Атипичное течение болезни Гудпасчера: клиническое наблюдение и обзор литературы


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Болезнь Гудпасчера (син. анти-БМК-болезнь) - редкое аутоиммунное заболевание из группы васкулитов сосудов малого диаметра, характеризующееся наличием антител к базальной мембране клубочка и альвеол (анти-БМК) в циркуляции. Основным проявлением, по традиционным представлениям, является тяжелое сочетанное поражение почек и легких (почечно-легочный синдром). В статье представлено клиническое наблюдение пациента с атипичным течением заболевания, основным проявлением которого стало фульминантное развитие геморрагического альвеолита. При этом поражение почек протекало с развитием мочевого синдрома и не сопровождалось формированием почечной недостаточности. Лечение плазмаферезом в сочетании с иммуносупрессивной терапией циклофосфамидом и глюкокортикостероидами позволило добиться ремиссии заболевания. В работе представлен обзор современных данных о патогенезе и течении заболевания, которые отражают смену сложившейся парадигмы представлений об анти-БМК-болезни как «заболевании одного удара», неизменно сопровождающемся развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Об авторах

Майра Латыповна Буланова

ГБУЗ Владимирской области «Областная клиническая больница»

Email: doctorbulanova@gmail.com
зам. гл. врача по терапевтической службе ГБУЗ ВО «ОКБ» Владимир, Россия

Денис Вячеславович Потапов

ГБУЗ Владимирской области «Областная клиническая больница»

зав. отд-нием анестезиологии и реанимации ГБУЗ ВО «ОКБ» Владимир, Россия

Николай Михайлович Буланов

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

с.н.с. НИО здоровьесберегающих технологий Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; ORCID 0000-0002-3989-2590 Москва, Россия

Лидия Владимировна Лысенко(Козловская)

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

проф. каф. внутренних, профессиональных болезней и пульмонологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Москва, Россия

