Pulmonary fibrosis: New horizons and clinical solutions: A review II Expert Council “Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibroses. Real Practice” Symposium Review October 26, 2024, Sochi, Russia

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

This review summarizes key materials from Symposium II of the Expert Council on idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and progressive pulmonary fibrosis, held on October 26, 2024, in Sochi. It highlights recent scientific advances in understanding the pathogenesis of IPF, including genetic factors and the role of fibrosenescence. Discussed are the updated clinical guidelines from the European Respiratory Society (ERS), American Thoracic Society (ATS), Japanese Respiratory Society (JRS), and Asociación Latinoamericana del Thorax (ALAT) (2022) on diagnosis, emphasizing the value of transbronchial lung cryobiopsy and high-resolution computed tomography (HRCT) patterns. Special attention is given to novel therapeutic approaches: antifibrotic drugs (nintedanib, pirfenidone), inhaled formulations, and promising agents in clinical trial phases. Research findings on the prognostic significance of symptoms (cough, crackles) and the efficacy of bioequivalent drugs are reviewed. Data from the Russian IPF patient registry underscore the importance of standardized diagnostics and monitoring. The material includes a clinical case analysis demonstrating long-term pirfenidone therapy. This review is intended for pulmonologists, rheumatologists, and specialists in interstitial lung diseases.

About the authors

Sergey N. Avdeev

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: editor@omnidoctor.ru

D. Sci. (Med.), Prof., Acad. RAS

Russian Federation, Moscow

Svetlana I. Chikina

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: editor@omnidoctor.ru

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Natalia V. Trushenko

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Research Institute of Pulmonology

Email: editor@omnidoctor.ru

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow; Moscow

Mikhail F. Kiniaikin

Pacific State Medical University; Primorsky Territory Clinical Hospital No.1

Email: editor@omnidoctor.ru

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Vladivostok; Vladivostok

References

  1. Chaudhuri N, Spagnolo P, Valenzuela C, et al. Treatment patterns and patient journey in progressive pulmonary fibrosis. Respir Res. 2024;25(1):364. doi: 10.1186/s12931-024-02995-9
  2. Selman M, Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: From common microscopy to single-cell biology and precision medicine. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(9):1074-81. doi: 10.1164/rccm.202309-1573PP
  3. Adegunsoye A, Kropski JA, Behr J, et al. Genetics and genomics of pulmonary fibrosis: Charting the molecular landscape and shaping precision medicine. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(4):401-23. doi: 10.1164/rccm.202401-0238SO
  4. Chikina S, Cherniak A, Merzhoeva Z, et al. Russian Registry of idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical features, treatment management, and outcomes. Life (Basel). 2023;13(2):435. doi: 10.3390/life13020435
  5. Liao YW, Chen YM, Liu MC, et al. Multidisciplinary-derived clinical score for accurate prediction of long-term mortality in fibrotic lung disease patients. Eur J Med Res. 2024;29(1):69. doi: 10.1186/s40001-024-01644-7
  6. Khor YH, Johannson KA, Marcoux V, et al. Epidemiology and prognostic significance of cough in fibrotic interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(8):1035-44. doi: 10.1164/rccm.202311-2101OC
  7. Wu Z, Smith DJF, Yazbeck L, et al. Cough Severity Visual Analog Scale assesses cough burden and predicts survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2024;209(9):1165-7. doi: 10.1164/rccm.202311-2169LE
  8. Fujita K, Kanemitsu Y, Ohkubo H, et al. Productive cough associated with patient-reported outcomes and computed tomography analysis results in idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2024;10(5):00527-2024. doi: 10.1183/23120541.00527-2024
  9. Sgalla G, Simonetti J, Di Bartolomeo A, et al. Reliability of crackles in fibrotic interstitial lung disease. Respir Res. 2024;25(1):352. doi: 10.1186/s12931-024-02979-9
  10. Hozumi H, Miyashita K, Nakatani E, et al. Antifibrotics and mortality in idiopathic pulmonary fibrosis: External validity and avoidance of immortal time bias. Respir Res. 2024;25(1):293. doi: 10.1186/s12931-024-02922-y
  11. Romero Ortiz AD, Jiménez-Rodríguez BM, López-Ramírez C, et al. Antifibrotic treatment adherence, efficacy and outcomes for patients with idiopathic pulmonary fibrosis in Spain. BMJ Open Respir Res. 2024;11(1):e001687. doi: 10.1136/bmjresp-2023-001687
  12. Richeldi L, Azuma A, Cottin V, et al. Design of a phase III, double-blind, randomised, placebo-controlled trial of BI 1015550 in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (FIBRONEER-IPF). BMJ Open Resp Res. 2023;10(1):e001563. doi: 10.1136/bmjresp-2022-001563
  13. Lancaster L, Cottin V, Ramaswamy M, et al. Bexotegrast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis: The INTEGRIS-IPF Study. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210(4):424-34. doi: 10.1164/rccm.202403-0636OC
  14. ERS Congress 2024 – Annual Congress of the European Respiratory Society. Vienna, 2024.
  15. Corte TJ, Behr J, Cottin V, et al. Efficacy and safety of Admilparant, an LPA1 antagonist in pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(2):230-8. doi: 10.1164/rccm.202405-0977OC
  16. Nathan SD, Behr J, Cottin V, et al. Study design and rationale for the TETON-PPF Phase 3, randomized, controlled clinical trial of inhaled treprostinil in the treatment of progressive pulmonary fibrosis. CHEST Pulmonary. 2024;3(2):100124. doi: 10.1016/j.chpulm.2024.100124
  17. Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T, et al. Inhaled Treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease. N Engl J Med. 2021;384(4):325-34. doi: 10.1056/NEJMoa2008470
  18. Nathan SD, Behr J, Cottin V, et al. Study design and rationale for the TETON phase 3, randomised, controlled clinical trials of inhaled treprostinil in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. BMJ Open Respir Res. 2022;9(1):e001310. doi: 10.1136/bmjresp-2022-001310
  19. Wu Z, Spencer LG, Banya W, et al. Morphine for treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis (PACIFY COUGH). Lancet Respir Med. 2024;12(4):273-80. doi: 10.1016/S2213-2600(23)00432-0
  20. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: An official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205:e18-47. doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST
  21. Rajan SK, Cottin V, Dhar R, et al. Progressive pulmonary fibrosis: An expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. doi: 10.1183/13993003.03187-2021
  22. Shigeki M. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: A new concept and indication of Nintedanib. Mod Rheumatol. 2020;31(1):13-9. doi: 10.1080/14397595.2020.1826665
  23. Kuwana M, Azuma A. Nintedanib: New indication for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Mod Rheumatol. 2020;30(2):225-31. doi: 10.1080/14397595.2019.1696505
  24. Behr J, Prasse A, Kreuter M, et al. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): A double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2021;9(5):476-86. doi: 10.1016/S2213-2600(20)30554-3
  25. Solomon JJ, Danoff SK, Woodhead FA, et al. Safety, tolerability, and efficacy of pirfenidone in patients with rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: A randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 2 study. Lancet Respir Med. 2023;11(1):87-96. doi: 10.1016/S2213-2600(22)00260-0
  26. Behr J, Prasse A, Kreuter M, et al. Pirfenidone in patients with progressive fibrotic interstitial lung diseases other than idiopathic pulmonary fibrosis (RELIEF): A double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2021;9(5):476-86. doi: 10.1016/S2213-2600(20)30554-3
  27. Руководство по экспертизе лекарственных средств. М.: Гриф и К, 2014. Т. I [Rukovodstvo po ekspertize lekarstvennykh sredstv. Moscow: Grif i K, 2014. T. I (in Russian)].

