Current approaches to the diagnosis of autoimmune bullous dermatoses

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

A modern review of highly effective methods for the diagnosis of autoimmune bullous dermatoses are presented. The specificity of the production of autoantibodies underlying bullous dermatoses are described. Considering the severity of the disease and a significant deterioration in the quality of life of patients suffering from bullous dermatoses; the systematization of diagnostic criteria will help improve the prognosis and management of patients; and it will also help optimize work on the development of targeted drugs for the treatment of patients with this pathology.

About the authors

Marianna B. Drozhdina

Kirov State Medical Academy

Author for correspondence.
Email: drozhdina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7689-8350
SPIN-code: 6938-4768

assistant professor

Russian Federation, K. Marks str., 112, 610998, Kirov

Varvara A. Bobro

Kirov State Medical Academy

Email: bobro.va@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0003-2306-1423
SPIN-code: 2534-4480

postgraduate student

Russian Federation, K. Marks str., 112, 610998, Kirov

Yuliana A. Sennikova

Kirov State Medical Academy

Email: sennikova.yuliana@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0002-5484-778X

student

Russian Federation, K. Marks str., 112, 610998, Kirov

References

  1. Kasperkiewicz M; Ellebrecht CT; Takahashi H; et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17026. doi: 10.1038/nrdp.2017.27
  2. Saschenbrecker S; Karl I; Komorowski L; et al. Serological Diagnosis of Autoimmune Bullous Skin Diseases. Front Immunol. 2019;10:1974. doi: 10.3389/fimmu.2019.01974
  3. Di Zenzo G; Amber KT; Sayar BS; et al. Immune response in pemphigus and beyond: progresses and emerging concepts. Semin Immunopathol. 2016;38:57–74. doi: 10.1007/s00281-015-0541-1
  4. Amber KT; Valdebran M; Grando SA. Non-desmoglein antibodies in patients with pemphigus vulgaris. Front Immunol. 2018;9:1190.doi: 10.3389/fimmu.2018.01190
  5. Ahmed AR; Carrozzo M; Caux F; et al. Monopathogenic vs multipathogenic explanations of pemphigus pathophysiology. Exp Dermatol. 2016;25:839–846. doi: 10.1111/exd.13106
  6. Дрождина М.Б.; Кошкин С.В. Современный взгляд на клинику; диагностику и лечение вульгарной пузырчатки. Презентация случаев. Иммунопатология; аллергология; инфектология. 2017;3:68-74. [Drozhdina MB; Koshkin SV. Modern view of the clinic; diagnosis and treatment of vulgar pemphigus. Presentation of cases. J Immunopathol.; allergology; infectology. 2017;3:68-74 (In Russ.)]. doi: 10.14427/jipai.2017.3.68
  7. Anhalt GJ. Paraneoplastic pemphigus. J Investig Dermatol Symp Proc. 2004.9:29–33. doi: 10.1111/j.1087-0024.2004.00832.x
  8. Kim JH; Kim SC. Paraneoplastic pemphigus: paraneoplastic autoimmune disease of the skin and mucosa. Front Immunol. 2019;10:1259. doi: 10.3389/fimmu.2019.01259
  9. Ohzono A; Sogame R; Li X; et al. Clinical and immunological findings in 104 cases of paraneoplastic pemphigus. Br J Dermatol. 2015;173:1447–1451. doi: 10.1111/bjd.14162
  10. Ishii N; Teye K; Fukuda S; et al. Anti-desmocollin autoantibodies in nonclassical pemphigus. Br J Dermatol. 2015;173:59–68.
  11. doi: 10.1111/bjd.13711
