Эндогенный гепариноподобный синдром у пациентки после внутриутробной коррекции spina bifida плода

Обложка
  • Авторы: Безнощенко О.С.1, Острик К.А.1, Силаев Б.В.1, Шмаков Р.Г.2, Пырегов А.В.3
  • Учреждения:
    1. ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    2. ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии имени академика В.И. Краснопольского»
    3. ГБУЗ МО «Московский областной перинатальный центр»
  • Выпуск: № 10 (2024)
  • Страницы: 184-190
  • Раздел: Заметки из практики
  • URL: https://ogarev-online.ru/0300-9092/article/view/270951
  • DOI: https://doi.org/10.18565/aig.2024.104
  • ID: 270951

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Актуальность: Эндогенный гепариноподобный синдром (ГПС) в акушерстве – редкое осложнение, с которым мало знакомы большинство практикующих врачей. Роль эндогенных гепаринов выполняют циркулирующие в кровотоке гликозаминогликаны (ГАГ), в большинстве случаев эндотелиального происхождения. Развитие ГПС ассоциировано с заболеваниями печени, системным воспалительным ответом, инфекционными заболеваниями. Частота ГПС варьирует в зависимости от патологии, например, при травме составляет 5%, при трансплантации печени может достигать 100%. Частота ГПС в акушерстве не установлена. Сложность коррекции геморрагического синдрома, ассоциированного с ГПС, заключается в отсутствии единого подхода к терапии.

Описание: В статье впервые описано клиническое наблюдение развития ГПС у беременной женщины после внутриутробной коррекции spina bifida плода открытым доступом. Методом тромбоэластометрии был обнаружен ГПС тяжелой степени (соотношение CTINTEM /CTHEPTEM >2). Лабораторные параметры (АЧТВ, ТВ) отражали гипокоагуляцию, обусловленную наличием в крови ГАГ.

Заключение: Мониторинг системы гемостаза в периоперационном периоде у пациенток акушерского профиля позволит своевременно распознать ГПС и уменьшить количество кровотечений, обусловленных наличием эндогенных ГАГ. Дальнейшего изучения требуют вопросы диагностики и терапии ГПС.

Об авторах

Ольга Сергеевна Безнощенко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: o_beznoshchenko@oparina4.ru
ORCID iD: 0000-0003-4645-8976

к.м.н., н.с. института анестезиологии-реаниматологии и трансфузиологии, врач клинической лабораторной диагностики отделения анестезиологии-реанимации

Россия, Москва

Кирилл Анатольевич Острик

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: k_ostrik@oparina4.ru
ORCID iD: 0009-0005-6064-665X

врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии-реанимации

Россия, Москва

Борислав Владимирович Силаев

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: b_silaev@oparina4.ru
ORCID iD: 0000-0002-9698-3915

к.м.н, заведующий отделением анестезиологии-реанимации, директор Института анестезиологии-реаниматологии и трансфузиологии

Россия, Москва

Роман Георгиевич Шмаков

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии имени академика В.И. Краснопольского»

Email: mdshmakov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2206-1002

д.м.н., профессор РАН, директор; главный внештатный специалист по акушерству МЗ РФ

Россия, Москва

Алексей Викторович Пырегов

ГБУЗ МО «Московский областной перинатальный центр»

Email: pyregov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8382-9671

д.м.н., профессор, заместитель главного врача по анестезиологии и реанимации; главный внештатный специалист МЗ МО по анестезиологии-реаниматологии в акушерстве