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. The path of a patient with ISL in Europe.

Download (323KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Evolution of ILF pathogenesis.

Download (492KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Symptoms and clinical signs of ILF.

Download (89KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Analysis of ROC curves.

Download (153KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Analysis of patients with ILF and non-ILF fibrotic ISL who completed a 100 mm VAS.

Download (151KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Evaluation of the prognosis of survival by severity of cough.

Download (61KB)
Indexing metadata
8. Fig. 7. Assessment of QOL in patients with productive cough.

Download (156KB)
Indexing metadata
9. 8. Frequent auscultation points for detecting crepitation.

Download (84KB)
Indexing metadata
10. Fig. 9. Assessment of survival in IPF.

Download (159KB)
Indexing metadata
11. Fig. 10. Efficacy and safety of nintedanib and pirfenidone.

Download (201KB)
Indexing metadata
12. Fig. 11. The results of the INTEGRIS-IPF study.

Download (300KB)
Indexing metadata
13. Fig. 12. Change in VVC from baseline to week 12 (efficacy for the modified population with the intention to be treated).

Download (76KB)
Indexing metadata
14. Figure 13. The rate of change in the percentage of predicted VVC (ppFVC) over 26 weeks in the ILF cohort for treatment policy (a) and strategy during treatment (b), as well as in the PLF cohort for treatment policy (c) and strategy during treatment (d).

Download (235KB)
Indexing metadata
15. Fig. 14. ATLAS research design.

Download (94KB)
Indexing metadata
16. Fig. 15. Study design based on TETON1 and TETON-2 data

Download (139KB)
Indexing metadata
17. Table 2

Download (52KB)
Indexing metadata
18. Fig. 16. Algorithm of management of patients with ILF.

Download (223KB)
Indexing metadata
19. Fig. 17. Treatment of CF.

Download (91KB)
Indexing metadata
20. Fig. 18. Pirfenidone in case of CST.

Download (369KB)
Indexing metadata
21. Fig. 19. Pirfenidone for treatment against other CST products.

Download (434KB)
Indexing metadata
22. Fig. 20. The structure of the new registry of patients with IPF: etiological factors.

Download (271KB)
Indexing metadata
23. Fig. 21. The structure of the new registry of patients with IPF: comorbidity.

Download (104KB)
Indexing metadata
24. Fig. 22. CT scan of OGK patient X dated 08/28/2020.

Download (173KB)
Indexing metadata
25. Fig. 23. CT scan of OGK patient X from 08.20 in comparison with CT scan of OGK from 04.10.2021.

Download (262KB)
Indexing metadata
26. Fig. 24. CT scan of OGK patient X dated 08.08.2020 compared with CT scan of OGK dated 05.04.2023.

Download (313KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2025 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».