Primary Progressive Aphasia: Variants and Main Language Domains

封面

如何引用文章

详细

Language is one of the higher brain functions and the primary method of communication, so it plays a key role in human social functioning. Primary progressive aphasia, as a slowly progressive neurodegenerative disease with a clinical predominance of different speech and language disorders, is a promising model for a more detailed study of topographic distribution of language disorders. This review presents data on different clinical variants of primary progressive aphasia and the corresponding clinical and neuroanatomical correlates that have significantly expanded the modern understanding of the neural network language organization.

作者简介

Diliara Akhmadullina

Research Center of Neurology

Email: fedotova@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0001-6491-2891

postgraduate student

俄罗斯联邦, Moscow

Ekaterina Fedotova

Research Center of Neurology

编辑信件的主要联系方式.
Email: fedotova@neurology.ru
ORCID iD: 0000-0001-8070-7644

Dr. Sci. (Med.), leading researcher, Head, 5th Neurology department, Institute of Clinical and Preventive Neurology

俄罗斯联邦, Moscow

参考

  1. Gorno-Tempini M.L., Hillis A.E., Weintraub S. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011;76(11):1006–1014. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821103e6
  2. Pick A. Über die Beziehungen der senilen Atrophie zur Aphasie. Prager Medizinische Wochenschrift. 1892;17:165–167.
  3. Mesulam M. Primary progressive aphasia — differentiation from Alzheimer’s disease. Ann. Neurol. 1987;22(4):533–534. doi: 10.1002/ana.410220414
  4. Gordon E., Rohrer J.D., Fox N.C. Advances in neuroimaging in frontotemporal dementia. J. Neurochem. 2016;138(Suppl 1):193–210. doi: 10.1111/jnc.13656
  5. Bergeron D., Gorno‐Tempini M.L., Rabinovici G.D. et al. Prevalence of amyloid‐β pathology in distinct variants of primary progressive aphasia. Ann. Neurol. 2018;84(5):729–740. doi: 10.1002/ana.25333
  6. Botha H., Josephs K.A. Primary progressive aphasias and apraxia of speech. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(1):101–127. doi: 10.1212/CON.0000000000000699
  7. Ash S., Moore P., Vesely L. et al. Non-fluent speech in frontotemporal lobar degeneration. J. Neurolinguistics. 2009;22(4):370–383. doi: 10.1016/j.jneuroling.2008.12.001
  8. Tippett D.C., Keser Z. Clinical and neuroimaging characteristics of primary progressive aphasia. Handb. Clin. Neurol. 2022;185:81–97. doi: 10.1016/B978-0-12-823384-9.00016-5
  9. Butts A.M., Machulda M.M., Duffy J.R. et al. Neuropsychological profiles differ among the three variants of primary progressive aphasia. J. Int. Neuropsychol. Soc. 2015;21(6):429–435. doi: 10.1017/S1355617715000399
  10. Rohrer J.D., Warren J.D. Phenomenology and anatomy of abnormal behaviours in primary progressive aphasia. J. Neurol. Sci. 2010;293(1–2):35–38. doi: 10.1016/j.jns.2010.03.012
  11. Whitwell J.L., Duffy J.R., Machulda M.M. et al. Tracking the development of agrammatic aphasia: a tensor-based morphometry study. Cortex. 2017;90:138–148. doi: 10.1016/j.cortex.2016.09.017
  12. Tetzloff K.A., Utianski R.L., Duffy J.R. et al. Quantitative analysis of agrammatism in agrammatic primary progressive aphasia and dominant apraxia of speech. J. Speech Lang. Hear. Res. 2018;61(9):2337–2346. doi: 10.1044/2018_JSLHR-L-17-0474
  13. Whitwell J.L., Duffy J.R., Strand E.A. et al. Distinct regional anatomic and functional correlates of neurodegenerative apraxia of speech and aphasia: an MRI and FDG-PET study. Brain Lang. 2013;125(3):245–252. doi: 10.1016/j.bandl.2013.02.005
  14. Mandelli M.L., Vitali P., Santos M. et al. Two insular regions are differentially involved in behavioral variant FTD and nonfluent/agrammatic variant PPA. Cortex. 2016;74:149–157. doi: 10.1016/j.cortex.2015.10.012
  15. Cordella C., Quimby M., Touroutoglou A. et al. Quantification of motor speech impairment and its anatomic basis in primary progressive aphasia. Neurology. 2019;92(17):e1992–e2004. doi: 10.1212/WNL.0000000000007367
