Связанные с IgG-4 поражения слюнных желез


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования. Предоставить демографическую, клиническую, лабораторную, рентгенорадиологическую, морфологическую и иммуноморфологическую характеристику сиалоаденитов, связанных с IgG4 (IgG4-С), позволяющую проводить дифференциальную диагностику с нейроэндокринными, гранулематозными и онкогематологическими поражениями слюнных желез (СЖ). Материалы и методы. В период с 2004 по 2014 г. у 32 (11%) из 289 больных со значительным увеличением околоушных СЖ (ОУСЖ) и поднижнечелюстных СЖ (ПНЧСЖ) диагностирован IgG4-С. Только у 3 (9%) больных имелось изолированное заболевание, связанное с IgG4 (IgG4-З), тогда как у 29 (91%) пациентов поражение нескольких органов протекало как системное заболевание, связанное с IgG4 (IgG4-СЗ). Результаты. Отмечено незначительное преобладание женщин с медианой дебюта заболевания в 42 года. Увеличение ПНЧСЖ (52,7%), поражение полости носа и околоносовых пазух (37,2%), увеличение слезных желез и псевдотумор глазниц (31%) — наиболее частые клинические проявления в дебюте заболевания. При динамическом наблюдении наряду с поражением ПНЧСЖ (97%), ОУСЖ (72%), глазниц (72%), полости носа и околоносовых пазух (56%) у 1/3 больных выявляется генерализованная лимфаденопатия, нередко развиваются поражения легких, печени, поджелудочной железы, почек, и заболевание протекает в рамках IgG4-СЗ. Лабораторные проявления характеризуются умеренной эозинофилией и повышением уровня IgE в крови у 1/3 больных, умеренным повышением СОЭ и гипергаммаглобулинемией у 50%. Повышение уровней IgG (84%) и особенно его подкласса IgG4 (86,4%) в крови служат показанием к дальнейшему подтверждению IgG4-З у больных с поражением больших СЖ. Для верификации диагноза с IgG4-З должны быть выполнены иммуногистохимическое исследование с определением концентрации плазматических клеток (ПК), секретирующих IgG4, и определение B-клеточной клональности в биоптатах. Заключение. Определение IgG4 в крови (>2 г/л) у больных со значительным увеличением больших СЖ позволяет предположить наличие IgG4-С. Малоинвазивные инцизионные биопсии ОУСЖ и ПНЧСЖ с последующим морфологическим и иммуноморфологическим исследованием необходимо проводить для корректной постановки диагноза. Обнаружение более 40% ПК, секретирующих IgG4, в ткани СЖ является обязательным для постановки диагноза IgG4-З.

Об авторах

В И Васильев

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Е В Сокол

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Е Б Родионова

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

С Г Пальшина

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Е Н Александрова

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

С Г Раденска-лоповок

«НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой»

Москва, Россия

Н А Пробатова

«РОНЦ им. Н.Н. Блохина»

Москва, Россия

Н В Кокосадзе

«РОНЦ им. Н.Н. Блохина»

Москва, Россия

А М Ковригина

«ГНЦ» Минздрава России

Москва, Россия

Т Н Сафонова

«НИИ глазных болезней»

