Паранеопластическая пузырчатка: особенности клиники и диагностики

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Паранеопластическая пузырчатка — это аутоиммунный дерматоз, протекающий на фоне неоплазии. Может возникать до диагностирования онкологического заболевания, в течение или вскоре после лечения и даже в период ремиссии основного заболевания. Как правило, под паранеопластической пузырчаткой подразумевается отложение только IgG. Статья посвящена паранеопластической IgA/IgG-пузырчатке, являющейся одной из редких форм паранеопластических пузырчаток, при которой наблюдается отложение и IgA, и IgG. Описан клинический случай больной, у которой в период ремиссии хронического лимфоцитарного лейкоза появились разнообразные высыпания. На основании клинико-анамнестических данных, результатов диагностической биопсии кожи, исследования реакции иммунофлуоресценции, консультации врача-гематолога, а также клинико-лабораторных исследований поставлен диагноз «паранеопластическая IgA/IgG-пузырчатка». Трудности диагностики паранеопластических пузырчаток обусловлены полиморфизмом высыпаний и разнообразием клинико-лабораторных показателей, которые, возможно, зависят от сопутствующей онкологической патологии. Для диагностического поиска необходимы оценка клинической картины заболевания, тщательно собранный анамнез и проведение полного алгоритма диагностики пациентов с буллезными дерматозами.

Об авторах

Арфеня Эдуардовна Карамова

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии

Автор, ответственный за переписку.
Email: karamova@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0003-3805-8489
SPIN-код: 3604-6491

кандидат медицинских наук, доцент

Россия, 107076, Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6

Людмила Федоровна Знаменская

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии

Email: znaml@cnikvi.ru
ORCID iD: 0000-0002-2553-0484
SPIN-код: 9552-7850

доктор медицинских наук

Россия, 107076, Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6

Мария Андреевна Нефедова

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии

Email: nefedova.maria.arb@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1141-9352
SPIN-код: 1307-1189

младший научный сотрудник отдела дерматологии

Россия, 107076, Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6

Егана Санановна Мехдиева

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии

Email: dr.mekhdieva@mail.ru
ORCID iD: 0009-0004-8286-9427

врач-дерматовенеролог

Россия, 107076, Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6

Екатерина Витальевна Гирько

Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии

Email: katrin_45_34@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7723-8701
SPIN-код: 9506-0978
Россия, 107076, Москва, ул. Короленко, д. 3, стр. 6