  16. Josephs K.A., Duffy J.R., Strand E.A. et al. The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain. 2014;137(Pt 10):2783–2795. doi: 10.1093/brain/awu223
  17. Botha H., Duffy J.R., Strand E.A. et al. Nonverbal oral apraxia in primary progressive aphasia and apraxia of speech. Neurology. 2014;82(19):1729–1735. doi: 10.1212/WNL.0000000000000412
  18. Adeli A., Whitwell J.L., Duffy J.R. et al. Ideomotor apraxia in agrammatic and logopenic variants of primary progressive aphasia. J. Neurol. 2013;260(6):1594–1600. doi: 10.1007/s00415-013-6839-9
  19. Tetzloff K.A., Duffy J.R., Clark H.M. et al. Longitudinal structural and molecular neuroimaging in agrammatic primary progressive aphasia. Brain. 2018;141(1):302–317. doi: 10.1093/brain/awx293
  20. Josephs K.A., Duffy J.R., Strand E.A. et al. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech. Brain. 2012;135(Pt 5):1522–1536. doi: 10.1093/brain/aws032
  21. Mandelli M.L., Welch A.E., Vilaplana E. et al. Altered topology of the functional speech production network in non-fluent/agrammatic variant of PPA. Cortex. 2018;108:252–264. doi: 10.1016/j.cortex.2018.08.002
  22. Gorno-Tempini M.L., Ogar J.M., Brambati S.M. et al. Anatomical correlates of early mutism in progressive nonfluent aphasia. Neurology. 2006;67(10):1849–1851. doi: 10.1212/01.wnl.0000237038.55627.5b
  23. Samra K., MacDougall A.M., Bouzigues A. et al. Genetic forms of primary progressive aphasia within the GENetic Frontotemporal dementia Initiative (GENFI) cohort: comparison with sporadic primary progressive aphasia. Brain Commun. 2023;5(2):fcad036. doi: 10.1093/braincomms/fcad036
  24. Dick A.S., Garic D., Graziano P., Tremblay P. The frontal aslant tract (FAT) and its role in speech, language and executive function. Cortex. 2019;111:148–163. doi: 10.1016/j.cortex.2018.10.015
  25. Galantucci S., Tartaglia M.C., Wilson S.M. et al. White matter damage in primary progressive aphasias: a diffusion tensor tractography study. Brain. 2011;134(Pt 10):3011–3029. doi: 10.1093/brain/awr099
  26. Mandelli M.L., Vilaplana E., Brown J.A. et al. Healthy brain connectivity predicts atrophy progression in non-fluent variant of primary progressive aphasia. Brain. 2016;139(Pt 10):2778–2791. doi: 10.1093/brain/aww195
  27. Goldman J.S., Farmer J.M., Wood E.M. et al. Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies. Neurology. 2005;65(11):1817–1819. doi: 10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63
  28. Seelaar H., Kamphorst W., Rosso S.M. et al. Distinct genetic forms of frontotemporal dementia. Neurology. 2008;71(16):1220–1226. doi: 10.1212/01.wnl.0000319702.37497.72
  29. Luzzi S., Baldinelli S., Ranaldi V. et al. Famous faces and voices: differential profiles in early right and left semantic dementia and in Alzheimer’s disease. Neuropsychologia. 2017;94:118–128. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.2016.11.020
  30. Luzzi S., Snowden J.S., Neary D. et al. Distinct patterns of olfactory impairment in Alzheimer’s disease, semantic dementia, frontotemporal dementia, and corticobasal degeneration. Neuropsychologia. 2007;45(8):1823–1831. doi: 10.1016/j.neuropsychologia.2006.12.008
  31. Goll J.C., Crutch S.J., Loo J.H.Y. et al. Non-verbal sound processing in the primary progressive aphasias. Brain. 2010;133(Pt 1):272–285. doi: 10.1093/brain/awp235
  32. Binney R.J., Henry M.L., Babiak M. et al. Reading words and other people: a comparison of exception word, familiar face and affect processing in the left and right temporal variants of primary progressive aphasia. Cortex. 2016;82:147–163. doi: 10.1016/j.cortex.2016.05.014
  33. Migliaccio R., Boutet C., Valabregue R. et al. The brain network of naming: a lesson from primary progressive aphasia. PLoS One. 2016;11(2):e0148707. doi: 10.1371/journal.pone.0148707
