The role of cyclosporin in the treatment of severe myasthenia: a clinical study of 51 patients


Cite item

Full Text

Abstract

About 15–20% of myasthenic patients are refractory to standard steroid therapy. The present study was aimed at evaluation of efficacy and analysis of the algorithm of use of a novel immunosuppressant of natural origin, cyclosporine A, in the treatment of severe refractory forms of myasthenia gravis. In this work, for the first time on a large group of myasthenic patients (51 patients who became ill at 5–80 years of age), mechanisms of action of cyclosporine (sandimmun orally 2.5–5 mg/kg) on main levels of neuro-muscular junction were studied, and new confirmation of selective immune-modulating activity of cyclosporine (without total decrease of patient’s immune system) was presented. High efficacy and good tolerability of the drug in different pathogenic subtypes of myasthenia gravis were shown. Cyclosporin may be recommended in refractory steroid-dependent myasthenia, as well as in cases of combination of myasthenia with thymoma, autoimmune disorders and immunodeficiency viral infections.

 

About the authors

N. I. Shcherbakova

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences

Author for correspondence.
Email: shnata@inbox.ru
Russian Federation, Moscow

E. М. Pavlova

The A.I. Burnazian Federal Medical Biophysical Center, Federal Medical Biological Agency

Email: shnata@inbox.ru
Russian Federation, Moscow

V. B. Lantsova

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences

Email: shnata@inbox.ru
Russian Federation, Moscow

N. G. Savitskaya

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences

Email: shnata@inbox.ru
Russian Federation, Moscow

E. V. Pavlov

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences

Email: shnata@inbox.ru
Russian Federation, Moscow

I. G. Retinskaya

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences

Email: shnata@inbox.ru
Russian Federation, Moscow

V. N. Zakutnaya

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences

Email: shnata@inbox.ru
Russian Federation, Moscow

References

  1. Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. М.:Медицина,1982.
  2. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. М.: Медицина, 1996.
  3. Сепп Е.К., Ланцова В.Б. Миастения. М.: АНО Учебный центр «Невромед-Клиника», 2008.
  4. Щербакова Н.И., Павлова Е.М., Санадзе А.Г. и др. Клинический случай миастенического криза: возможные механизмы развития, особенности клинического течения и тактика ведения. Неврол. журн. 2010; 3: 35–41.
  5. Abramsky O., Tarrab-Hazdai R., Aharonov A., Fuchs S. Immunosuppression of experimental autoimmune myasthenia gravis by hydrocortisone and azathioprine. J. Immunol. 1976; 117: 225–228.
  6. Antonioni G., Bove R., Filippini C., Millefiorini M. Results of open trial of cyclosporine in a group of steroido-dependent myasthenic subjects. J. Clin. Neurol. Nerosurg. 1990; 92: 317–321.
  7. Aoyama K., Umegae N., Takahashi K. et al. A case of myasthenia gravis with an invasive thymoma. J. Rinsho Shinkeigaku. 1998; 38: 465–467.
  8. Barohn R.J., McIntire D., Herbelin L. et al. Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score. Ann. N. Y. Acad. Sci. 1998; 841: 769–772.
  9. Deymeer F., Gungor-Tuncer O., Yilmaz V. et al. Clinical comparison of anti-MuSK- vs anti-AChR-positive and seronegative myasthenia gravis. Neurology 2007; 68: 609–611.
  10. Frey F.J. Cyclosporine in autoimmune diseases. J. Schweiz Med. Wochenschr. 1990; 120: 772–786.
  11. Giraud C., Pourrat O., Badia P. et al. Are long-term plasma exchanges and cyclosporin useful in management of severe chronic respiratory failure due to myasthenia gravis? Ann. Intern. Med. 1997; 148: 504–505.
  12. Goulon M., Elkharrat D., Gajdos P. Treatment of severe myasthenia gravis with cyclosporin. A 12-month open trial. Presse Med. 1989; 18: 341–346.
  13. Hart I.K., Sharshar T., Sathasivam S. Immunosuppressant drugs for myasthenia gravis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2009; 80: 5–6.
  14. Kurokawa T., Nishiyama T., Yamamoto R. et al. Anti-MuSK antibody positive myasthenia gravis with HIV infection successfully treated with cyclosporin: a case report. Rinsho Shinkeigaku 2008; 48: 666–669.
  15. Lavrnic D., Vujic A., Rakocevic-Stojanovic V. et al. Cyclosporine in the treatment of myasthenia gravis. Acta Neurol. Scand. 2005; 111: 247–252.
  16. Lefvert A.K., Matell G. Antibodies against human cholinergic receptor proteins in patients with myasthenia gravis: studies during immunosupressive treatment. Preliminary report Acta Neurol. Scand. 1977; 201: 181–182.
  17. Manna R., Verrecchia E., Fonnesu C. et al. Cyclosporine A: good response for patients affected by autoimmune disorders and HCV infection? Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2009; Suppl 1: 63–69.
  18. Marchiori P.E., De Assis J.L., Scaff M. Failure of treatment of myasthenia gravis by cyclosporin-A: A case report. Arq. Neuropsiquiatr. 1989; 47: 91–93.
  19. Sanders D.B., Siddiqi Z.A. Lessons from two trials of Mycopfenjlate Mofetil in myasthenia gravis. Ann. N. Y. Acad. Sci. 2008; 1132: 249–253.
  20. Sanders D.B., Evoli A. Immunosuppressive therapies in myasthenia gravis. Autoimmunity 2010; 43: 1–8.
  21. Sato A., Katsui T., Honma A. et al. A case of myasthenia gravis treated with cyclosporine and high-dose intravenouse immunoglobulin. J. Nippon Naiaka Gakkai Zasshi. 1996; 85: 279–281.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2013 Shcherbakova N.I., Pavlova E.М., Lantsova V.B., Savitskaya N.G., Pavlov E.V., Retinskaya I.G., Zakutnaya V.N.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».