Трудности ведения пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Резюме

В статье рассмотрены некоторые типичные проблемы лечения и ведения пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией (ГЛД) – тяжелым наследственным заболеванием обмена меди, требующим постоянной медь-элиминирующей терапии. Особого внимания требуют следующие вопросы: выбор комбинированной терапии D-пеницилламином (D-ПАМ) и цинком или монотерапии одним из препаратов; возможность временного ухудшения неврологической симптоматики на фоне приема D-ПАМ у части больных вследствие массивного нарастания свободной меди в сыворотке крови; необходимость специальной психологической поддержки пациентов и их родственников; строгое соблюдение режима с запрещением физических нагрузок и соблюдением специальной диеты. Представлены 2 клинических случая: летальный исход ГЛД, компенсированной на протяжении многих лет, после физической нагрузки во время поездки на море, а также случай инфицированной раны стопы у больной ГЛД с развитием септикопиемии (формирование флегмоны голени и остеомиелита поясничных позвонков) после предшествующей физической нагрузки и нарушения режима питания.

Об авторах

Татьяна Николаевна Проскокова

ФГБОУ ВПО «Дальневосточный государственный медицинский университет»

Автор, ответственный за переписку.
Email: proskokova2011@yandex.ru
Россия, Хабаровск

Надежда В. Вялова

ФГБОУ ВПО «Дальневосточный государственный медицинский университет»

Email: proskokova2011@yandex.ru
Россия, Хабаровск

Наталья Б. Сердюк

ФГБОУ ВПО «Дальневосточный государственный медицинский университет»

Email: proskokova2011@yandex.ru
Россия, Хабаровск

Александр М. Хелимский

ФГБОУ ВПО «Дальневосточный государственный медицинский университет»

Email: proskokova2011@yandex.ru
Россия, Хабаровск

Список литературы

  1. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению (под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина). М.: МЕДпресс-информ, 2002: 495–502.
  2. Rodrigues-Castro K.I., Hevia-Urputia F.J.,Sturniolo G.C. Wilson's disease: a review of what we have learned. World J. Hepatol. 2015; 87: 2859-2870. PMID: 26692151 doi: 10.4254/wjh.v7.i29.2859
  3. Khandpur S., Jain N., Singla S. et al. D-penicillamine induced degenerative dermopathy. Indian J. Dermatol. 2015; 60: 406-409. PMID: 26288416 doi: 10.4103/0019-5154.160498
  4. Chen J.C., Chuang C.H., Wang J.D., Wang C.W. Combination therapy using chelating agent and zinc for Wilson for Wilson disease. J. Med. Biol. Eng. 2015; 35: 697-708. PMID: 26692828 doi: 10.1007/s40846-015-0087-7
  5. Santiago R., Gottrand F., Debray D. et al. Zinc therapy for Wilson disease in children in French pediatric centers. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2015; 61: 613-618. PMID: 26230903 doi: 10.1097/MPG.0000000000000926
  6. Aggarwal A. The pragmatic treatment of Wilson's disease. Mov. Disord. Clin. Practice. 2014: 10 p. DOI: 10. 1002/ mdc3.12003
  7. Bandmann O., Weiss K.H., Kaler S.G. Wilson's disease and other neurological copper disorders. Lancet. Neurol. 2015; 14: 103-113. PMID: 25496901 doi: 10.1016/S1474-4422(14)70190-5
  8. Rosencrantz R., Schilsky M. Wilson disease: pathogenesis and clinical consideration in diagnosis and treatment. Semin. Liver. Dis. 2011; 31: 245-259. PMID: 21901655 doi: 10.1055/s-0031-1286056
  9. Donaldson I., Marsden C.D., Schneider S.A., Bhatia K.P. Marsden’s book of movement disorders. Oxford, 2012: 493-519.
  10. Ranjan A., Kalita J., Kumar V., Misra U.K. MRI and oxidative stress markers in neurological worsening of Wilson disease following penicillamine. Neurotoxicology. 2015; 49: 45-49. PMID: 26004675 doi: 10.1016/j.neuro.2015.05.004
  11. Litwin T., Dziezic K., karlinski M., Chabik G. et al. Early neurological worsening in patients with Wilson's disease. J. Neurol. Sci. 2015; 355: 162-167. PMID: 26071888 doi: 10.1016/j.jns.2015.06.010
  12. Rau A. R., Usha M., Mallya P., Rau A. T. K. Cytopenia and bone marrow dysplasia in a case of Wilson's disease. Indian J. Hematol. Blood Transfus. 2014; 30 (Suppl. 1): 433-436. PMID: 25332639 doi: 10.1007/s12288-014-0456-3

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Proskokova T.N., Vyalova N.V., Serdyuk N.B., Khelimsky A.M., 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».