné-Chantelot C, et al. The added value of [18F] fluoro-L-DOPA PET in the diagnosis of hyperinsulinism of infancy: a retrospective study involving 49 children. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2007;34(12):2120–2128. doi: 10.1007/s00259-007-0498-y
  8. Gubaeva DN, Melikyan MA, Ryzhkova DV, et al. Clinical, genetic, and radionuclide characteristics of the focal form of congenital hyperinsulinism. Problems of Endocrinology. 2019;65(5):319–329. (In Russ.) doi: 10.14341/probl10317
  9. Graham EA, Hartmann AF. Subtotal resection of the pancreas for hypoglycaemia. Surg Gynecol Obstet. 1934;59:474–479.
  10. Miquel G, Cebrian R, Yeste D, et al. Glucose intolerance and diabetes are observed in the long-term follow-up of nonpancreatectomized patients with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy due to mutations in the ABCC8 gene. Diabetes Care. 2008;31(6):1257–1259. doi: 10.2337/dc07-2059
  11. Han B, Mohamed Z, Estebanez MS, et al. Atypical forms of congenital hyperinsulinism in infancy are associated with mosaic patterns of immature islet cells. J Clin Endocrinol Metab. 2017;102(9):3261–3267. doi: 10.1210/jc.2017-00158
  12. Kassem SA, Ariel I, Thornton PS, et al. Beta-cell proliferation and apoptosis in the developing normal human pancreas and in hyperinsulinism of infancy. Diabetes. 2000;49(8):1325–1333. doi: 10.2337/diabetes.49.8.1325
  13. Kapoor RR, Locke J, Colclough K, et al. Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia and maturity-onset diabetes of the young due to heterozygous HNF4A mutations. Diabetes. 2008;57(6):1659–1663. doi: 10.2337/db07-1657
  14. Laje P, Stanley CA, Palladino AA, et al. Pancreatic head resection and Roux-en-Y pancreaticojejunostomy for the treatment of the focal form of congenital hyperinsulinism. J Pediatr Surg. 2012;47(1):130–135. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.10.032
  15. Mazor-Aronovitch K, Landau H, Gillis D. Surgical versus non-surgical treatment of congenital hyperinsulinism. Pediatr Endocrinol Rev. 2009;6(3):424–430.
  16. Al-Rabeeah A, Al-Ashwal A, Al-Herbish A, et al. Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy: Experience with 28 cases. J Pediatr Surg. 1995;30(8):1119–1121. doi: 10.1016/0022-3468(95)90001-2
  17. Lord K, Dzata E, Snider KE, et al. Clinical Presentation and Management of Children With Diffuse and Focal Hyperinsulinism: A Review of 223 Cases. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98(11):E1786–E1789. doi: 10.1210/jc.2013-2094
  18. Meissner T, Wendel U, Burgard P, et al. Long-term follow-up of 114 patients with congenital hyperinsulinism. Eur J Endocrinol. 2003;149(1):43–51. doi: 10.1530/eje.0.1490043
  19. Michelle J, Greer RM, Thomsett MJ, et al. The outcome in Australian children with hyperinsulinism of infancy: early extensive surgery in severe cases lowers risk of diabetes. Clin Endocrinol (Oxf). 2003;58(3):355–364. doi: 10.1046/j.1365-2265.2003.01725.x
  20. Ni J, Ge J, Zhang M, et al. Genotype and phenotype analysis of a cohort of patients with congenital hyperinsulinism based on DOPA-PET CT scanning. Eur J Pediatr. 2019;178:1161–1169. doi: 10.1007/s00431-019-03408-6
  21. Sukhotskaya AA, Bairov VG, Nikitina IL, et al. Surgical treatment of focal forms of congenital hyperinsulinism: is all clear? Russian Journal of Pediatric Surgery. 2019;23(6):296–302. (In Russ.) doi: 10.18821/1560-9510-2019-23-6-296-302
  22. Sukhotskaya AA, Bairov VG, Nikitina IL, et al. Congenital hyperinsulinism in newborns and young children: the state of the problem and the results of surgical treatment. Medical Council. 2021;(11):226–239. (In Russ.) doi: 10.21518/2079-701X-2021-11-226-239
  23. Gubaeva DN, Melikyan MA, Ryzhkova DV, Nikitina IL. The use of 18F-DOPA PET/CT imaging in congenital hyperinsulinism. Russian electronic journal of radiology. 2017;7(3):144–152. (In Russ.) doi: 10.21569/2222-7415-2017-7-3-144-152
  24. Sukhotskaya AA, Bairov VG, Mitrofanova LB, et al. Surgical treatment of atipical forms of congenital hyperinsulinism. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2020;24(2):83–88. (In Russ.) doi: 10.18821/1560-9510-2020-24-2-83-88
  25. Hardy OT, Hernandez-Pampaloni M, Saffer JR, et al. Accuracy of (18F) fluoroDOPA positron emission tomography for diagnosis and localizing focal congenital hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92(12):4706–4711. doi: 10.1210/jc.2007-1637
  26. Otonkoski T, Näntö-Salonen K, Seppänen M, et al. Noninvasive diagnosis of focal hyperinsulinism of infancy with [18F]-DOPA positron emission tomography. Diabetes. 2006;55(1):13–18. doi: 10.2337/diabetes.55.01.06.db05-1128
  27. Meintjes M, Endozo R, Dickson J, et al. 18F-DOPA PET and enhanced CT imaging for congenital hyperinsulinism: initial UK experience from a technologist’s perspective. Nucl Med Commun. 2013;34(6):601–608. doi: 10.1097/MNM.0b013e32836069d0

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Картина диффузного поражения поджелудочной железы по данным позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией: а — головка, b — тело, с — хвост

Скачать (148KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Интраоперационная картина: внешний вид поджелудочной железы

Скачать (217KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Интраоперационная картина: граница более плотной (слева) и нормальной ткани (справа) поджелудочной железы

Скачать (118KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Интраоперационная гистологическая картина: зона аденоматозной гиперплазии с увеличенными в размерах ядрами эндокриноцитов (1), окруженная тканью поджелудочной железы типового гистологического строения (2). Окрашивание гематоксилин и эозином, увеличение ×100

Скачать (340KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Интраоперационная картина: обнажено ложе железы после удаления головки и тела, участок хвоста взят на держалку

Скачать (165KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Интраоперационная картина: создан панкреатоеюноанастомоз с петлей тощей кишки по Ру

Скачать (145KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Гистологическая картина при осмотре залитых препаратов: аденоматозное поражение (1) без капсулы с тканью железы типового строения (2). Окрашивание гематоксилином и эозином, увеличение ×100

Скачать (308KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).