Список литературы

  1. Anhalt GJ, Kim SC, Stanley JR, Korman NJ, Jabs DA, Kory M, et al. Paraneoplastic pemphigus. An autoimmune mucocutaneous disease associated with neoplasia. N Engl J Med. 1990;323(25):1729–1735. doi: 10.1056/NEJM199012203232503
  2. Kappius RH, Ufkes NA, Thiers BH. Paraneoplastic Pemphigus. 2023 May 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan.
  3. Пузырчатка: федеральные клинические рекомендации. М.; 2020. Pemphigus: Federal clinical guidelines. Moscow; 2020. (In Russ.)] URL: https://cnikvi.ru/docs/klinicheskie-rekomendacii/КР_ (аccessed: 28.06.2024).
  4. Потекаев Н.С., Кечкер В.И., Николаева Л.П. Злокачественные новообразования и везикуло-буллезные дерматозы: Труды 1 ММИ. Т. 31. Гистохимические и биохимические исследования в дерматологии. М.; 1964. С. 227–232. [Potekaev NS, Kechker VI, Nikolaeva LP. Malignant tumors and vesiculo-bullous dermatoses. Proceedings of 1 MMI. Vol. 31. Histochemical and biochemical studies in dermatology. Moscow; 1964. P. 227–232. (In Russ.)]
  5. Anhalt GJ. Paraneoplastic pemphigus: the role of tumours and drugs. Br J Dermatol. 2001;144(6):1102–1104. doi: 10.1046/j.1365-2133.2001.04272.x
  6. Hartz RS, Daroca PJ. Clinical-pathologic conference: cutaneous paraneoplastic pemphigus associated with benign encapsulated thymoma. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;125(2):400–446. doi: 10.1067/mtc.2003.60
  7. Parera GK, Deverex S, Creamer D. PNP with Waldenstrom’s macroglobulinemia. Clin Exp Dermatol. 2005;30(1):27–29. doi: 10.1111/j.1365-2230.2004.01599.x
  8. Dega H, Laporte JL, Joly P, Gabarre J, André C, Delpech A, et al. Paraneoplastic pemphigus associated with Hodgkin’s disease. Br J Dermatol. 1998;138(1):196–198. doi: 10.1046/j.1365-2133.1998.02056.x
  9. Wong KC, Ho KK. Pemphigus with pemphigoid-like presentation, associated with squamous cell carcinoma of the tongue. Australas J Dermatol. 2000;41(3):178–180. doi: 10.1046/j.1440-0960.2000.00434.x
  10. Lee IJ, Kim SC, Kim HS, et al. Paraneoplastic pemphigus associated with follicular dendritic cell sarcoma arising from Castleman’s tumor. J Am Acad Dermatol. 1999;40(2 Pt 2):294–297. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70468-8
  11. Schaeppi H, Bauer JW, Hametner R, Metze D, Ortiz-Urda S, Salmhofer W, et al. Localized variant of paraneoplastic pemphigus: acantholysis associated with malignant melanoma. Br J Dermatol. 2001;144(6):1249–1254. doi: 10.1046/j.1365-2133.2001.04243.x
  12. Mimouni D, Anhalt GJ, Lazarova Z, Aho S, Kazerounian S, Kouba DJ, et al. Paraneoplastic pemphigus in children and adolescents. Br J Dermatol. 2002;147(4):725–732. doi: 10.1046/j.1365-2133.2002.04992.x
  13. Махнева Н.В., Белецкая Л.В. Паранеопластическая пузырчатка: клиническое и иммунопатологическое исследования. Альманах клинической медицины. 2006;9:67–71. [Mahneva NV, Beleckaya LV. Paraneoplastic pemphigus: clinical and immunopathological studies. Almanac of clinical medicine. 2006;9:67–71. (In Russ.)]
  14. Anhalt GJ. Making sense of antigens and antibodies in pemphigus. J Am Acad Dermatol. 1999;40(5 Pt 1):763–766. doi: 10.1016/s0190-9622(99)70161-1
  15. Chorzelski TP, Hashimoto T, Nishikawa T, Ebihara T, Dmochowski M, Ismail M, et al. Unusual acantholytic bullous dermatosis associated with neoplasia and IgG and IgA antibodies against bovine desmocollins I and II. J Am Acad Dermatol. 1994;31(2 Pt 2):351–355. doi: 10.1016/s0190-9622(94)70171-7
  16. Taintor AR, Leiferman KM, Hashimoto T, Ishii N, Zone JJ, Hull CM. A novel case of IgA paraneoplastic pemphigus associated with chronic lymphocytic leukemia. J Am Acad Dermatol. 2007;56(5 Suppl):S73–76. doi: 10.1016/j.jaad.2006.11.023
  17. Yashiro M, Nakano T, Taniguchi T, Katsuoka K, Tadera N, Miyazaki K, et al. IgA paraneoplastic pemphigus in angioimmunoblastic T-cell lymphoma with antibodies to desmocollin 1, type VII collagen and laminin 332. Acta Derm Venereol. 2014;94(2):235–236. doi: 10.2340/00015555-1660
  18. Otsuka Y, Ueno T, Yamase A, Ito M, Osada S, Kawana S, et al. Case of paraneoplastic pemphigus with immunoglobulin (Ig)G and IgA antibodies to various antigens. J Dermatol. 2016;43(8):944–946. doi: 10.1111/1346-8138.13341
  19. Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы: монография. СПб.: Коста; 2012. С. 46–55. [Samcov AV, Belousova IJe. Bullosusdermatosis. St. Petersburg: Kosta; 2012; Р. 46–55].
  20. Cамцов А.В., Белоусова И.Э. Cовременные подходы к диагностике и лечению IgA-пузырчатки. Вестник дерматологии и венерологии. 2011;87(3):89–93. [Camtsov AV, Belousova IE. Current approaches to diagnostics and treatment of IgA pemphigus. Vestnik dermatologii i venerologii. 2011;87(3):89–93. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1024
  21. Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Нефедова М.А. Линеарный IgA-зависимый буллезный дерматоз. Вестник дерматологии и венерологии. 2018;94(6):42–51. [Znamenskaya LF, Chikin VV, Nefedova MA. Linear IgA bullous dermatosis. Vestnik dermatologii i venerologii. 2018;94(6):42–51. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2018-94-6-42-51
  22. Camisa C, Helm TN. Paraneoplastic pemphigus is a distinct neoplasia-induced autoimmune disease. Arch Dermatol. 1993;129(7):883–886.
  23. Maruta CW, Miyamoto D, Aoki V, Carvalho RGR, Cunha BM, Santi CG. Paraneoplastic pemphigus: a clinical, laboratorial, and therapeutic overview. An Bras Dermatol. 2019;94(4):388–398. doi: 10.1590/abd1806-4841.20199165
  24. Лепехова А.А., Теплюк Н.П., Болотова И.М. Современные методы диагностики паранеопластической пузырчатки. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(5):7–16. [Lepekhova AA, Teplyuk NP, Bolotova IM. Modern diagnostic methods of paraneoplastic pemphigus. Vestnik dermatologii i venerologii. 2019;95(5):7–16. (In Russ.)] doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-5-7-16
  25. Дифференциальная диагностика кожных болезней: руководство для врачей / под ред. Б.А. Беренбейнa, А.А. Студницинa. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина; 1989. С. 672. [Differencial’naya diagnostika kozhnyh boleznej: rukovodstvo dlya vrachej. Pod red. Berenbejna BA, Studnicina AA. 2-e izd., pererab. i dop. Moscow: Medicina; 1989. S. 672. (In Russ.)]
  26. Самцов А.В., Соколовский Е.В., Теплюк Н.П., Белоусова И.Э., Кохан М.М., Матушевская Е.В. К вопросу о классификации пузырчатки. Вестник дерматологии и венерологии. 2021;97(2):9–15. [Samtsov AV, Sokolovskiy EV, Teplyuk NP, Belousova IE, Kokhan MM, Matushevskaya EV. Revisiting the question of pemphigus classification. Vestnik dermatologii i venerologii. 2021;97(2):9–15. (In Russ.)] doi: 10.25208/vdv1216