  12. Дрождина М.Б.; Кошкин С.В. Современный взгляд на клинику; диагностику и лечение доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли. Обзор литературы. Вестник дерматологии и венерологии. 2018;94(4):7–14. [Drozhdina MB; Koshkin SV. View of the clinic; diagnosis and treatment of familial benign pemphigus (Hailey-Hailey disease). Literature review. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2018;94(4):7–14 (In Russ.)]. doi: 10.25208/0042-4609-2018-94-4-7-14
  13. Дрождина М.Б.; Кошкин С.В. Субкорнеальный пустулез Снеддона — Уилкинсона: Обзор современной литературы. Вестник дерматологии и венерологии. 2019;95(1):15–20. [Drozhdina MB; Koshkin SV. Sneddon-Wilkinson disease: Review of the modern literature. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2019;95(1):15–20 (In Russ.)].
  14. doi: 10.25208/0042-4609-2019-95-1-15-20
  15. Дрождина М.Б.; Кошкин С.В. Современные представления об этиопатогенезе; особенностях клиники; диагностики и лечения доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли. Описание редкого клинического случая. Вятский медицинский вестник. 2018;59(3):79–84. [Drozhdina MB; Koshkin SV. View of the etiopathogenesis; clinic features; diagnosis and treatment of familial bening pemphigus (Hailey-Hailey disease). Description of rare clinical case. Medical Newsletter of Vyatka 2018;59(3);79–84 (In Russ.)]. doi: 10.25208/0042-4609-2018-94-4-7-14
  16. Probst C; Schlumberger W; Stocker W; et al. Development of ELISA for the specific determination of autoantibodies against envoplakin and periplakin in paraneoplastic pemphigus. Clin Chim Acta. 2009;410:13–18.doi: 10.1016/j.cca.2009.08.022
  17. Zillikens D; Rose PA; Balding SD; et al. Tight clustering of extracellular BP180 epitopes recognized by bullous pemphigoid autoantibodies. J Invest Dermatol. 1997;109:573–579. doi: 10.1111/1523-1747.ep12337492
  18. Skaria M; Jaunin F; Hunziker T; et al. IgG autoantibodies from bullous pemphigoid patients recognize multiple antigenic reactive sites located predominantly within the B and C subdomains of the COOH-terminus of BP230. J Invest Dermatol. 2000;114:998–1004.doi: 10.1046/j.1523-1747.2000.00893.x
  19. Charneux J; Lorin J; Vitry F; et al. Usefulness of BP230 and BP180-NC16a enzyme-linked immunosorbent assays in the initial diagnosis of bullous pemphigoid: a retrospective study of 138 patients. Arch Dermatol. 2011;147:286–289. doi: 10.1001/archdermatol.2011.23
  20. Blocker IM; Dahnrich C; Probst C; et al. Epitope mapping of BP230 leading to a novel enzyme-linked immunosorbent assay for autoantibodies in bullous pemphigoid. Br J Dermatol. 2012;166:964–970.
  21. doi: 10.1111/j.1365-2133.2012.10820.x
  22. Di Zenzo G; Calabresi V; Grosso F; et al. The intracellular and extracellular domains of BP180 antigen comprise novel epitopes targeted by pemphigoid gestationis autoantibodies. J Invest Dermatol. 2007;127:864–873. doi: 10.1038/sj.jid.5700594
  23. Kamaguchi M; Iwata H. The diagnosis and blistering mechanisms of mucous membrane pemphigoid. Front Immunol. 2019;10:34.doi: 10.3389/fimmu.2019.00034
  24. Oyama N; Setterfield JF; Powell AM; et al. Bullous pemphigoid antigen II (BP180) and its soluble extracellular domains are major autoantigens in mucous membrane pemphigoid: the pathogenic relevance to HLA class II alleles and disease severity. Br J Dermatol. 2006;154:90–98. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.06998.x
  25. Lazarova Z; Salato VK; Lanschuetzer CM; et al. IgG anti-laminin-332 autoantibodies are present in a subset of patients with mucous membrane; but not bullous; pemphigoid. J Am Acad Dermatol. 2008;58:951–958. doi: 10.1016/j.jaad.2008.02.035
