Os odontoideum of C2 vertebra: Aspects of epidemiology, etiopathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. Literature review

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

We present a literature review devoted to the study of a craniovertebral malformation such as the «os odontoideum of C2 vertebra». This is a rare anomaly that often results in atlantoaxial instability and, as a consequence, a wide range of clinical manifestations. The review is analytic and was conducted using medical literature databases and search resources, namely, PubMed (MEDLINE), Google Scholar, and eLibrary. The review focused on the definition of os odontoideum and its epidemiology, including the structure of craniovertebral junction pathologies. Features of the embryonic development of the craniovertebral junction, which are important in terms of the notion of the theories of the origin of os odontoideum, are described. The anatomical variants of the os odontoideum are presented, and a wide range of clinical manifestations of this pathological condition and approaches to its diagnosis are described.

About the authors

Vladislav A. Sharov

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Author for correspondence.
Email: sharov.vlad397@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-0801-0639
SPIN-code: 8062-9216

traumatologist-orthopedist

Russian Federation, 10, st. Priorova, 127299 Moscow

Alexander A. Kuleshov

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: cito-spine@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9526-8274
SPIN-code: 7052-0220

MD, Dr. Sci. (Med.), traumatologist-orthopedist, department head

Russian Federation, 10 Priorova str., Moscow 127299

A. N Shkarubo

Burdenko National Scientific and Practical Center for Neurosurgery

Email: Ashkarubo@nsi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3445-3115
SPIN-code: 3420-3394

MD, Dr. Sci. (Med.), leading researcher, neurosurgeon

Russian Federation, 10 Priorova Str., 127299, Moscow

Marchel S. Vetrile

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: vetrilams@cito-priorov.ru
ORCID iD: 0000-0001-6689-5220
SPIN-code: 9690-5117

MD, Cand. Sci. (Med.), traumatologist-orthopedist

Russian Federation, 10 Priorova str., Moscow, 127299

Igor N. Lisyansky

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: lisigornik@list.ru
ORCID iD: 0000-0002-2479-4381
SPIN-code: 9845-1251

MD, Cand. Sci. (Med.), traumatologist-orthopedist

Russian Federation, 10, st. Priorova, 127299 Moscow

Sergey N. Makarov

Priorov National Medical Research Center of Traumatology and Orthopedics

Email: moscow.makarov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0406-1997
SPIN-code: 2767-2429

