On the way to optimization approach for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is unique and potentially curable pathology. However, if surgery is not possible in patients with persistent or residual CTEPH after thromboendarterectomy the specific therapy that is usually used in pulmonary arterial hypertension (PAH) can be prescribed. The first drug from the soluble guanylate cyclase promoters known as riociguat was approved in our country for the treatment of patients with inoperable and residual CTEPH in 2014. Riociguat is discussed as the drug of first choice in the Russian recommendations for the diagnosis and treatment of CTEPH 2015. Inhaled iloprost is recommended as 2nd-line permanent treatment in patients with inoperable CTEPH. Endothelin receptor antagonists and phosphodiesterase type 5 inhibitors are the third-line drugs. Common arrangements and standard treatment in case of CTEPH patients do not differ from the treatment approaches in PAH patients. CTEPH patients should take oral anticoagulants for the rest of life to maintain a target INR of 2.5-3.5. Drug of choice is warfarin - vitamin K antagonist. New anticoagulants are not recommended due to absence of statistical significance. Low molecular weight heparins are recommended as an alternative in case of intolerance to warfarin or increased risk of developing bleeding.

About the authors

T. V Martyniuk

Russian Cardiological Scientific-Industrial Complex of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: trukhiniv@mail.ru
д-р мед. наук, рук. лаб. легочной гипертензии отд. гипертонии ИКК им. А.Л.Мясникова ФГБУ РКНПК 121552, Russian Federation, Moscow, ul. 3-ia Cherepkovskaia, d. 15a

S. N Nakonechnikov

Russian Cardiological Scientific-Industrial Complex of the Ministry of Health of the Russian Federation

д-р мед. наук, проф., первый зам. ген. дир. ФГБУ РКНПК 121552, Russian Federation, Moscow, ul. 3-ia Cherepkovskaia, d. 15a

I. E Chazova

Russian Cardiological Scientific-Industrial Complex of the Ministry of Health of the Russian Federation

чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, проф., и.о. ген. дир. ФГБУ РКНПК, рук. отд. гипертонии, дир. ИКК им. А.Л.Мясникова ФГБУ РКНПК 121552, Russian Federation, Moscow, ul. 3-ia Cherepkovskaia, d. 15a

References

  1. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Терапевт. арх. 2014; 9: 4-23.
  2. Kim N.H, Delcroix M, Jenkins D.P et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62 (Suppl): 92-9.
  3. Pengo V, Lensing A.W, Prins M.H et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after pulmonary embolism. N Engl J Med 2004; 350: 2257-64.
  4. Tapson V.F, Humbert M. Incidence and Prevalence of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Proc Am Thorac Soc 2006; 3: 564-7.
  5. Riedel M, Stanek V, Widimsky J et al. Long - term follow - up of patients with pulmonary thromboembolism: late prognosis and evolusion of hemodynamic and respiratory data. Chest 1982; 81: 151-8.
  6. Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): results from an international prospective registry. Circulation 2011; 124: 1973-81.
  7. Galiè N, Hoeper M.M, Humbert M et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37 (1): 67-119.
  8. Мершин К.В., Акчурин Р.С. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. В кн.: Легочная гипертензия. Под ред. И.Е.Чазовой, Т.В.Мартынюк. М.: Практика, 2015; с. 563-602.
  9. Hoeper M.M, Mayer E, Simonneau G, Rubin L.J. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006; 113: 2011-20.
  10. Fedullo P.F, Auger W.R, Kerr K.M et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2001; 345: 1465-72.
  11. Wilkens H, Lang I, Behr J et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): updated recommendations of the Cologne Consensus Conference 2011. Int J Cardiol 2011; 154: S54-60.
  12. Ghofrani H-A, D’Armini A.M, Grimminger F et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-29.
  13. Ghofrani H-A, Hoeper M.M, Halank M et al. Riociguat for chronic Thromboembolic pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension: A phase II study. Eur Respir J 2010; 36: 792-9.
  14. Simonneau G, D’Armini A.M, Ghofrani H-A et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long - term extension study (CHEST- 2). Eur Respir J 2014. doi: 10.1183/09031936.00087114.
  15. Olschewski H, Simonneau G, Galir N et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002; 347 (5): 322-9.
  16. Мершин К.В., Мартынюк Т.В. Место медикаментозной терапии в лечении хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Евразийский кардиол. журн. 2014; 1: 113-8.
  17. Cabrol S, Souza R, Jais X et al. Intravenous epoprostenol in inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Heart Lung Transplant 2007; 26: 357-62.
  18. Skoro-Sajer N, Bonderman D, Wiesbauer F et al. Treprostinil for severe inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thromb Haemost 2007; 5: 483-9.
  19. Reesink H.J, Surie S, Kloek J.J et al. Bosentan as a bridge to pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Thorac Cardiovasc Surg 2009; 139: 85-91.
  20. Bonderman D, Nowotny R, Skoro-Sajer N et al. Bosentan therapy for inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Chest 2005; 128: 2599-603.
  21. Jais X, D’Armini A.M, Jansa P et al. Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in inoperable forms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo - controlled trial. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 2127-34.
  22. Reichenberger F, Voswinckel R, Enke B et al. Long - term treatment with sildenafil in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2007; 30: 922-7.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2016 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».