Россия, Балашиха

Список литературы

  1. Морозов С.Л., Полякова О.В., Яновская Н.В., Зверева А.В., Длин В.В. Spina Bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации. Практическая медицина. 2020; 18(3): 32-7. [Morozov S.L., Polyakova O.V., Yanovskaya N.V., Zvereva A.V., Dlin V.V. Spina Bifida. Modern approaches and opportunities for diagnosis, treatment and rehabilitation. Practical Medicine. 2020; 18(3): 32-7. (in Russian)]. https:// dx.doi.org/10.32000/2072-1757-2020-3-32-37.
  2. Copp A.J., Adzick N.S., Chitty L.S. Fletcher J.M., Holmbeck G.N., Shaw G.M. Spina Bifida. Nat. Rev. Dis. Primers. 2015; 1: 15007. https://dx.doi.org/10.1038/NRDP.2015.7.
  3. Sacco A., Ushakov F., Thompson D., Peebles D., Pandya P., De Coppi P. et al. Fetal surgery for open spina bifida. Obstet. Gynaecol. 2019; 21(4): 271-82. https:// dx.doi.org/10.1111/tog.12603.
  4. Adzick N.S., Thom E.A., Spong C.Y., Brock J.W., Burrows P.K., Johnson M.P. et al.; MOMS Investigators. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N. Engl. J. Med. 2011; 364(11): 993-1004. https:// dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1014379.
  5. Буланов А.Ю., Яцков К.В., Шулутко Е.М., Глухова Т.Е., Адрейченко С.А. Эндогенный гепариноподобный синдром: анализ клинических наблюдений. Анестезиология и реаниматология. 2012; 3: 51-4. [Bulanov A.Yu., Yatskov K.V., Shulutko E.M., Glukhova T.E., Andreychenko S.A. Endogenous heparin-like syndrome: clinical observations analysis. Russian Journal of Anesthesiology and Reanimatology. 2012; (3): 51-4. (in Russian)].
  6. Schött U. Solomon C., Fries D., Bentzer P. The endothelial glycocalyx and its disruption, protection and regeneration: A narrative review. Scand. J. Trauma. Resusc. Emerg. Med. 2016; 24(1): 1-8. https://dx.doi.org/10.1186/ S13049-016-0239-y/tables/2.
  7. Villalba N., Baby S., Yuan S. The endothelial glycocalyx as a double-edged sword in microvascular homeostasis and pathogenesis. Front. Cell Dev. Biol. 2021; 9: 1-14. https://dx.doi.org/10.3389/fcell.2021.711003.
  8. Giri T.K., Tollefsen D.M. Placental dermatan sulfate: isolation, anticoagulant activity, and association with heparin cofactor II. Blood. 2006; 107(7): 2753-8. https://dx.doi.org/10.1182/blood-2005-09-3755.
  9. Yu Y., Bruzdoski V., Kostousov K., Hensch V., Hui L., Siddiqui Sh. et al. Structural characterization of a clinically described heparin-like substance in plasma causing bleeding. Carbohydr. Polym. 2020; 244: 116443. https:// dx.doi.org/10.1016/j.carbpol.2020.116443.
  10. Patterson E.K., Cepinskas G., Fraser D.D. Endothelial glycocalyx degradation in critical illness and injury. Front. Med. 2022; 9: 898592. https:// dx.doi.org/10.3389/fmed.2022.898592.
  11. Senzolo M., Cholongitas E., Thalheimer U., Riddell A., Agarwal S., Mallett S. et al. Heparin-like effect in liver disease and liver transplantation. Clin. Liver Dis. 2009; 13(1): 43-53. https://dx.doi.org/10.1016/j.cld.2008.09.004.
  12. Wang S., Chao Q., Zhicheng L., Ting X., Chunyan Y. Endogenous Heparin-like substances may cause coagulopathy in a patient with severe postpartum hemorrhage. Transfus. Med. Hemotherapy. 2020; 47(40): 337-43. https://dx.doi.org/10.1159/000504610.
  13. Yan T., Fei H., Changfu J., Dong L., Weng C.-F. Manifestation of high endogenous heparinization in postpartum hemorrhage patient using thromboelastography: new avenue of coagulopathy monitoring. Arch. Clin. Med. 2023; 07(01): 82-8. https://dx.doi.org/10.26502/acmcr.96550578.
  14. Ferschl M., Ball R., Lee H., Rollins M. Anesthesia for in utero repair of myelomeningocele. Anesthesiology. 2013; 118(5): 1211-23. https:// dx.doi.org/10.1097/aln.0b013e31828ea597.
  15. Senzolo M., Coppell J., Cholongitas E., Riddell A., Triantos C. K., Perry D. et al. The effects of glycosaminoglycans on coagulation: a thromboelastographic study. Blood Coagul. Fibrinolysis. 2007; 8(3): 227-36. https://dx.doi.org/10.1097/mbc.0b013e328010bd3d.
  16. Yassen K.A., Refaat E.K., Helal S.M., Metwally A.A., Youssef S.D., Görlinger K. Detection and quantification of perioperative heparin-like effects by rotational thromboelastometry in living-donor liver transplant recipients: a prospective observational study. J. Anaesthesiol. 2023; 39(2): 285-91. https:// dx.doi.org/10.4103/joacp.joacp_521_21.
  17. Руководство по эксплуатации тромбоэластометра ROTEM Delta. Tem Innovations GmbH. Germany. 2016: 1-265. [ROTEM Delta Thromboelastometer Operating Manual. Tem Innovations GmbH. Germany. 2016: 1-265. (in Russian)].
  18. Görlinger K., Dirkmann D., Hanke A. Rotational thromboelastometry (ROTEM®). In: Trauma Induced Coagulopathy. 2016: 267-98. https:// dx.doi.org/10.1007/978-3-319-28308-1_18.