  26. Bekou V; Thoma-Uszynski S; Wendler O; et al. Detection of laminin 5-specific auto-antibodies in mucous membrane and bullous pemphigoid sera by ELISA. J Invest Dermatol. 2005;124:732–40.
  27. doi: 10.1111/j.0022-202X.2005.23646.x
  28. Goletz S; Probst C; Komorowski L; et al. A sensitive and specific assay for the serological diagnosis of antilaminin 332 mucous membrane pemphigoid. Br J Dermatol. 2019;180:149–156. doi: 10.1111/bjd.17202
  29. Leverkus M; Bhol K; Hirako Y; et al. Cicatricial pemphigoid with circulating autoantibodies to beta4 integrin; bullous pemphigoid 180 and bullous pemphigoid 230. Br J Dermatol. 2001;145:998–1004.doi: 10.1046/j.1365-2133.2001.04543.x
  30. Li X; Qian H; Sogame R; Hirako Y; et al. Integrin beta4 is a major target antigen in pure ocular mucous membrane pemphigoid. Eur J Dermatol. 2016;26:247–253. doi: 10.1684/ejd.2016.2772
  31. Hubner F; Langan EA; Recke A. Lichen planus pemphigoides: from lichenoid inflammation to autoantibody-mediated blistering. Front Immunol. 2019;10:1389. doi: 10.3389/fimmu.2019.01389
  32. Zillikens D; Caux F; Mascaro JM; et al. Autoantibodies in lichen planus pemphigoides react with a novel epitope within the C-terminal NC16A domain of BP180. J Invest Dermatol. 1999;113:117–121.doi: 10.1046/j.1523-1747.1999.00618.x
  33. Koga H; Prost-Squarcioni C; Iwata H; et al. Epidermolysis bullosa acquisita: the 2019 update. Front Med. 2018;5:362. doi: 10.3389/fmed.2018.00362
  34. Ishii N; Hamada T; Dainichi T; et al. Epidermolysis bullosa acquisita: what's new? J Dermatol. 2010;37:220–230.
  35. doi: 10.1111/j.1346-8138.2009.00799.x
  36. Kasperkiewicz M; Dahnrich C; Probst C; et al. Novel assay for detecting celiac disease-associated autoantibodies in dermatitis herpetiformis using deamidated gliadin-analogous fusion peptides. J Am Acad Dermatol. 2012;66:583–588. doi: 10.1016/j.jaad.2011.02.025
  37. Дрождина М.Б.; Кошкин С.В. Современный взгляд на клинику; диагностику и лечение герпетиформного дерматоза Дюринга. Иммунопатология; аллергология; инфектология. 2018;2:74–80. [Drozhdina MB; Koshkin SV. A modern view of the clinic; diagnosis and treatment of dermatosis herpetiformis Duhring. Immunopathology; allergology; infectology. 2018;2:74-–80 (in Russ.)]. doi: 10.14427/jipai.2018.2.78
  38. Kamaguchi M; Iwata H; Ujiie I; et al. Direct immunofluorescence using non-lesional buccal mucosa in mucous membrane pemphigoid. Front Med. 2018;5:20. doi: 10.3389/fmed.2018.00020
  39. Witte M; Zillikens D; Schmidt E. Diagnosis of autoimmune blistering diseases. Front Med. 2018;5:296. doi: 10.3389/fmed.2018.00296
  40. Schmidt E; Zillikens D. The diagnosis and treatment of autoimmune blistering skin diseases. Dtsch Arztebl Int. 2011;108:399–III.
  41. doi: 10.3238/arztebl.2011.0399
  42. Giurdanella F; Nijenhuis AM; Diercks GFH; et al. Keratinocyte binding assay identifies anti-desmosomal pemphigus antibodies where other tests are negative. Front Immunol. 2018; 9:839. doi: 10.3389/fimmu.2018.00839
  43. van Beek N; Rentzsch K; Probst C; et al. Serological diagnosis of autoimmune bullous skin diseases: prospective comparison of the BIOCHIP mosaic-based indirect immunofluorescence technique with the conventional multi-step single test strategy. Orphanet J Rare Dis. 2012;7:49.doi: 10.1186/1750-1172-7-49
  44. Harman KE; Brown D; Exton LS; et al. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of pemphigus vulgaris 2017. Br J Dermatol. 2017;177:1170–1201. doi: 10.1111/bjd.15930
