Clinical case of gusher-syndrome in surgery of a congenital isolated malformation of the middle ear

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Gusher syndrome is a rather rare condition complicating surgical interventions on the stapes. It is characterized by profuse effusion of perilymphatic fluid from the vestibule into the lumen of the tympanic cavity during fenestration or removal of the foot plate of the stapes and rapid filling of the volume of the tympanic cavity and the external auditory canal with perilymph. This is due to increased pressure of perilymph fluid in the inner ear cavity in some developmental anomalies. Preoperative diagnosis of gusher syndrome can be difficult when the CT scan does not show any abnormalities in the anatomy of the inner ear canal and inner ear structures. The rarity of this phenomenon greatly complicates the procedure of its study, as well as the development of optimal schemes of therapeutic and diagnostic tactics in a real clinical situation. A clinical case of a combination of congenital isolated middle ear developmental anomaly and gusher syndrome is studied. A patient with suspected otosclerosis underwent stapedoplasty at Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech. During the operation, abundant perilymphorrhea "Gusher" symptom was obtained, as well as thickening of the stapes legs and thin tendon of the stirrup muscle were revealed. The postoperative diagnosis was changed from otosclerosis to congenital isolated anomaly of middle ear development (isolated ankylosis of the stapes), gusher syndrome. The tactics of management of a patient with otosclerosis and isolated middle ear anomaly are similar. CT of temporal bones and virtual CT endoscopy should become the standard of examination of patients before surgical treatment. The use of cartilage and supracartilage is a safe way to stop perilymphorrhea in patients with gusher syndrome.

About the authors

Svetlana V. Astashchenko

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Author for correspondence.
Email: docte@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1863-2279

D. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

Igor А. Anikin

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Email: dr-anikin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2977-2656

D. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

Sergei N. Ilyin

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Email: docte@yandex.ru

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

Oleg I. Goncharov

City Hospital №26

Email: entgoncharov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-3738-4944

otorhinolaryngologist

Russian Federation, Saint Petersburg

Denis D. Kaliapin

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Email: kalyapin92@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-2768-6036

Cand. Sci. (Med.), Res. Assist.

Russian Federation, Saint Petersburg

Ilya M. Dyakov

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Email: ilya.dyakov@mail.ru

otorhinolaryngologist, Res. Assist.

Russian Federation, Saint Petersburg

Anastasiya A. Valkova

Saint-Petersburg Research Institute of Ear, Throat, Nose and Speech

Email: Anastasi.valkova@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0000-8792-9450