  19. Yoon U. Native whole blood (TRUE-NATEM) and recalcified citrated blood (NATEM) reference value validation with ROTEM delta. Semin. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2023; 27(3): 199-207. https://doi.org/10.1177/10892532231151528.
  20. Senzolo M.,Agarwal S., Zappoli P.,Vibhakorn S.,Mallett S., Burroughs A. Heparin-like effect contributes to the coagulopathy in patients with acute liver failure undergoing liver transplantation. Liver Int. 2009; 29(5): 754-9. https:// doi.org/10.1111/j.1478-3231.2009.01977.x.
  21. Durila M., Pavlicek P., Hadacova I., Nahlovsky J., Janeckova D. Endogenous heparinoids may cause bleeding in mucor infection and can be detected by nonactivated thromboelastometry and treated by recombinant activated factor VII: a case report. Medicine (Baltimore). 2016; 95(8): e2933. https:// doi.org/10.1097/md.0000000000002933.
  22. Галстян Г.М., Полеводова О.А., Берковский А.Л., Сергеева Е.В. Тромбоэластография : сравнение полибрена и гепариназы для инактивации гепарина. Анестезиология и реаниматология. 2018; (5): 60-9. [Galstyan G.M., Polevodova O.A., Berkovskiy A.L., Sergeeva E.V. Thromboelastography: a comparison of polybrene and heparinase for the inactivation of heparin. Russian Journal of Anesthesiology and Reanimatology. 2018; (5): 60-9. (in Russian)]. https://doi.org/10.17116/anaesthesiology201805160.
  23. Nacoti M., Cantù D., Bonacina D., Lussana F., Bonanomi E., Marchetti M. et al. Heparin-like effect resistant to protamine in a child with haemorrhagic shock. Do we need heparinase? Blood Transfus. 2018; 16(4): 394-6. https:// doi.org/10.2450/2017.0088-17.
  24. Руководство по эксплуатации. Анализатор гемостаза Teg® 5000. 2008. Haemonetics Corporation. [Operation manual. Teg® 5000 hemostasis analyzer. 2008. Haemonetics Corporation. (in Russian)].
  25. Kumano O., Ieko M., Naito S., Yoshida M., Takahashi N. APTT reagent with ellagic acid as activator shows adequate lupus anticoagulant sensitivity in comparison to silica‐based reagent. J. Thromb. Haemost. 2012; 10(11): 2338-43. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2012.04906.x.
  26. HemosIL® Reagents | Werfen North America. Available at: https://www.werfen.com/na/en/hemostasis/hemosil-reagents
  27. Ichikawa J., Kodaka M.,Nishiyama K., Hirasaki Y.,Ozaki M., Komori M. Reappearance of circulating heparin in whole blood heparin concentration-based management does not correlate with postoperative bleeding after cardiac surgery. J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2014; 28(4): 1003-7. https:// doi.org/10.1053/j.jvca.2013.10.010.
  28. Song Y., Zhang F., Linhardt R.J. Glycosaminoglycans. Adv. Exp. Med. Biol. 2021; 1325: 103-16. https://doi.org/10.1007/978-3-030-70115-4_4/figures/2.
  29. Kantarcioglu B., Mehrotra S., Papineni C., Siddiqui F.,Kouta A., Hoppensteadt D. et al. Endogenous glycosaminoglycans in various pathologic plasma samples asmeasured by a fluorescent quenching method. Clin. Appl. Thromb. 2022; 28: 10760296221144047. https://doi.org/10.1177/10760296221144047.
  30. Achur R.N., Valiyaveettil M., Alkhalil A., Ockenhouse C.F., Gowda D.C. Characterization of proteoglycans of human placenta and identification of unique chondroitin sulfate proteoglycans of the intervillous spaces that mediate the adherence of Plasmodium falciparum-infected erythrocytes to the placenta. J. Biol. Chem. 2000; 275(51): 40344-56. https://doi.org/10.1074/ JBC.M006398200.
  31. Said J.M. The role of proteoglycans in contributing to placental thrombosis and fetal growth restriction. J. Pregnancy. 2011; 2011: 928381. https:// doi.org/10.1155/2011/928381.
  32. Zhang Q.,Yan C., Xu L., Xie W., Li J., Zhang W. et al. The treatment effect of protamine on severe coagulopathy in Epstein–Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: case reports and literature review. Indian J. Hematol. 2021; 37(1): 90. https://doi.org/10.1007/S12288-020-01308-6.
  33. Shen H., Wu C., Chen L., Zhang R. Acquired heparin-like anticoagulation process in a patient with multiple myeloma: a case report and literature review. Transl. Cancer Res. 2020; 9(11): 7366-71. https://doi.org/10.21037/ tcr-20-1968.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рисунок. Лабораторные признаки ГПС у беременной женщины после операции внутриутробной коррекции spina bifida плода: отсутствие свертывания в INTEM (СТINTEM не определяется) с нормализацией свертывания (СТНЕРТЕМ 187 с) после добавления гепариназы в НЕРТЕМ

Скачать (1MB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».