MD, Cand. Sci. (Med.), traumatologist-orthopedist

Russian Federation, 10, st. Priorova, 127299 Moscow

References

  1. Vetrile ST, Kolesov SV. Anomalii razvitiya i displazii verkhne-sheinogo otdela pozvonochnika (klinika, diagnostika i lechenie). N.N. Priorov Journal of Traumatology and Orthopedics. 1997;1:62–67. (In Russ).
  2. Greenberg AD. Atlanto-axial dislocations. Brain. 1968;91(4):655–684. doi: 10.1093/brain/91.4.655
  3. Arvin B, Fournier-Gosselin MP, Fehlings MG. Os odontoideum: etiology and surgical management. Neurosurgery. 2010;66(3 Suppl):22–31. doi: 10.1227/01.NEU.0000366113.15248.07
  4. Klimo P Jr, Kan P, Rao G, et al. Os odontoideum: presentation, diagnosis, and treatment in a series of 78 patients. J Neurosurg Spine. 2008;9(4):332–242. doi: 10.3171/SPI.2008.9.10.332
  5. Visocchi M, Di Rocco C. Os odontoideum syndrome: pathogenesis, clinical patterns and indication for surgical strategies in childhood. Adv Tech Stand Neurosurg. 2014;40:273–293. doi: 10.1007/978-3-319-01065-6_9
  6. Sergeenko OM, Dyachkov KA, Ryabykh SO, et al. Atlantoaxial dislocation due to os odontoideum in patients with Down’s syndrome: literature review and case reports. Childs Nerv Syst. 2020;36(1):19–26. doi: 10.1007/s00381-019-04401-y
  7. Klimo P Jr, Coon V, Brockmeyer D. Incidental os odontoideum: current management strategies. Neurosurg Focus. 2011;31(6):E10. doi: 10.3171/2011.9.FOCUS11227
  8. Rowland LP, Shapiro JH, Jacobson HG. Neurological syndromes associated with congenital absence of the odontoid process. AMA Arch Neurol Psychiatry. 1958;80(3):286–291. doi: 10.1001/archneurpsyc.1958.02340090022002
  9. Gubin AV, Ulrikh EV. Syndrome approach to the treatment of in children with cervical spine abnormalities. Spine surgery. 2010;3:014–019. (In Russ). doi: 10.14531/ss2010.3.14-19
  10. Gubin AV, Ulrikh EV, Mushkin AYu, et al. Emergency vertebrology: cervical spine in children. Spine surgery. 2013;3:081–091. (In Russ). doi: 10.14531/ss2013.3.81-91
  11. Hvistendahl MA, Høy K. Untreated os odontoideum may cause tetraplegia. Ugeskr Laeger. 2020;182(8):V05190319. (In Danish).
  12. Ryabykh SO, Ochirova PV, Gubin AV, et al. The vertebral syndrome in various types of mucopolysaccharidosis: clinical features and treatment. Spine Surgery. 2019;16(2):81–92. (In Russ). doi: 10.14531/ss2019.2.81-91
  13. Brecknell JE, Malham GM. Os odontoideum: report of three cases. J Clin Neurosci. 2008;15(3):295–301. doi: 10.1016/j.jocn.2006.07.022
  14. de Carvalho M, Swash M. Neurologic complications of craniovertebral dislocation. Handb Clin Neurol. 2014;119:435–448. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00028-X
  15. Moon E, Lee S, Chong S, Park JH. Atlantoaxial instability treated with free-hand C1–C2 fusion in a child with Morquio syndrome. Childs Nerv Syst. 2020;36(8):1785–1789. doi: 10.1007/s00381-020-04561-2
  16. Spitzer R, Rabinowitch JY, Wybar KC. A Study of the Abnormalities of the Skull, Teeth and Lenses in Mongolism. Can Med Assoc J. 1961;84(11):567–572.
  17. French HG, Burke SW, Roberts JM, et al. Upper cervical ossicles in Down syndrome. J Pediatr Orthop. 1987;7(1):69–71. doi: 10.1097/01241398-198701000-00014
  18. Taggard DA, Menezes AH, Ryken TC. Treatment of Down syndrome-associated craniovertebral junction abnormalities. J Neurosurg. 2000;93(2 Suppl):205–213. doi: 10.3171/spi.2000.93.2.0205
  19. Cros T, Linares R, Castro A, Mansilla F. A radiological study of the cervical alterations in Down syndrome. New findings on computerized tomography and three dimensional reconstructions. Rev Neurol. 2000;30(12):1101–1117. (In Spanish).
  20. Menezes AH. Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 2008;24(10):1109–1122. doi: 10.1007/s00381-008-0600-1
  21. Martich V, Ben-Ami T, Yousefzadeh DK, Roizen NJ. Hypoplastic posterior arch of C-1 in children with Down syndrome: a double jeopardy. Radiology. 1992;183(1):125–128. doi: 10.1148/radiology.183.1.1532260
  22. Menezes AH. Decision making. Childs Nerv Syst. 2008;24(10):1147–1153. doi: 10.1007/s00381-008-0604-x
  23. Zarantonello P, Spinnato P, Vommaro F, et al. Imaging Findings in an Early Symptomatic Dystopic Os Odontoideum. Can J Neurol Sci. 2021;48(4):565–566. doi: 10.1017/cjn.2020.223