  34. Agosta F., Galantucci S., Valsasina P. et al. Disrupted brain connectome in semantic variant of primary progressive aphasia. Neurobiol. Aging. 2014;35(11):2646–2655. doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2014.05.017
  35. Snowden J.S., Harris J.M., Thompson J.C. et al. Semantic dementia and the left and right temporal lobes. Cortex. 2018;107:188–203. doi: 10.1016/j.cortex.2017.08.024
  36. Borghesani V., Narvid J., Battistella G. et al. “Looks familiar, but I do not know who she is”: the role of the anterior right temporal lobe in famous face recognition. Cortex. 2019;115:72–85. doi: 10.1016/j.cortex.2019.01.006
  37. Fittipaldi S., Ibanez A., Baez S. et al. More than words: social cognition across variants of primary progressive aphasia. Neurosci. Biobehav. Rev. 2019;100:263–284. doi: 10.1016/j.neubiorev.2019.02.020
  38. Kumfor F., Landin-Romero R., Devenney E. et al. On the right side? A longitudinal study of left-versus right-lateralized semantic dementia. Brain. 2016;139(Pt 3):986–998. doi: 10.1093/brain/awv387
  39. Irish M., Hodges J.R., Piguet O. Right anterior temporal lobe dysfunction underlies theory of mind impairments in semantic dementia. Brain. 2014;137(Pt 4):1241–1253. doi: 10.1093/brain/awu003
  40. Brambati S.M., Amici S., Racine C.A. et al. Longitudinal gray matter contraction in three variants of primary progressive aphasia: a tenser-based morphometry study. Neuroimage Clin. 2015;8:345–355. doi: 10.1016/j.nicl.2015.01.011
  41. Brambati S.M., Rankin K.P., Narvid J. et al. Atrophy progression in semantic dementia with asymmetric temporal involvement: a tensor-based morphometry study. Neurobiol. Aging. 2009;30(1):103–111. doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2007.05.014
  42. Wisse L.E.M., Ungrady M.B., Ittyerah R. et al. Cross-sectional and longitudinal medial temporal lobe subregional atrophy patterns in semantic variant primary progressive aphasia. Neurobiol. Aging. 2021;98:231–241. doi: 10.1016/j.neurobiolaging.2020.11.012
  43. Kumfor F., Irish M., Hodges J.R., Piguet O. The orbitofrontal cortex is involved in emotional enhancement of memory: evidence from the dementias. Brain. 2013;136(Pt 10):2992–3003. doi: 10.1093/brain/awt185
  44. Agosta F., Henry R.G., Migliaccio R. et al. Language networks in semantic dementia. Brain. 2010;133(Pt 1):286–299. doi: 10.1093/brain/awp233
  45. Mendez M.F. Early-onset Alzheimer disease and its variants. Continuum (Minneap. Minn.). 2019;25(1):34–51. doi: 10.1212/CON.0000000000000687
  46. Teichmann M., Kas A., Boutet C. et al. Deciphering logopenic primary progressive aphasia: a clinical, imaging and biomarker investigation. Brain. 2013;136(Pt 11):3474–3488. doi: 10.1093/brain/awt266
  47. Montembeault M., Brambati S.M., Gorno-Tempini M.L. Clinical, anatomical, and pathological features in the three variants of primary progressive aphasia: a review. Front. Neurol. 2018;9:692. doi: 10.3389/fneur.2018.00692
  48. Magnin E., Démonet J.F., Wallon D. et al. Primary progressive aphasia in the Network of French Alzheimer Plan Memory Centers. J. Alzheimers Dis. 2016;54(4):1459–1471. doi: 10.3233/JAD-160536
  49. Saracino D., Ferrieux S., Noguès-Lassiaille M. et al. Primary progressive aphasia associated with GRN mutations. Neurology. 2021;97(1):e88–e102. doi: 10.1212/WNL.0000000000012174
  50. Ramos E.M., Dokuru D.R., Van Berlo V. et al. Genetic screen in a large series of patients with primary progressive aphasia. Alzheimers Dement. 2019;15(4):553–560. doi: 10.1016/j.jalz.2018.10.009
  51. Lukic S., Mandelli M.L., Welch A. et al. Neurocognitive basis of repetition deficits in primary progressive aphasia. Brain Lang. 2019;194:35–45. doi: 10.1016/j.bandl.2019.04.003
  52. Win K.T., Pluta J., Yushkevich P. et al. Neural correlates of verbal episodic memory and lexical retrieval in logopenic variant primary progressive aphasia. Front. Neurosci. 2017;11:330. doi: 10.3389/fnins.2017.00330
