Трудности дифференциальной диагностики прогрессирующего надъядерного паралича и болезни Паркинсона


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) – тяжелое нейродегенеративное заболевание позднего возраста, характеризующееся выраженным клиническим полиморфизмом и существованием различных фенотипов. Дифференциальная диагностика ПНП и болезни Паркинсона (БП) на практике вызывает значительные сложности, особенно в дебюте заболевания. В статье представлено наблюдение атипичного случая ПНП, характеризующегося симметричным леводопа-резистентным синдромом паркинсонизма, ранними постуральными расстройствами и надъядерными глазодвигательными нарушениями (парез вертикального взора), МРТ-признаками атрофии среднего мозга, а также рядом сочетанных клинических симптомов, сходных с проявлениями БП. Детализируется алгоритм дифференциальной диагностики ПНП и БП, предложена наиболее адекватная формулировка диагноза для этого и сходных случаев нейродегенеративной патологии.

Об авторах

Р. В. Магжанов

Башкирский государственный медицинский университет

Email: angelika7d@mail.ru
Россия, Уфа

Анжелика Илдаровна Давлетова

Башкирский государственный медицинский университет

Автор, ответственный за переписку.
Email: angelika7d@mail.ru
Россия, Уфа

Р. А. Ибатуллин

Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова

Email: angelika7d@mail.ru
Россия, Уфа

В. Ф. Туник

Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова

Email: angelika7d@mail.ru
Россия, Уфа

Р. Ф. Идрисова

Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова

Email: angelika7d@mail.ru
Россия, Уфа

K. З. Бахтиярова

Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова

Email: angelika7d@mail.ru
Россия, Уфа

Список литературы

  1. Ivanova-Smolenskaja I.A., Markova E.D., Illarioshkin S.N., Nikol’skaja N.N. [Monogenic hereditary diseases of the central nervous system] In.: Ju.E. Vel’tishheva, P.A. Temina (eds.) Nasledstvennye bolezni nervnoj sistemy [Hereditary diseases of the nervous system]. Moscow. Medicina Publ., 1998: 9–104. (In Russ.).
  2. Periquet M., Lucking C., Vaughan J. et al. Origin of the mutations in the PARKIN gene in Europe: exon rearrangements are independent recurrent events, whereas point mutations may result from founder effects. Am. J. Hum. Genet. 2001; 68: 617–26. doi: 10.1086/318791. PMID: 11179010.
  3. Illarioshkin S.N. DNK-diagnostika i mediko-geneticheskoe konsul’tirovanie [DNA-diagnostics and medical-genetic counseling]. Moscow. MIA Publ., 2004. (in Russ.).
  4. Artem’ev D.V., Golubev V.L., Jahno N.N. [Progressive supranuclear palsy]. In.: N.N. Jahno (ed.) Bolezni nervnoj sistemy [Diseases of the nervous system], V. 2. Moscow. Medicina Publ., 2007: 96–100. (in Russ.).
  5. Shtok V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. Ekstrapiramidnyye rasstroystva [Extrapyramidal disorders]. Moscow. MIA Publ., 2002. (in Russ.).
  6. Colosimo C., Riley D.E., Wenning G.K. Handbook of atypical parkinsonism. NY: Cambridge University Press, 2011. doi: 10.1017/CBO9780511920936.
  7. Dickson D.W., Rademakers R., Hutton M.L. Progressive supranuclear palsy: pathology and genetics. Brain Pathol. 2007; 17: 74–82. doi: 10.1111/j.1750-3639.2007.00054.x. PMID: 17493041.
  8. Wakabayashi K., Takahashi H. Pathological heterogeneity in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Neuropathology 2004; 24: 79–86. doi: 10.1111/j.1440-1789.2003.00543.x. PMID: 15068177.
  9. Ludolph A.C., Kassubek J., Landwehrmeyer B.G. et al. Tauopathies with parkinsonism: clinical spectrum, neuropathologic basis, biological markers and treatment options. Eur. J. Neurol. 2009; 16: 297–309. doi: 10.1111/j.1468-1331.2008.02513.x. PMID: 19364361.
  10. Williams D.R., Lees A.J. Progressive supranuclear palsy: clinicopathological concepts and diagnostic challenges. Lancet Neurol. 2009;8: 270–279. doi: 10.1016/S1474-4422(09)70042-0. PMID: 19233037.
  11. Litvan I., Agid Y., Calne D. et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele–Richardson–Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1–9. PMID: 8710059.
  12. Levin O.S., Fedorova N.V. Bolezn’ Parkinsona [Parkinson’s disease]. Moscow.: MEDpress-inform Publ., 2014. (in Russ.).
  13. Williams D.R., Lees A.J. What features improve the accuracy of the clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy-parkinsonism (PSP-P)? Mov. Disord. 2010; 25: 357–362. doi: 10.1002/mds.22977. PMID: 20108379.
  14. Lopez G., Bayulkem K., Hallett M. Progressive supranuclear palsy (PSP): Richardson syndrome and other PSP variants. ActaNeuro. l Scand. 2016; 134: 242–249. doi: 10.1111/ane.12546. PMID: 27070344.
  15. Gibb W.R., Lees A.J. The relevance of the Lewy body to the pathogenesis of idiopathic Parkinson’s disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1988; 51: 745–752. doi: 10.1136/jnnp.51.6.745. PMID: 2841426.
  16. Fedotova E.Ju., Chechetkin A.O., Ivanova-Smolenskaja I.A., Illarioshkin S.N. [The case of progressive supranuclear palsy with corticobasal syndrome]. Nervnye bolezni. 2009; 2: 38–43. (in Russ.).

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Magzhanov R.V., Davletova A.I., Ibatullin R.А., Tunik V.F., Idrisova R.F., Bakhtiyarova K.Z., 2016

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».