Москва, Россия

А Б Боровская

«МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России

Москва, Россия

И В Гайдук

«МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России

Москва, Россия

Список литературы

  1. Mikulicz J. Uber eine eigenartige symmetrische Erkrankung der Tranen- und Mundspeicheldrusen. Beitr z Chir Fetscr f Theodor Billroth Stuttgart. 1892;610-630.
  2. Morgan WS, Castleman BA. Clinical of Mikulicz’s Disease: Clinicopathologic study. Am J Path. 1953;29:471-503.
  3. Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена. В кн. Избранные лекции по клинической ревматологии. Под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В. М.: Медицина; 2001:112-132.
  4. Симонова М.В., Васильев В.И., Корнилова Н.Н. Дифференциальная диагностика болезни Микулича и болезни Шегрена. Стоматология. 1988;3:71-73.
  5. Kuttner H. Ueber entzundliche tumoren der submaxillar-speicheldruse. Beitr Klein Chir. 1896;15:815-834.
  6. Yamamoto M, Harada S, Ohara M, Suzuki C, Naishiro Y, Yamamoto H, Takahashi H, Imai K. Clinical and pathological differences between Mikulicz’s desease and Sjogren’s syndrome. Rheumatology. 2005;44:227-234.
  7. Kitagawa S, Zen Y, Harada K, Sasaki M, Sato Y, Minato H, Watanabe K, Kurumaya H, Katayanagi K, Masuda S, Niwa H, Tsuneyama K, Saito K, Haratake J, Takagawa K, Nakanuma Y. Abudant IgG4-positive plasma cell infiltration characterizes chronic sclerosing sialadenitis (Kuttner’s tumor). Am J Surg Pathol. 2005;29:783-791.
  8. Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, Unno H, Furuya N, Akamatsu T, Fukushima M, Nikaido T, Nakayama K, Usuda N, Kiyosawa K. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med. 2001;344:732-738.
  9. Zen Y, Harada K, Sasaki M, Sato Y, Tsuneyama K, Haratake J, Kurumaya H, Katayanagi K, Masuda S, Niwa H, Morimoto H, Miwa A, Uchiyama A, Portmann BC, Nakanuma Y. IgG4-related and sclerosing cholangitis with and without hepatic inflammatory pseudotumor and sclerosing pancreatitis associated sclerosing cholangitis do they belong to a spectrum of sclerosing pancreatitis? Am J Surg Pathol. 2004;28:1193-2000.
  10. Takeda S, Haratake J, Kasai Τ, Takaeda C, Takazakura E. IgG4-associated idiopatic tubulointerstitial nephritis complicating autoimmune pancreatitis. Nephrol Dial Transplant. 2004;19:474-476.
  11. Hamed J, Tsushima K, Yasuo M, Kubo K, Yamazaki S, Kawa S, Hamano H, Yamamoto H. Inflamatory lesions of the lung, submandibular gland, bile duct and prostate in a patient with IgG4-associated multifocal systemic fibrosclerosis. Respiratogy. 2007;12:455-457.
  12. Pasquali N, Schoenfield L, Spalding S, Singh AD. Orbital inflammation in IgG4-related sclerosing disease. Orbit. 2011;30:258-260.
  13. Седышев С.Х., Васильев В.И., Ковригина А.М., Насонов Е.Л. IgG4-связанное системное заболевание. Современный взгляд на «старые» проблемы. Научно-практическая ревматология. 2012;5:64-72.
  14. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, Matsui S, Sumida T, Mimori T, Tanaka Y, Tsubota K, Yoshino T, Kawa S, Suzuki R, Takegami T, Tomosugi N, Kurose N, Ishigaki Y, Azumi A, Kojima M, Nakamura S, Inoue D; Research Program for Intractable Disease by Ministry of Health, Labor and Welfare (MHLW) Japan G4 team. A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): general concept and details. Mod Rheumatol. 2012;22:1-14. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6.
  15. Stone JH. Mechanisms of disease. Ig4-Related Disease. N Engl JMed. 2012;366:539-551.