  24. Menezes AH. Congenital and acquired abnormalities of the craniovertebral junction. In: Youmans J, editor. Neurological Surgery. 4th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders Publishers; 1995. P. 1035–1089.
  25. Kuleshov AA, Shkarubo AN, Eskin NA, et al. Options for surgical treatment of chronic C2 odontoid fractures. Spine Surgery. 2019;16(1):16–24. (In Russ). doi: 10.14531/ss2019.1.16-24
  26. Vetrile ST, Kolesov SV. Kraniovertebral’naya patologiya. Moscow: Meditsina; 2007. (In Russ).
  27. Currarino G. Segmentation defect in the midodontoid process and its possible relationship to the congenital type of os odontoideum. Pediatr Radiol. 2002;32(1):34–40. doi: 10.1007/s00247-001-0579-1
  28. Flemming C, Hodson CJ. Os odontoideum; a congenital abnormality of the axis; case report. J Bone Joint Surg Br. 1955;37-B(4):622–623. doi: 10.1302/0301-620X.37B4.622
  29. McManners T. Odontoid hypoplasia. Br J Radiol. 1983;56(672):907–910. doi: 10.1259/0007-1285-56-672-907
  30. Shapiro R, Youngberg AS, Rothman SL. The differential diagnosis of traumatic lesions of the occipito-atlanto-axial segment. Radiol Clin North Am. 1973;11(3):505–526.
  31. Hedequist DJ, Mo AZ. Os Odontoideum in Children. J Am Acad Orthop Surg. 2020;28(3):e100–e107. doi: 10.5435/JAAOS-D-18-00637
  32. Nader-Sepahi A, Casey AT, Hayward R, et al. Symptomatic atlantoaxial instability in Down syndrome. J Neurosurg. 2005;103(3 Suppl):231–237. doi: 10.3171/ped.2005.103.3.0231
  33. Wolff J. The law of bone remodeling. Transl. by P. Maquet and R. Furlong. Berlin: Springer; 1986.
  34. Kirlew KA, Hathout GM, Reiter SD, Gold RH. Os odontoideum in identical twins: perspectives on etiology. Skeletal Radiol. 1993;22(7):525–527. doi: 10.1007/BF00209102
  35. Morgan MK, Onofrio BM, Bender CE. Familial os odontoideum. Case report. J Neurosurg. 1989;70(4):636–639. doi: 10.3171/jns.1989.70.4.0636
  36. Verska JM, Anderson PA. Os odontoideum. A case report of one identical twin. Spine (Phila Pa 1976). 1997;22(6):706–709. doi: 10.1097/00007632-199703150-00026
  37. Chutkan NB, King AG, Harris MB. Odontoid Fractures: Evaluation and Management. J Am Acad Orthop Surg. 1997;5(4):199–204. doi: 10.5435/00124635-199707000-00003
  38. Crockard HA, Stevens JM. Craniovertebral junction anomalies in inherited disorders: part of the syndrome or caused by the disorder? Eur J Pediatr. 1995;154(7):504–512. doi: 10.1007/BF02074823
  39. Fielding JW, Griffin PP. Os odontoideum: an acquired lesion. J Bone Joint Surg Am. 1974;56(1):187–190.
  40. Durov MF, Yukhanova ON. O prichine i mekhanizme vozniknoveniya zubovidnoi kosti. Ortopediya, travmatologiya i protezirovanie 1986;6:40–41. (In Russ).
  41. Fielding JW, Hensinger RN, Hawkins RJ. Os Odontoideum. J Bone Joint Surg Am. 1980;62(3):376–383.
  42. David KM, Crockard A. Early development of the craniovertebral junction and cervical spine. In: Crockard A, Hayward R, Hoff JT, editors. Neurosurgery: the Scientific Basis of Clinical Practice. 2nd ed. Oxford: Blackwell Scientific; 2000. P. 74–86.
  43. Carfì A, Liperoti R, Fusco D, et al. Bone mineral density in adults with Down syndrome. Osteoporos Int. 2017;28(10):2929–2934. doi: 10.1007/s00198-017-4133-x
  44. McKelvey KD, Fowler TW, Akel NS, et al. Low bone turnover and low bone density in a cohort of adults with Down syndrome. Osteoporos Int. 2013;24(4):1333–1338. doi: 10.1007/s00198-012-2109-4
  45. Caird MS, Wills BP, Dormans JP. Down syndrome in children: the role of the orthopaedic surgeon. J Am Acad Orthop Surg. 2006;14(11):610–619. doi: 10.5435/00124635-200610000-00003
  46. Helenius IJ, Bauer JM, Verhofste B, et al. Os Odontoideum in Children: Treatment Outcomes and Neurological Risk Factors. J Bone Joint Surg Am. 2019;101(19):1750–1760. doi: 10.2106/JBJS.19.00314
  47. Shaffrey CI, Chenelle AG, Abel MF, et al. Anatomy and physiology of congenital spinal lesions. In: Benzel EC, editor. Spine Surgery: Techniques, Complication Avoidance, and Management. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2005. P. 61–68.
  48. Pavlova OM, Ryabykh SO, Burtsev AV, Gubin AV. Clinical and radiological features of atlantoaxial dislocations associated with congenital malformations of the craniovertebral junction. Spine Surgery. 2018;15(1):32–41. (In Russ). doi: 10.14531/ss2018.1.32-41
  49. Lutsik AA, Ratkin IK, Nikitin MN. Kraniovertebral’nye povrezhdeniya i zabolevaniya: monografiya. Novosibirsk: Izdatel’; 1998. (In Russ).
