Lymphangioleiomyomatosis of the lungs: features of the clinical picture, diagnosis and treatment. Case report

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

The article highlights the main issues of etiology, pathogenesis, clinical picture, diagnosis and treatment of patients with lymphangioleiomyomatosis. The clinical observation presents the features of the condition, the rate of progression, diagnostic approaches and management programs for a patient with a rare cystic lung pathology.

About the authors

Galina L. Ignatova

South Ural State Medical University

Email: iglign@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0877-6554

D. Sci. (Med.), Prof.

Russian Federation, Chelyabinsk

Elena V. Blinova

South Ural State Medical University

Author for correspondence.
Email: blinel@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2507-5941

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Chelyabinsk

Mariia S. Bel'sner

South Ural State Medical University

Email: mariika_04@mail.ru

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Chelyabinsk

References

  1. Meraj R, Wikenheiser-Brokamp KA, Young LR, McCormack FX. Lymphangioleiomyomatosis: new concepts in pathogenesis, diagnosis, and treatment. Semin Respir Crit Care Med. 2012;33(5):486-947. doi: 10.1055/s-0032-1325159
  2. Ando K, Tobino K, Kurihara M, et al. Quantitative CT analysis of small pulmonary vessels in lymphangioleiomyomatosis. Eur J Radiol. 2012;81(12):3925-30. doi: 10.1016/j.ejrad.2012.05.033
  3. Seibert D, Hong CH, Takeuchi F, et al. Recognition of tuberous sclerosis in adult women: delauyed presentation with life-treatening consequences. Ann Intern Med. 2011;154(12):806-13,W-294. doi: 10.7326/0003-4819-154-12-201106210-00008
  4. Zhang X, Travis WD. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Arch Pathol Lab Med. 2010;134(12):1823-8. doi: 10.5858/2009-0576-RS.1
  5. Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, et al. Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2010;35(26):14-26. doi: 10.1183/09031936.00076209
  6. Harari S, Torre O, Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: what do we know and what are we looking for? Eur Respir J. 2011;20(119):34-44. doi: 10.1183/09059180.00011010
  7. Cordier JF, Johnson SR. Multiple cystic lung diseases. Eur Respir Monogr. 2011;54:46-83.
  8. McCormack FX, Inoue Y, Moss J, et al. Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med. 2011;364:1595-606. doi: 10.1056/NEJMoa1100391
  9. Kpodonu J, Massad MG, Chaer RA, et al. The US experience with lung transplantation for pulmonary lymphangioleiomyomatosis. J Heart Lung Transplant. 2005; 24(9):1247-53. doi: 10.1016/j.healun.2004.09.013

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1

Download (287KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2022 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».