  16. Masaki Y, Dong L, Rurose N, Kitagawa K, Morikawa Y, Yamamoto M, Takahashi H, Shinomura Y, Imai K, Saeki T, Azumi A, Nakada S, Sugiyama E, Matsui S, Origuchi T, Nishiyama S, Nishimori I, Nojima T, Yamada K, Kawano M, Zen Y, Kaneko M, Miyazaki K, Tsubota K, Eguchi K, Tomoda K, Sawaki T, Kawanami T, Tanaka M, Fukushima T, Sugai S, Umehara H. Proposal for a new clinical entity, IgG4-positive multi-organ lymphoproliferative syndrome: Analysis of 64 cases of IgG4-related disorders. Ann Rheum Dis. 2009;63:1310-1315. doi: 10.1136/ard.2008.089169.
  17. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Седышев С.Х., Раденска-Лоповок С.Г., Родионова Е.Б., Александрова Е.Н., Пробатова Н.А., Кокосадзе Н.В., Сафонова Т.Н. IgG4-cвязанное заболевание. Клинические наблюдения. Научно-практическая ревматология. 2013;5:578-586.
  18. Васильев В.И., Пальшина С.Г., Симонова М.В. Первый опыт использования Ритуксимаба в терапии болезни Микулича. Научно-практическая ревматология. 2010;4(приложение 1):95-100.
  19. Васильев В.И., Сокол Е.В., Седышев С.Х. Городецкий В.Р., Александрова Е.Н., Логвиненко О.А., Пальшина С.Г., Родионова Е.Б., Раденска-Лоповок С.Г., Пробатова Н.А., Кокосадзе Н.В., Павловская А.И., Ковригина А.М., Варламова Е.Ю., Сафонова Т.Н., Боровская А.Б., Гайдук И.В., Мухортова О.В., Асланиди И.П., Насонов Е.Л. Дифференциальная диагностика ревматических и онкогематологических заболеваний, поражающих полость носа и придаточных пазух носа. Терапевтическийархив. 2014;5:62-72.
  20. Gross WL, Csernok E. Wegener’s granulematosis: clinical and immunodiagnostic aspects. In: Ball GV, Briddges SL, eds. Vasculitis. 2nd ed. New York: OXFORD University Press; 2008:403-413.
  21. Tami TA. Granulomatous disease and chronic rhinosinusitis. Otolaryngol. Clin North Am. 2005;38(6):1267-1278.
  22. Chan ACL, Chan JKC, Cheung MMC, Kapadia SB. Haematolymphoid tumours. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathology & Genetics of Head and Neck Tumours. WHO Classification of Tumours. Lyon: IARS Press; 2005:58-64.
  23. Васильев В.И., Седышев С.Х., Городецкий В.Р., Пробатова Н.А., Гайдук И.В., Логвиненко О.А., Никитин С.С., Силин А.Ю., Лесняк В.Н., Насонов Е.Л. Дифференциальная диагностика гранулематоза Вегенера с экстанодальной NK/T-клеточной лимфомой назального типа. Терапевтический архив. 2012;7:76-81.
  24. Kamisawa T, Okamoto A. IgG4-related sclerosing disease. World JGastroenterol. 2008;14:3948-3955.
  25. Zen Y, Kitagawa S, Minato H, Kurumaya H, Katayanagi K, Masuda S, Niwa H, Fujimura M, Nakanuma Y. IgG4-positive plasma cells in inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma) of the lung. Hum Pathol. 2005;36:710-717.
  26. Marx R, Stern D. Oral and Maxillofacial Pathology. A rationale for diagnosis and treatment. 2nd еd. Quintessence Publishing Co, Inc.; 2012;volume 1:1-482.
  27. Kubota T, Moritani S, Yoshino Τ, Nagai H, Terasaki H. Ocular adnexal marginal zone B cell lymphoma infiltrated by IgG4-positive plasma cells. J Clin Pathol. 2010;63(12):1059-1065. doi: 10.1136/jcp.2010.082156.
  28. Zen Y, Nakanuma Y. IgG4-related disease: a cross-sectional study of 114 cases. Am J Surg Pathol. 2010;34:1812-1819.
  29. Moriyama M, Furukawa S, Kawano Y, Goto Y, Kiyoshima T, Tanaka A, Maehara T, Hayashid J-N, Ohta M, Nakamura S. The diagnostic utility of biopsies from the submandibular and labial salivary glands in IgG4-related dacryoadenitis and sialoadenitis, so-called Mikulicz’s disease. Int J Oral Maxillofacial Surg. 2014;43:1276-1281. doi: 10.1111/odi.12259.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ООО "Консилиум Медикум", 2015

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».