Pregnancy and childbirth with Shereshevsky–Turner syndrome, established at 12 years of age

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

The article presents a personal observation of the course of pregnancy and childbirth in a patient with a typical form of gonadal dysgenesis (Shereshevsky–Turner syndrome, karyotype 45,X0/46,XY in the ratio of clones 1:1). The diagnosis was established at 12 years of age during an examination for growth retardation and lack of signs of puberty. Given the presence of a 46,XY clone in the karyotype, a high risk of malignization of dysgenetic gonads, laparoscopy and gonadectomy were performed at 12 years of age. Pregnancy occurred after preparation of the endometrium with estrogens and progestogens, as a result of the first in vitro fertilization attempt with a donor egg and her husband’s sperm, occurred against the background of hormonal support with the threat of termination of pregnancy and hypercoagulation. At 34 weeks, there was a premature detachment of placenta, in connection with which she was delivered by cesarean section.

About the authors

Evgeny S. Mikhaylin

Maternity Hospital №10; Mechnikov North-Western State Medical University; People’s Friendship University of Russia

Author for correspondence.
Email: mihailin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5965-3020
SPIN-code: 8510-7710

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg; 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015; 6, Miklukho-Maklaya street, Moscow, 117198

Lada A. Ivanova

Maternity Hospital №10; Mechnikov North-Western State Medical University

Email: roddom10@zdrav.spb.ru
ORCID iD: 0000-0002-3391-6694

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg; 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Mariya M. Shilo