Список литературы

  1. Jennette J.C, Falk R.J, Bacon P.A, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715
  2. Goodpasture E. The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza. Am J Med Sci. 1919;(158):863-70.
  3. Stanton M.C, Tange J.D. Goodpasture’s syndrome (pulmonary haemorrhage associated with glomerulonephritis). Austral Ann Med. 1958;7(2):132-44.
  4. Wilson C.B, Dixon F.J. Anti - glomerular basement membrane antibody - induced glomerulonephritis. Kidney Int. 1973;3(2):74-89.
  5. Hellmark T, Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture’s disease (anti-GBM). J Autoimmun. 2014;48-49:108-12. doi: 10.1016/j.jaut.2014.01.024
  6. Мухин Н.А. Синдром Гудпасчера: патогенез, диагностика, лечение. Фарматека. 2011;18:8-14.
  7. Canney M, O’Hara P.V, Mc Evoy C.M, et al. Spatial and Temporal Clustering of Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(8):1392-9. doi: 10.2215/CJN.13591215
  8. Salama A.D, Dougan T, Levy J.B, et al. Goodpasture’s disease in the absence of circulating anti - glomerular basement membrane antibodies as detected by standard techniques. Am J Kidney Dis. 2002;39(6):1162-7. doi: 10.1053/ajkd.2002.33385
  9. Pedchenko V, Bondar O, Fogo A.B, et al. Molecular Architecture of the Goodpasture Autoantigen in Anti-GBM Nephritis. New Engl J Med. 2010;363(4):343-54. doi: 10.1056/NEJMoa0910500
  10. Lerner R.A, Glassock R.J, Dixon F.J. The role of anti - glomerular basement membrane antibody in the pathogenesis of human glomerulonephritis. J Exper Med. 1967;126(6):989-1004.
  11. Zhao J, Yan Y, Cui Z, Yang R, Zhao M-H. The immunoglobulin G subclass distribution of anti-GBM autoantibodies against rHalpha3(IV)NC1 is associated with disease severity. Hum Immunol. 2009;70(6):425-9. doi: 10.1016/j.humimm.2009.04.004
  12. Wilson C.B, Smith R.C. Goodpasture’s syndrome associated with influenza A2 virus infection. Ann Intern Med. 1972;76(1):91-4.
  13. Donaghy M, Rees A.J. Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane. Lancet (London, England). 1983;2(8364): 1390-3.
  14. Bombassei G.J, Kaplan A.A. The association between hydrocarbon exposure and anti - glomerular basement membrane antibody - mediated disease (Goodpasture’s syndrome). Am J Industr Med. 1992; 21(2):141-53.
  15. Clatworthy M.R, Wallin E.F, Jayne D.R. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease after Alemtuzumab. New Engl J Med. 2008;359(7):768-9. doi: 10.1056/NEJMc0800484
  16. Westman K.W, Ericsson U.B, Höier-Madsen M, et al. Prevalence of autoantibodies associated with glomerulonephritis, unaffected after extracorporeal shock wave lithotripsy for renal calculi, in a three - year follow - up. Scand J Urol. 1997;31(5):463-7.
  17. Mc Adoo S.P, Tanna A, Hrušková Z, et al. Patients double - seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single - seropositive patients. Kidney Int. 2017;92(3):693-702. doi: 10.1016/j.kint. 2017.03.014
  18. Lazor R, Bigay-Gamé L, Cottin V, et al. Alveolar hemorrhage in anti - basement membrane antibody disease: a series of 28 cases. Medicine (Baltimore). 2007;86(3):181-93. doi: 10.1097/md.0b013e318067da56
  19. Ang C, Savige J, Dawborn J, et al. Anti - glomerular basement membrane (GBM)-antibody - mediated disease with normal renal function. Nephrol Dial Transplant. 1998;13(4):935-9.
  20. Berends-De Vries T, Boerma S, Doornabal J, Dikkeschei B, Stegeman C, Veneman T. Goodpasture’s Syndrome with Negative Anti - glomerular Basement Membrane Antibodies. Eur J Case Rep Intern Med. 2017;4(8). doi: 10.12890/2017_000687
  21. Hind C.R, Bowman C, Winearls C.G, Lockwood C.M. Recurrence of circulating anti - glomerular basement membrane antibody three years after immunosuppressive treatment and plasma exchange. Clin Nephrol. 1984;21(4):244-6.
  22. Liu P, Waheed S, Boujelbane L, Maursetter L.J. Multiple recurrences of anti - glomerular basement membrane disease with variable antibody detection: can the laboratory be trusted? Clin Kidney J. 2016;9(5):657-60. doi: 10.1093/ckj/sfw038
  23. Gu B, Magil A.B, Barbour S.J. Frequently relapsing anti - glomerular basement membrane antibody disease with changing clinical phenotype and antibody characteristics over time. Clin Kidney J. 2016;9(5):661-4. doi: 10.1093/ckj/sfw048
  24. Keller F, Nekarda H. Fatal relapse in Goodpasture’s syndrome 3 years after plasma exchange. Respiration. 1985;48(1):62-6.
  25. Segelmark M, Dahlberg P, Wieslander J. Anti-GBM disease with a mild relapsing course and low levels of anti-GBM autoantibodies. Clin Kidney J. 2012;5(6):549-51. doi: 10.1093/ckj/sfs098
  26. Glassock R.J. Atypical anti - glomerular basement membrane disease: lessons learned. Clin Kidney J. 2016;9(5):653-6. doi: 10.1093 /ckj/sfw068
  27. Troxell M.L, Houghton D.C. Atypical anti - glomerular basement membrane disease. Clin Kidney J. 2016;9(2):211-21. doi: 10.1093/ ckj/sfv140
  28. Mc Adoo S.P, Pusey C.D. Clustering of Anti-GBM Disease: Clues to an Environmental Trigger? Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(8):1324-6. doi: 10.2215/CJN.05580516
  29. Huart A, Josse A-G, Chauveau D, et al. Outcomes of patients with Goodpasture syndrome: A nationwide cohort - based study from the French Society of Hemapheresis. J Autoimmun. 2016;73:24-9. doi: 10.1016/j.jaut.2016.05.015
  30. De Groot K, Harper L, Jayne D.R.W, et al. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody - associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med. 2009;150(10):670-80.
  31. Alchi B, Griffiths M, Sivalingam M, Jayne D, Farrington K. Predictors of renal and patient outcomes in anti-GBM disease: clinicopathologic analysis of a two - centre cohort. Nephrol Dialys Transplant. 2015;30(5):814-21. doi: 10.1093/ndt/gfu399
  32. Hirayama K, Yamagata K, Kobayashi M, Koyama A. Anti - glomerular basement membrane antibody disease in Japan: part of the nationwide rapidly progressive glomerulonephritis survey in Japan. Clin Exper Nephrol. 2008;12(5):339-47. doi: 10.1007/s10157-008-0051-8
  33. Mc Adoo S.P, Pusey C.D. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Amer Soc Nephrol. 2017;12(7):1162-72. doi: 10.2215/CJN.01380217
  34. Syeda U.A, Singer N.G, Magrey M. Anti - glomerular basement membrane antibody disease treated with rituximab: A case - based review. Semin Arthritis Rheum. 2013;42(6):567-72. doi: 10.1016/j.semarthrit.2012.10.007
  35. Little M.A, Pusey C.D. Rapidly progressive glomerulonephritis: current and evolving treatment strategies. J Nephrol. 2004;17 Suppl 8:S10-9.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».