  53. Henry M.L., Wilson S.M., Babiak M.C. et al. Phonological processing in primary progressive aphasia. J. Cogn. Neurosci. 2016;28(2):210–222. doi: 10.1162/jocn_a_00901
  54. Wilson S.M., Henry M.L., Besbris M. et al. Connected speech production in three variants of primary progressive aphasia. Brain. 2010;133(Pt 7):2069–2088. doi: 10.1093/brain/awq129
  55. Dalton S.G.H., Shultz C., Henry M.L. et al. Describing phonological paraphasias in three variants of primary progressive aphasia. Am. J. Speech Lang. Pathol. 2018;27(1S):336–349. doi: 10.1044/2017_AJSLP-16-0210
  56. Gorno-Tempini M.L., Brambati S.M., Ginex V. et al. The logopenic/phonological variant of primary progressive aphasia. Neurology. 2008;71(16):1227–1234. doi: 10.1212/01.wnl.0000320506.79811.da
  57. Wicklund M.R., Duffy J.R., Strand E.A. et al. Quantitative application of the primary progressive aphasia consensus criteria. Neurology. 2014;82(13):1119–1126. doi: 10.1212/WNL.0000000000000261
  58. Harris J.M., Gall C., Thompson J.C. et al. Classification and pathology of primary progressive aphasia. Neurology. 2013;81(21):1832–1839. doi: 10.1212/01.wnl.0000436070.28137.7b
  59. Mesulam M.M., Weintraub S. Is it time to revisit the classification guidelines for primary progressive aphasia? Neurology. 2014;82(13):1108–1109. doi: 10.1212/WNL.0000000000000272
  60. Botha H., Duffy J.R., Whitwell J.L. et al. Classification and clinicoradiologic features of primary progressive aphasia (PPA) and apraxia of speech. Cortex. 2015;69:220–236. doi: 10.1016/j.cortex.2015.05.013
  61. Leyton C.E., Hsieh S., Mioshi E. Cognitive decline in logopenic aphasia: more than losing words. Neurology. 2013;80(10):897–903. doi: 10.1212/WNL.0b013e318285c15b
  62. Watson C.L., Possin K., Allen I.E. et al. Visuospatial functioning in the primary progressive aphasias. J. Int. Neuropsychol. Soc. 2018;24(3):259–268. doi: 10.1017/S1355617717000984
  63. Tippett D.C., Breining B., Goldberg E. et al. Visuomotor figure construction and visual figure delayed recall and recognition in primary progressive aphasia. Aphasiology. 2020;34(12):1456–1470. doi: 10.1080/02687038.2019.1670330
  64. Rohrer J.D., Caso F., Mahoney C. et al. Patterns of longitudinal brain atrophy in the logopenic variant of primary progressive aphasia. Brain Lang. 2013;127(2):121–126. doi: 10.1016/j.bandl.2012.12.008
  65. Machulda M.M., Whitwell J.L., Duffy J.R. et al. Identification of an atypical variant of logopenic progressive aphasia. Brain Lang. 2013;127(2):139–144. doi: 10.1016/j.bandl.2013.02.007
  66. Van Langenhove T., Leyton C.E., Piguet O., Hodges J.R. Comparing longitudinal behavior changes in the primary progressive aphasias. J. Alzheimers Dis. 2016;53(3):1033–1042. doi: 10.3233/JAD-160010
  67. Keator L.M., Wright A.E., Saxena S. et al. Distinguishing logopenic from semantic and nonfluent variant primary progressive aphasia: patterns of linguistic and behavioral correlations. Neurocase. 2019;25(3–4):98–105. doi: 10.1080/13554794.2019.1625929
  68. Rogalski E., Cobia D., Harrison T.M. et al. Progression of language decline and cortical atrophy in subtypes of primary progressive aphasia. Neurology. 2011;76(21):1804–1810. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821ccd3c
  69. Petroi D., Duffy J.R., Borgert A. et al. Neuroanatomical correlates of phonologic errors in logopenic progressive aphasia. Brain Lang. 2020;204:104773. doi: 10.1016/j.bandl.2020.104773

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
2. Atrophy localization in primary progressive aphasia variants. A — non-fluent variant (patient age 49 years, disease duration 5 years); B — semantic variant (patient age 72 years, disease duration 6 years); C — logopenic variant (patient age 64 years, disease duration 4 years). The most characteristic areas of atrophy for each of the variants are outlined in red.

下载 (565KB)

版权所有 © Ахмадуллина Д., Федотова Е., 2024

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名 4.0国际许可协议的许可

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».