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Мокнущие эрозии ярко-красного цвета с гнойным отделяемым (до лечения): а — в субмаммарных складках; б — в нижней трети живота; в — на спине; г — в паховых складках

Скачать (626KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Поражение слизистой оболочки полости рта в виде множественных эрозий и фибринозного налета на фоне гиперсаливации (до лечения)

Скачать (117KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Эрозивно-язвенные дефекты, окруженные гнойным валиком, на ладонной поверхности правой кисти (до лечения).

Скачать (131KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Гистологическое исследование биоптата кожи (окраска гематоксилином и эозином, × 100): а — супрабазальный пузырь: б — разрозненные акантолитические клетки и их пласты, нити фибрина, эозинофильные и нейтрофильные гранулоциты в просвете пузыря

Скачать (310KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Исследование реакции иммунофлуоресценции с антителами к IgG, IgA, IgM в биоптате видимо непораженной кожи: а — отчетливая фиксация IgA, в чуть меньшей степени — IgG в межклеточных промежутках всех слоев эпидермиса (в виде «сетки»); б — фиксация IgM в виде неярко выраженной прерывистой линии вдоль дермо-эпидермальной границы

Скачать (366KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Уменьшение гнойного отделяемого, прекращение появления новых пузырей, эпителизация большей части эрозий (после лечения): а — на коже субмаммарных складок; б — спины; в — ладонной поверхности левой кисти (сохранялась эритема в виде «мишени»); г — аногенитальной области

Скачать (708KB)
Метаданные

© Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Нефедова М.А., Мехдиева Е.С., Гирько Е.В., 2024

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».