Mechnikov North-Western State Medical University

Email: roddom10@zdrav.spb.ru
ORCID iD: 0000-0002-7558-8342
SPIN-code: 8358-5911

Clin. Resident

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Igor V. Berlev

Mechnikov North-Western State Medical University

Email: roddom10@zdrav.spb.ru

D. Sci. (Med.), Prof.

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

References

  1. Вяткина С.В., Кузнецова Т.В. Современные представления о синдроме Шерешевского–Тернера. Журн. акушерства и женских болезней. Клинические лекции. 2007; 56 (1): 56–63. [Viatkina S.V., Kuznetsova T.V. Sovremennye predstavleniia o sindrome Shereshevskogo–Ternera. Zhurn. akusherstva i zhenskikh boleznei. Klinicheskie lektsii. 2007; 56 (1): 56–63 (in Russian).]
  2. Пешиков О.В., Шлепотина Н.М. Хромосомные аномалии и развитие репродуктивных нарушений у женщин. Вестн. совета молодых ученых и специалистов Челябинской области. 2017; 2 (17): 34–6. [Peshikov O.V., Shlepotina N.M. Khromosomnye anomalii i razvitie reproduktivnykh narushenii u zhenshchin. Vestn. soveta molodykh uchenykh i spetsialistov Cheliabinskoi oblasti. 2017; 2 (17): 34–6 (in Russian).]
  3. Фефелова Ю.А., Соколова Т.А., Гребенникова В.В. и др. Гормональный дисбаланс у девушек, обусловленный аномалией половых хромосом, и антропометрические параметры. Сиб. мед. журн. 2004; 46 (5): 27–30. [Fefelova Iu.A., Sokolova T.A., Grebennikova V.V. et al. Gormonal’nyi disbalans u devushek, obuslovlennyi anomaliei polovykh khromosom i antropometricheskie parametry. Sib. med. zhurn. 2004; 46 (5): 27–30 (in Russian).]
  4. Воробьева Т.В., Торганова И.Г. Беременность и роды при синдроме Шерешевского–Тернера. Проблемы эндокринологии. 2007; 53 (3): 41–2. [Vorob’eva T.V., Torganova I.G. Beremennost’ i rody pri sindrome Shereshevskogo–Ternera. Problemy endokrinologii. 2007; 53 (3): 41–2 (in Russian).]
  5. Алимбаева Г.Н. Синдром Тернера: первичная овариальная недостаточность. Эффективная фармакотерапия. 2015; 5: 34–40. [Alimbaeva G.N. Sindrom Ternera: pervichnaia ovarial’naia nedostatochnost’. Effektivnaia farmakoterapiia. 2015; 5: 34–40 (in Russian).]
  6. Davenport ML. Approach to the patient with Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95 (4): 1487–95.
  7. McCauley E, Feuillan P, Kushner H, Ross JL. Psychosocial development in adolescents with Turner syndrome. J Dev Behav Pediatr 2001; 22 (6): 360–5.
  8. Birkebaek NH, Cruger D, Hansen J. Fertility and pregnancy outcome in Danish women with Turner syndrome. Clin Genet 2002; 61: 35–9.
  9. Ranke MB, Saenger P. Turner’s syndrome. Lancet 2001; 28: 309–14.
  10. Христова Д., Сираков М. Алгоритм диагностики и лечения первичной аменореи. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2020; 16 (1): 35–47. [Khristova D., Sirakov M. Algoritm diagnostiki i lecheniia pervichnoi amenorei. Reproduktivnoe zdorov’e detei i podrostkov. 2020; 16 (1): 35–47 (in Russian).]
  11. Белоконь И.П., Уварова Е.В., Киселева И.А. и др. Реализация репродуктивной функции у женщин с первичным дефицитом эстрогенов гонадного генеза. Акушерство и гинекология. 2012; 4 (2): 109–15. [Belokon’ I.P., Uvarova E.V., Kiseleva I.A. et al. Realizatsiia reproduktivnoi funktsii u zhenshchin s pervichnym defitsitom estrogenov gonadnogo geneza. Akusherstvo i ginekologiia. 2012; 4 (2): 109–15 (in Russian).]
  12. Абдулганиева Д.И., Одинцова А.Х., Мухаметова Д.Д. и др. Беременность на фоне мозаичного синдрома Шерешевского–Тернера и цирроза печени в исходе аутоиммунного гепатита А. Экспер. и клин. гастроэнтерология. 2017; 5 (141): 70–3. [Abdulganieva D.I., Odintsova A.Kh., Mukhametova D.D. et al. Beremennost’ na fone mozaichnogo sindroma Shereshevskogo–Ternera i tsirroza pecheni v iskhode autoimmunnogo gepatita A. Eksper. i kiln. gastroenterologiia. 2017; 5 (141): 70–3 (in Russian).]
  13. Кумыкова З.Х., Батырова З.К. Возможности сохранения и реализации репродуктивной функции у девочек с синдромом Тернера (аналитический обзор). Гинекология. 2018; 20 (5): 56–8. doi: 10.26442/2079-5696_2018.5.56-58 [Kumykova Z.Kh., Batyrova Z.K. Possibilities of preserving and realizing reproductive function in girls with Turner syndrome (analytical review). Gynecology. 2018; 20 (5): 56–8. doi: 10.26442/2079-5696_2018.5.56-58 (in Russian).]
  14. Singh GH, Hara S, Foster HW, Grimes EM. Reproductive performance in women with sex chromosome mosaicism. Obstet and Gynecol 1980; 55: 608–11.
  15. Ross JL, Quigley CA, Cao D. Growth hormone plus childhood low-dose estrogen in Turner’s syndrome. N Engl J Med 2011; 364 (13): 1230–42.
  16. Noyes N, Hampton BS, Berkeley A. Factors useful in predicting the success of oocyte donation: a 3-year retrospective analysis. Fertil Steril 2001; 6 (1): 92–7.
  17. Баженова Л.Г., Гусятина Г.Н., Маркдорф А.Г. Анализ течения беременности и родов у женщины с типичной формой дисгенезии гонад. Мать и дитя в Кузбассе. 2012; 1: 19–22. [Bazhenova L.G., Gusiatina G.N., Markdorf A.G. Analiz techeniia beremennosti i rodov u zhenshchiny s tipichnoi formoi disgenezii gonad. Mat’ i ditia v Kuzbasse. 2012; 1: 19–22 (in Russian).]

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2020 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».