Характеристика пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией по данным Российского национального регистра
- Авторы: Валиева З.С.1,2, Мартынюк Т.В.1,2, Наконечников С.Н.2, Чазова И.Е.1
-
Учреждения:
- Институт клинической кардиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России
- ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
- Выпуск: Том 93, № 9 (2021)
- Страницы: 1058-1065
- Раздел: Оригинальные статьи
- URL: https://ogarev-online.ru/0040-3660/article/view/82971
- DOI: https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201037
- ID: 82971
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Цель. Изучить особенности демографических и клинических данных, показателей функционального и гемодинамического статусов, профиля сопутствующей патологии, данных инструментального обследования пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ); проанализировать особенности специфической и поддерживающей терапии по данным Российского национального регистра.
Материалы и методы. За период 2012–2020 гг. в многоцентровое проспективное исследование в 15 экспертных центрах Российской Федерации (www.medibase.pro) включены 404 пациента в возрасте старше 18 лет с впервые верифицированным диагнозом ХТЭЛГ. Диагноз у всех больных устанавливался в соответствии с современными рекомендациями по диагностике и лечению легочной гипертензии. Все больные внесены в российский регистр пациентов с легочной артериальной гипертензией и ХТЭЛГ (NCT03707561). У 154 пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ проведен дополнительный анализ специфической и поддерживающей терапии.
Результаты. В исследование включены 404 пациента: 55,6% женщин и 44,3% мужчин. Средний возраст пациентов на момент включения в регистр составил 58,6 [48,6; 69,3] года, медиана длительности заболевания составила 2,4 года (от 0,1 до 2,9 года). Всего 79,1% пациентов имели III и IV функциональный класс (Всемирная организация здравоохранения) на момент постановки диагноза и 44,1% – признаки хронической сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Наиболее частой сопутствующей патологией явились артериальная гипертония (39,1%), эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (16,1%), фибрилляция предсердий (13,8%), ожирение (13,1%). Дистанция в тесте 6-минутой ходьбы составила 337,2 [250; 422] м, одышка по шкале Борга – 4,1 [3,0; 5,0] балла. При катетеризации правых отделов сердца среднее давление в легочной артерии – 51,1±14,04 мм рт. ст., сердечный выброс – 3,5±0,98 л/мин, сердечный индекс – 2,0±0,48 л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление – 2008±528 дин×с/см5.
Заключение. По данным Российского регистра пациенты с неоперабельной формой ХТЭЛГ имели картину прекапиллярной легочной гипертензии с тяжелым исходным функциональным классом в сочетании с частой сопутствующей патологией (артериальная гипертония, эрозивно-язвенное поражение желудка/двенадцатиперстной кишки, фибрилляция предсердий, ожирение, хроническая сердечная недостаточность). Всего 66% больных неоперабельной ХТЭЛГ получали специфическую терапию.
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Зарина Солтановна Валиева
Институт клинической кардиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Автор, ответственный за переписку.
Email: v.zarina.v@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-9041-3604
канд. мед. наук., ст. науч. сотр. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии»
Россия, МоскваТамила Витальевна Мартынюк
Институт клинической кардиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Email: v.zarina.v@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-9022-8097
д-р мед. наук, рук. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии», проф. каф. кардиологии фак-та ДПО ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова»
Россия, Москва; МоскваСергей Николаевич Наконечников
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России
Email: v.zarina.v@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-1564-7619
д-р мед. наук, проф. каф. кардиологии ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова», ген. дир. РМОАГ
Россия, МоскваИрина Евгеньевна Чазова
Институт клинической кардиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России
Email: v.zarina.v@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-9822-4357
акад. РАН, д-р мед. наук, проф., зам. ген. дир. по научно-экспертной работе, рук. отд. гипертонии Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии»
Россия, МоскваСписок литературы
- Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., и др. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (2020). Евразийский кардиологический журнал. 2021;1:6-43 [Chazova IE, Martynyuk TV, Valieva ZS, et al. Eurasian Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (2020). Eurasian Heart Journal. 2021;1:6-43 (in Russian)]. doi: 10.38109/2225-1685-2021-1-6-43
- Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: Диагностика и лечение. М.: Медицинское информационное агентство, 2018. [Martynyuk TV.Pulmonary hypertension. Moscow, Medical news agency, 2018 (in Russian)].
- Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Филиппов Е.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (I часть). Терапевтический архив. 2016;88(9):90-101 [Chazova IE, Martynyuk TV, Filippov EV. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (Part 1). Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2016;88(9):90-101 (in Russian)]. doi: 10.17116/terarkh201688990-101
- Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH): Results From an International Prospective Registry. Circulation. 2011;124:1973-81. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.015008
- Чазова И.Е., Валиева З.С., Наконечников С.Н., и др. Особенности клинико-функционального и гемодинамического профиля, лекарственной терапии и оценка прогноза у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра. Терапевтический архив. 2019;88(10):77-87 [Chazova IE, Valieva ZS, Nakonechnikov SN, et al. Features of clinical, functional and hemodynamics profile, medical treatment and prognosis evaluation in patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension and idiopathic pulmonary arterial hypertension according to the Russian registry. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2019;91(9):77-87 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2019.09.000343
- Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119. doi: 10.1183/13993003.01032-2015
- Radegran G, Kjellstrom B, Ekmehag B, et al. Characteristics and survival of adult Swedish PAH and CTEPH patients 2000–2014. Scand Cardiovasc J. 2016;50(4):243-50. doi: 10.1080/14017431.2016.1185532
- Humpert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023-30. doi: 10.1164/rccm.200510-1668OC
- Hoeper MM, Huscher D, Pittrow D. Incidence and prevalence of pulmonary arterial hypertension in Germany. Int J Cardiol. 2016;203:612-3. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.11.001
- Escribano-Subias P, Blanco I, Lopez-Meseguer M, et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur Respir J. 2012;40:596-603. doi: 10.1183/09031936.00101211
- Baptista R, Meireles J, Agapito A, et al. Pulmonary hypertension in Portugal: first data from a nationwide registry. Biomed Res Int. 2013;2013:489574. doi: 10.1155/2013/489574
- Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D92-9. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.024
- Lang IM, Simonneau G, Pepke-Zaba JW, et al. Factors associated with diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thromb Haemost. 2013;110:83-91. doi: 10.1160/TH13-02-0097
- Lang IM, Pesavento R, Bonderman D, Yuan JX. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J. 2013;41(2):462-8. doi: 10.1183/09031936.00049312
- Weatherald J, Huertas A, Boucly A, et al. Association Between BMI and Obesity With Survival in Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2018;154(4):872-81. doi: 10.1016/j.chest.2018.05.006
- Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2006;113:2011-20. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.602565
- Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107:216-23. doi: 10.7326/0003-4819-107-2-216
- Ghofrani HA, D’Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2013;369(4):319-29. doi: 10.1056/NEJMoa1209657
- Delcroix M, Staehler G, Gall H, et al. Risk assessment in medically treated Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension patients. Eur Respir J. 2018;52(5):1800248. doi: 10.1183/13993003.00248-2018
- Simonneau G, D’Armini AM, Ghofrani HA, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur Respir J. 2015;45(5):1293-302. doi: 10.1183/09031936.00087114
- Hoeper MM, McLaughlin VV, Dalaan AM, et al. Treatment of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016;4(4):323-36. doi: 10.1016/S2213-2600(15)00542-1
- Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim NH, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy. Eur Respir J. 2013;41(4):985-90. doi: 10.1183/09031936.00201612
- Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002;347(5):322-9. doi: 10.1056/NEJMoa020204
- Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Филиппов Е.В., и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (II часть). Терапевтический архив. 2016;88(10):63-73 [Chazova IE, Martynyuk TV. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (Part 2). Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2016;88(10):63-73 (in Russian)]. doi: 10.17116/terarkh201688663-73