Clinical Resident

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Alicandri-Ciufelli M, Molinari G, Rosa MS, et al. Gusher in stapes surgery: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2019;276(9):2363-76. doi: 10.1007/s00405-019-05538-x
  2. Causse J, Causse JB. Eighteen-year report on stapedectomy. I. Problems of stapedial fixation. Clin Otolaryngol Allied Sci. 1980;5(1):49-59. doi: 10.1111/j.1365-2273.1980.tb01626.x
  3. Talbot JM, Wilson DF. Computed tomographic diagnosis of X-linked congenital mixed deafness, fixation of the stapedial footplate, and perilymphatic gusher. Am J Otol. 1994;15(2):177-82.
  4. Schuknecht HF, Reisser C. The morphologic basis for perilymphatic gushers and oozers. Adv Otorhinolaryngol. 1988;39:1-12. doi: 10.1159/000415649
  5. Cassano P, Decandia N, Cassano M, et al. Perilymphatic gusher in stapedectomy: demonstration of a fistula of internal auditory canal. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2003;23(2):116-9.
  6. Glasscock ME 3rd. The stapes gusher. Arch Otolaryngol. 1973;98(2):82-91. doi: 10.1001/archotol.1973.00780020088004
  7. Nance WE, Setleff R, McLeod A, et al. X-linked mixed deafness with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher. Birth Defects Orig Artic Ser. 1971;07(4):64-9.
  8. Causse JB, Causse JR, Wiet RJ, Yoo TJ. Complications of stapedectomies. Am J Otol. 1983;4(4):275-80.
  9. Farrior B. Contraindications to the small hole stapedectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1981;90(6 Pt 1):636-9. doi: 10.1177/000348948109000627
  10. Wolferman A. Cerebrospinal otorrhea, a complication of stapes surgery. Laryngoscope. 1964;74:1368-80. doi: 10.1288/00005537-196410000-00002
  11. Диаб Х., Дайхес Н., Кондратчиков Д., и др. Отоликворея при аномалиях развития внутреннего уха. Врач. 2016;2:30-3 [Diab Kh, Daikhes N, Kondratchikov D, et al. Cerebrospinal fluid otorrhea in patients with inner ear malformations. Vrach. 2016;2:30-3 (in Russian)].
  12. Johnson J, Lalwani AK. Sensorineural and conductive hearing loss associated with lateral semicircular canal malformation. Laryngoscope. 2000;110(10 Pt 1):1673-9. doi: 10.1097/00005537-200010000-00019
  13. Астащенко С.В., Кузовков В.Е., Ильин С.Н., и др. Кохлеарная форма отосклероза: диагностика и тактика хирургического лечения. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;39(II):52-5 [Astashchenko SV, Kuzovkov VE, Ilyin SN, et al. Cochlear otosclerosis: diagnostics and surgical tactics. RMJ. Medical Review. 2019;9(II):52-5 (in Russian)].
  14. Swartz JD, Harnsberger HR. Imaging of the temporal bone. 3rd edition. New York: Thieme, 1998.
  15. Kumar G, Castillo M, Buchman CA. X-linked stapes gusher: CT findings in one patient. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(6):1130-2.
  16. Зеликович Е.И. Лучевая диагностика. Глава 36. Детская оториноларингология: руководство для врачей: в 2 т. Под ред. М.Р. Богомильского, В.Р. Чистяковой. М.: Медицина, 2005. Т. 2 [Zelikovich EI. Luchevaia diagnostika. Glava 36. Detskaia otorinolaringologiia: rukovodstvo dlia vrachei: v 2 t. Pod red. M.R. Bogomil'skogo, V.R. Chistiakovoi. Moscow: Meditsina, 2005. T. 2 (in Russian)].
  17. Пальчун В.Т., Лучихин Л.А., Магомедов М.М., Зеликович Е.И. Обследование оториноларингологического больного. М.: ЛИТТЕРРА, 2012 [Pal'chun VT, Luchikhin LA, Magomedov MM, Zelikovich EI. Obsledovanie otorinolaringologicheskogo bol'nogo. Moscow: LITTERRA, 2012 (in Russian)].
  18. Зеликович Е.И., Торопчина Л.В., Куриленкова А.Г., Куриленков Г.В. КТ височных костей в диагностике врожденной ликворно-перилимфатической фистулы, или gusher-синдрома (клиническое наблюдение). Медицинская визуализация. 2016;(3):80-4 [Zelikovich EI, Toropchina LV, Kurilenkova AG, Kurilenkov GV. CT Scan of the Temporal Bone in the Diagnosis of Congenital CSF-Fistula or Perilymphatic Gusher Syndrome. Clinical Case Observation. Medical Visualization. 2016;(3):80-4 (in Russian)].
  19. Аникин И.А., Астащенко С.В., Комаров М.В., и др. Оптимизация предоперационной верификации изолированных аномалий среднего уха при помощи виртуальной КТ-эндоскопии. Российская оториноларингология. 2020;19(6):16-22 [Anikin IA, Astashchenko SV, Komarov MV, Il’in SN, et al. Optimization of preoperative verification of isolated middle ear abnormalities using virtual ct endoscopy. Rossiiskaya otorinolaringologiya. 2020;19(6):16-22 (in Russian)]. doi: 10.18692/1810-4800-2020-6-16-2219
  20. Русецкий Ю.Ю., Латышева Е.Н., Лопатин А.С., Бодрова И.В. Использование функциональной мультиспиральной компьютерной томографии для дифференциальной диагностики отосклероза и врожденной аномалии внутреннего и среднего уха (клинический пример). Вестник оториноларингологии. 2012;77(2):76-8 [Rusetskiĭ IuIu, Latysheva EN, Lopatin AS, Bodrova IV. The use of functional multispiral computed tomography for differential diagnostics of otosclerosis and congenital malformation of the internal and middle ear (A case report). Vestn Otorinolaringol. 2012;77(2):76-8 (in Russian)].

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Tonal threshold audiometry. On the left is a mixed form of hearing loss of the 2nd degree, the presence of a Carhart tooth at a frequency of 2000 Hz, on the right is conductive hearing loss 1st degree. Date of the event: 03/10/2023.

Download (132KB)
3. Fig. 2. Normal structures of the left VC are visualized on MSCT sections : a - normal dimensions and absence of defects in the bone wall of the middle and apical whorls of the cochlea; b – normal dimensions and absence of defects in the wall of the cochlea conduit and the basal whorl of the cochlea; c - normal dimensions of the vestibule plumbing; d – normal dimensions and absence of defects in the bone capsule of the vestibule.

Download (145KB)
4. Fig. 3. Normal structures of the VU and SU are visualized on sections of the MSCT of the left VC : a - normal dimensions and absence of defects in the bone capsule of the sagittal semicircular canal; b – normal dimensions and absence of defects in the bone capsule of the lateral semicircular canal; c – normal dimensions and absence of defects in the bone capsule of the frontal semicircular canal; d – normal dimensions and absence of defects in the wall of the VSP.

Download (139KB)
5. Fig. 4. Virtual CT endoscopy of BP. The normal configuration of the SC circuit is visualized.

Download (150KB)
6. Fig. 5. Intraoperative otomicroscopy: left BP. Thinned long leg Anvils and tendons SEE The front and rear stirrup legs are thickened. The superstructures of the stirrup are immobile.

Download (40KB)
7. Fig. 6. Intraoperative otomicroscopy: left BP. The tendon of the CM is crossed, the superstructures of the stirrup are removed. A stationary gray PPP is visualized . The annular ligament does not contour.

Download (39KB)
8. Fig. 7. Intraoperative otomicroscopy: left BP. After perforation of the PPP, abundant perilous trout - gusher syndrome was detected.

Download (38KB)
9. Figure 8. Intraoperative otomicroscopy: left BP. The stage of tamponade of the niche of the vestibule window with cartilage and fragments of autochondria.

Download (33KB)
10. Fig. 9. Tonal threshold audiometry on the 13th day after surgery. The absence of negative dynamics in comparison with the preoperative audiogram, the absence of a Carhart wave at a frequency of 2000 Hz.

Download (132KB)

Copyright (c) 2024 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».