  50. McGoldrick JM, Marx JA. Traumatic central cord syndrome in a patient with Os odontoideum. Ann Emerg Med. 1989;18(12):1358–1361. doi: 10.1016/s0196-0644(89)80276-8
  51. Raj A, Srivastava SK, Marathe N, et al. Dystopic Os Odontoideum Causing Cervical Myelopathy: A Rare Case Report and Review of Literature. Asian J Neurosurg. 2020;15(1):236–240. doi: 10.4103/ajns.AJNS_35_19
  52. Shirasaki N, Okada K, Oka S, et al. Os odontoideum with posterior atlantoaxial instability. Spine (Phila Pa 1976). 1991;16(7):706–715. doi: 10.1097/00007632-199107000-00003
  53. Lutsik AA, Peganov AI, Kazantsev VV, Ratkin IK. Vertebrobasilar insufficiency due to osseous abnormalities of the craniovertebral junction. Spine Surgery. 2016;13(4):49–55. (In Russ). doi: 10.14531/ss2016.4.49-55
  54. Buntting CS, Dower A, Seghol H, Kohan S. Os odontoideum: a rare cause of syncope. BMJ Case Rep. 2019;12(11):e230945. doi: 10.1136/bcr-2019-230945
  55. Locke GR, Gardner JI, Van Epps EF. Atlas-dens interval (ADI) in children: a survey based on 200 normal cervical spines. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1966;97(1):135–140. doi: 10.2214/ajr.97.1.135
  56. Fielding JW, Cochran Gv, Lawsing JF 3rd, Hohl M. Tears of the transverse ligament of the atlas. A clinical and biomechanical study. J Bone Joint Surg Am. 1974;56(8):1683–1691.
  57. Goel A, Shah A, Rajan S. Vertical mobile and reducible atlantoaxial dislocation. Clinical article. J Neurosurg Spine. 2009;11(1):9–14. doi: 10.3171/2009.3.SPINE08927
  58. McKay SD, Al-Omari A, Tomlinson LA, Dormans JP. Review of cervical spine anomalies in genetic syndromes. Spine (Phila Pa 1976). 2012;37(5):E269–E277. doi: 10.1097/BRS.0b013e31823b3ded
  59. Menezes AH, VanGilder JC, Graf CJ, McDonnell DE. Craniocervical abnormalities. A comprehensive surgical approach. J Neurosurg. 1980;53(4):444–455. doi: 10.3171/jns.1980.53.4.0444
  60. Pizzutillo PD, Herman MJ. Cervical spine issues in Down syndrome. J Pediatr Orthop. 2005;25(2):253–259. doi: 10.1097/01.bpo.0000154227.77609.90
  61. Khusainov NO, Vissarionov SV, Kokushin DN. Craniocervical instability in children with Down’s syndrome. Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2016;4(3):71–77. (In Russ). doi: 10.17816/PTORS4371-77
  62. Nakamura N, Inaba Y, Oba M, et al. Novel 2 Radiographical Measurements for Atlantoaxial Instability in Children with Down Syndrome. Spine (Phila Pa 1976). 2014;39(26):E1566–E1574. doi: 10.1097/brs.0000000000000625
  63. Kuleshov AA, Shkarubo AN, Gromov IS, et al. Surgical treatment for nontumorous diseases of craniovertebral region. N.N. Priorov Journal of Traumatology and Orthopedics. 2018;25(1):36–41. (In Russ). doi: 10.17816/vto201825136-41
  64. White KS, Ball WS, Prenger EC, et al. Evaluation of the craniocervical junction in Down syndrome: correlation of measurements obtained with radiography and MR imaging. Radiology. 1993;186(2):377–382. doi: 10.1148/radiology.186.2.8421738
  65. D’Urso PS, Williamson OD, Thompson RG. Biomodeling as an aid to spinal instrumentation. Spine (Phila Pa 1976). 2005;30(24):2841–2845. doi: 10.1097/01.brs.0000190886.56895.3d
  66. Dlouhy BJ, Policeni BA, Menezes AH. Reduction of atlantoaxial dislocation prevented by pathological position of the transverse ligament in fixed, irreducible os odontoideum: operative illustrations and radiographic correlates in 41 patients. J Neurosurg Spine. 2017;27(1):20–28. doi: 10.3171/2016.11.SPINE16733.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. CT of CVJ of a patient with os odontoideum.

Download (37KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Sclerotomes involved in the formation of the atlantoaxial complex [20].

Download (55KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Anatomical variants of the os odontoideum: orthotopic and dystopic [31].

Download (137KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4, 5. Functional radiography of the CVJ in a patient with atlantoaxial instability on the background of the os odontoideum [31].

Download (71KB)
Indexing metadata
6. Fig. 6. Power index and Wiesel/Rothman method.

Download (72KB)
Indexing metadata
7. Fig. 7. Nakamura method.

Download (158KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2023 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».