  45. Behzad M; Mobs C; Kneisel A; et al. Combined treatment with immunoadsorption and rituximab leads to fast and prolonged clinical remission in difficult-to-treat pemphigus vulgaris. Br J Dermatol. 2012;166:844–852. doi: 10.1111/j.1365-2133.2011.10732.x
  46. Kridin K; Bergman R. The usefulness of indirect immunofluorescence in pemphigus and the natural history of patients with initial false-positive results: a retrospective cohort study. Front Med. 2018;5:266. doi: 10.3389/fmed.2018.00266
  47. Ghohestani RF; Nicolas JF; Rousselle P; Claudy AL. Diagnostic value of indirect immunofluorescence on sodium chloride-split skin in differential diagnosis of subepidermal autoimmune bullous dermatoses. Arch Dermatol. 1997;133:1102–1107. doi: 10.1001/archderm.133.9.1102
  48. Chan YC; Sun YJ; Ng PP; Tan SH. Comparison of immunofluorescence microscopy; immunoblotting and enzyme-linked immunosorbent assay methods in the laboratory diagnosis of bullous pemphigoid. Clin Exp Dermatol. 2003;28:651–656. doi: 10.1046/j.1365-2230.2003.01419.x
  49. Lau I; Goletz S; Holtsche MM; et al. Anti-p200 pemphigoid is the most common pemphigoid disease with serum antibodies against the dermal side by indirect immunofluorescence microscopy on human salt-split skin. J Am Acad Dermatol. 2019;81(5):1195-1197.
  50. doi: 10.1016/j.jaad.2019.03.077
  51. Eskin-Schwartz M; Drozhdina M; Sarig O; et al. Epidermolytic ichthyosis sine epidermolysis. Am J Dermatopathol. 2017;39(6):440-444. doi: 10.1097/DAD.0000000000000674
  52. Eskin-Schwartz M.; Drozhdina M.; Sarig O. Epidermolytic ichthyosis sine epidermolysis. J Invest Dermatol. 2016;136(5):S67.doi: 10.1016/j.jid.2016.02.414
  53. Дрождина М.Б. Паранеопластическая пузырчатка. Современный систематический обзор литературы. Дерматовенерология. Косметология. 2019;5(4):412-422. [Drozhdina MB. Paraneoplastic pemphigus. Modern review of the literature. Dermatovenereology. Cosmetology. 2019;5(4):412-422 (In Russ.)]
  54. Vainio E; Kalimo K; Reunala T; et al. Circulating IgA- and IgG-class antigliadin antibodies in dermatitis herpetiformis detected by enzyme-linked immunosorbent assay. Arch Dermatol Res. 1983;275:15–18. doi: 10.1007/BF00516548
  55. Wandinger KP; Probst C; Komorowski L; et al. Novel recombinant antigenic targets for the determination of (auto)antibodies in autoimmune dermatoses; neurological disorders and gastrointestinal diseases. In: Conrad K; Chan EKL; Fritzler MJ; Humbel RL; von Landenberg P; Shoenfeld Y; editors. From pathogenesis to therapy of autoimmune diseases. Lengerich: Pabst Science Publishers; 2009. P. 179–190.
  56. Дрождина М.Б.; Кошкин С.В. Буллезный пемфигоид. Клиника; диагностика и лечение. Вестник дерматологии и венерологии. 2017(6):47–52. [Drozhdina MB; Koshkin SV. Bullous pemphigoid. Сlinic; Diagnosis and Treatment. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2017(6):47–52 (In Russ.)]. doi: 10.25208/0042-4609-2017-93-6-47-52
  57. Özkesici B; Mutlu D; Donmez L; Uzun S. The value of the BIOCHIP mosaic-based indirect immunofluorescence technique in the diagnosis of pemphigus and bullous pemphigoid in Turkish patients. Acta Dermatovenerol Croat. 2017;25:202–209.
  58. Sadik CD; Pas HH; Bohlmann MK; Mousavi S; et al. Value of BIOCHIP technology in the serological diagnosis of pemphigoid gestationis. Acta Derm Venereol. 2017;97:128-130. doi: 10.2340/00015555-2460
  59. Komorowski L; Muller R; Vorobyev A; et al. Sensitive and specific assays for routine serological diagnosis of epidermolysis bullosa acquisita. J Am Acad Dermatol. 2013; 68:e89–95. doi: 10.1016/j.jaad.2011.12.032
  60. Mindorf S; Dettmann IM; Kruger S; et al. Routine detection of serum antidesmocollin autoantibodies is only useful in patients with atypical pemphigus. Exp Dermatol. 2017;26:1267–1270. doi: 10.1111/exd.13409
  61. Nina van Beek; Stine Krüger; Tarek Fuhrmann; et al. Multicenter prospective study on multivariant diagnostics of autoimmune bullous dermatoses using the BIOCHIP technology. Am J Dermatopathol. 2020;83(5):1315–1322. doi: 10.1016/j.jaad.2020.01.049
  62. Дрождина М.Б.; Кошкин С.В.; Иутинская А.О. Современные представления об этиологии; патогенезе; клинике; диагностике и лечении буллезного пемфигоида Левера. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(5)53–58. [Drozhdina MB; Koshkin SV; Iutinskaya AO. Modern concept of the etiology; pathogenesis; clinical presentation; diagnosis; and treatment of Lever-type bullous pemphigoid. Russian journal of clinical dermatology and venereology. 2018;17(5):53–58 (In Russ.)].
  63. doi: 10.17116/klinderma 20181705153
  64. Кубанов А.А.; Абрамова Т.В.; Знаменская Л.Ф.; Смольянникова В.А. Дифференциальная диагностика буллезных дерматозов: Учебное пособие. М.: ГБОУ ДПО РМАПО; 2015. 56 с. [Kubanov AA; Abramova TV; Znamenskaja LF; Smol'jannikova VA. Differential diagnosis of bullous dermatoses: Training manual. Moscow: GBOU DPO RMAPO; 2015. P. 56 (In Russ.)]. doi: 10.25208/0042-4609-2016-92-6-43-56
  65. Абрамова Т.В. Пузырчатка: иммунопатогенез; диагностика и патогенетическая терапия (клинико-экспериментальное исследование): Автор. дисс. док. мед. наук: 14.01.10. ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ. Москва; 2019; 48 с. [Abramova TV. Pemphigus: immunopathogenesis; diagnosis and pathogenic therapy (clinical-experimental trial): abstract of the dissertation of the Doctor of Medical Sciences: 14.01.10. FGBU GNCDK MZ RF. Moscow; 2019; P. 48 (In Russ.)]
  66. Дрождина М.Б. Клинико-морфологические и молекулярные особенности буллезного эпидермолиза; подходы к классификации. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2019;98(3):242–252. [Drozhdina MB. Clinico-morphological and molecular peculiarities of epidermolysis bullosa; classification approaches. Pediatria. 2019;98(3):242–252 (In Russ.)]. doi: 10.24110/0031-403X-2019-98-3-242-252
  67. Дрождина М.Б.; Кошкин С.В.; Захур И.И.; Бобро В.А. Клиника; диагностика и лечение буллезного эпидермолиза. Иммунопатология; Аллергология; Инфектология. 2019(4):18-26. [Drozhdina MB; Koshkin SV; Zakhur II; Bobro VA. Clinic; diagnostics and treatment of bullous epidermolysis. Immunopathology; Allergology; Infectology. 2019(4):18–26 (In Russ.)]. doi: 10.14427/jipai.2019.4.18
  68. Horvath ON; Varga R; Kaneda M; et al. Diagnostic performance of the “MESACUP anti-Skin profile TEST”. Eur J Dermatol. 2016;26:56–63. doi: 10.1684/ejd.2015.2692
  69. Махнева Н.В.; Давиденко Е.Б.; Белецкая Л.В. О проблеме диагностики и дифференциальной диагностики аутоиммунной пузырчатки. Альманах клинической медицины. 2014(34):9–14. [Makhneva NV; Davidenko EB; Beletskaya LV. Diagnosis and differential diagnosis of autoimmune pemphigus. Almanakh of clinical medicine. 2014;34:9–14 (In Russ.)]. doi: 10.18786/2072-0505-2014-34-9-14

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2021 Drozhdina M.B., Bobro V.A., Sennikova Y.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».